Орбитальный гипертелоризм

Гипертелоризм: причины, симптомы и лечение

Дефекты в строении лица чаще всего носят наследственный характер либо выступают в роли последствий внутриутробных травм. Одним из подобных заболеваний является гипертелоризм. В таком случае пациент приобретает специфические черты лица и прочие дополнительные симптомы.

Прописанный термин в настоящее время упоминается во множестве тематических документов. Однако так было не всегда: это определение стало использоваться в официальной документации и печатных изданиях только в 1924 году.

Что такое гипертелоризм?

Причины

Рассматриваемое отклонение является врожденной патологией, возникающей в результате различных генетических отклонений. Заболевание может развиваться фоном при нефрофиброзе, синдроме Дауна, синдроме Аперта, синдроме Эдвардса и др. Опухоли головного мозга, грыжи и расщелины могут являться сопутствующими отклонениями данного заболевания.

Основные причины прогрессирующей патологии:

  • наследственная предрасположенность при условии наличия аналогичного отклонения у близких родственников;
  • использование сильнодействующих медицинских средств во время беременности;
  • отклонения в развитии плода вследствие негативного воздействия перенесенного матерью инфекционного заболевания;
  • использование матерью во время беременности наркотических средств, алкоголя и иных запрещенных веществ.

По статистике, самой частой причиной патологии является наследственная предрасположенность.

Симптомы

Человек с подобным заболеванием имеет очень сильные внешние различия с большинством людей, но данный симптом имеет научное описание. Существует формула межорбитального окружного индекса (МОИ), которая включает в себя отношение общей окружности головы к расстоянию между внутренними углами орбит глаз.

Визуальным симптомом патологии является отличающееся расстояние между глазными орбитами, что разнится с общепринятыми нормами эстетического лица человека. Люди с заболеванием имеют широкую и плоскую переносицу, вследствие чего наблюдается большее расстояние между крыльями носа.

Существуют клинические случаи с нормальным глазным расстоянием, но с увеличенными междущелевыми углами глаза. Подобная форма костной ткани приводит к снижению одного угла глаза к нижнему участку носа и поднятию другого к виску.

Более редким явлением считается ассиметричный гипертелоризм, который характеризуется различной высотой посадки глаз – один из органов зрения находится выше или ниже второго. Также имеет место глазная разнонаправленность и значительное косоглазие.

Вследствие того что патология является сопутствующей для большого числа врожденных синдромов, она сопровождается рядом других симптомов:

  • интеллектуальные отклонения;
  • недоразвитость нижней челюсти;
  • отклонения развития стоп ног (деформирование);
  • односторонняя или двусторонняя врожденная слепота.

Диагностика

Диагностирование аномального развития костной ткани лица направлено на определение основной патологии. В большинстве случаев в нее входят следующие процедуры:

  • семейный анамнез;
  • анализирование симптоматики;
  • определение МОИ с другими челюстно-лицевыми аномалиями;
  • психоневрологическое обследование;
  • КТ и МРТ головного мозга.

Помимо этого, при развитии определенных симптомов может потребоваться консультация офтальмолога, отоларинголога, хирурга и других специалистов.

Заболевание

При различных особенностях склада костной ткани лица выделяются следующие виды заболевания:

  1. симметричный. Характеризуется изолированным увеличением глазного расстояния;
  2. ассиметричный. Помимо увеличенного глазного расстояния, наблюдается разность высот глаз с развитием ярко выраженного косоглазия.

Лечение

Данная патология требует специфического лечения только при наличии серьезной угрозы для органов зрения и нервных окончаний. При этом показано оперативное вмешательство. Операция предусматривает осуществление пластики костной ткани черепа. Наибольшую эффективность хирургическое вмешательство достигается у пациентов, достигших двухлетнего возраста.

Таким образом, рассматриваемое нарушение в строении человеческого лица чаще всего носит генетический характер. Заболевание отличается яркой симптоматикой. В критических клинических случаях больному с подобными дефектами показано оперативное лечение.

Гипертелоризм – причины и лечение.

Классификация

По форме гипертелоризм делится на:

  • Симметричный . Глаза находятся на аномально широком расстоянии друг от друга. Патологии зрения или орбит не обнаруживаются. Форма считается благоприятной для прогноза, но требует хирургического вмешательства.
  • А симметричный . Глаза широко посажены, а по высоте расположены на разном уровне. Возможно наличие страбизма (косоглазие) из-за слабости глазных мышц. Недостаток мышечной силы приводит к тому, что глазные яблоки не могут совершать синхронные движения. Зрачки смотрят в разные стороны. Форма является неблагоприятной и требует длительного лечения.

По степени дефект бывает трех видов:

  • І степень – МОР 30-34 мм,
  • ІІ степень – МОР 35-39 мм,
  • ІІІ степень – МОР 40 мм и более,

где МОР – это межорбитальное расстояние, которое измеряется между серединой передних слезных гребней. В норме оно не превышает 30 мм.

Синдромы, включающие в себя гипертелоризм

Спровоцировать патологию может воздействие на организм человека таких факторов:

  • генетическое заболевание;
  • травма головы;
  • опухоль мозга;
  • слишком быстрое срастание структурных элементов черепа;
  • черепно-мозговые грыжи и расщелины;
  • инфекционные болезни, перенесенные матерью в период беременности;
  • попадание в организм токсинов;
  • воздействие лекарственных препаратов;
  • чрезмерные дозы алкоголя.

Чаще всего проблема связана со сбоем на генетическом уровне.

Гипертелоризм представляет собой увеличение расстояния между глазами. Чаще всего такое состояние врожденное и указывает на наличие генетической болезни или аномалии внутриутробного развития ребенка. Нередко между двумя парными органами удлинение расстояния наблюдается у сосков, что является симптомом генетического сбоя.

Гипертелоризм представляет собой дефект, который может присутствовать при многих синдромах. Рассмотрим некоторые из них.

Следует обратиться за консультацией к челюстно-лицевому и пластическому хирургу, отоларингологу, невропатологу, офтальмологу, нейрохирургу, терапевту. Может понадобиться постоянное наблюдение у нескольких специалистов сразу.

Указанный термин довольно часто встречается в медицинских документах. Гипертелоризм — это, как уже упоминалось, патология, которая сопровождается увеличением расстояния между двумя парными органами. Стоит отметить, что данное определение начали использовать не так давно — впервые в официальных публикациях оно появилось в 1924 году.

Так, в медицине известна такая патология как гипертелоризм сосков. В данном случае наблюдается нарушение так называемого соскового индекса — показателя, который определяется путем соотношения между окружностью грудной клетки на уровне сосков и расстояния между ними. Патология не является самостоятельной и часто развивается на фоне врожденных пороков, например, синдрома Аперта, болезни Эдвардса.

Но чаще всего встречается орбитальный гипертелоризм — недуг, при котором наблюдается патологическое увеличение расстояния между глазницами. Подобное состояние является врожденным — его диагностируют еще в первые дни после рождения ребенка.

В настоящее время различают два типа гипертелоризма: истинный и ложный. Первый возникает в том случае, если глазницы находятся на увеличенном расстоянии из-за каких-либо костных нарушений. В свою очередь, ложный окулярный гипертелоризм протекает без изменения костных структур. Расстояние между носовыми краями глазницы может быть увеличено из-за слабого развития клиновидной кости, а именно — ее малых крыльев.

При этом спинка носа плоская, переносица широкая и широко расставлены глаза. Увеличенное расстояние между глазными орбитами редко диагностируется как отдельная патология. Чаще она сопровождается наличием черепно-мозговых грыж в базальной и передней области, краниостенозом швов в переднем отсеке черепа, расщелинами в строении краниофациального скелета, краниофациальными опухолями и дисплазией, а также различными деформациями посттравматического типа.

Говоря о том, что такое гипертелоризм окулярный, нужно отметить понятие межорбитального окружностного индекса. Если данный показатель превышает порог 6,8, специалисты констатируют наличие заболевания. Рассчитать этот индекс достаточно просто. Для этого нужно разделить показатели: окружность головы и расстояние от одного угла носовой глазной щели к другому.

Причины заболевания окулярный гипертелоризм (истинный):

  • Раннее закрытие черепных швов в области передней черепной ямки;
  • Наличие черепно-лицевых расщелин;
  • Присутствие черепно-мозговых грыж;
  • Различные мальформации в черепно-лицевой зоне (синдромы: Аперта, Крузона, а также дисплазия черепных костей);
  • Другие патологические изменения, в том числе черепно-лицевые опухоли.

Ложная форма заболевания может возникнуть вследствие травм, локализованных в зоне носо-глазничного комплекса, а также новообразований в полости носа. Данные факторы зачастую приводят к увеличению расстояния между орбитами.

Гипертелоризм – аномальное расположение органов зрения. Проявляется патология в виде визуального увеличения расстояния между внутренним уголком глаз и зрачками. Развитие заболевания становится причиной не только косметического дефекта, но и снижения остроты зрения, сбоев в процессе обоняния и нарушений в умственном развитии.

Определить больного с данной патологией достаточно просто. Это можно сделать в ходе внешнего осмотра. Голова у человека очень больших размеров, превышающих норму, переносица плоская и широкая, крылья носа очень широкие, расстояние между глазницами сильно увеличено. При этом они могут располагаться симметрично и асимметрично. Во втором случае глаза не только далеко друг от друга, но и находятся на лице на разной высоте. Некоторые пациенты страдают также косоглазием.

В большинстве случаев вышеописанные симптомы сопровождаются:

  • слабоумием (ребенок отстает в умственном и речевом развитии);
  • недоразвитостью нижней челюсти;
  • низким ростом;
  • проблемами с кожным покровом и зубами.

Иногда ребенок, рожденный с признаками гипертелоризма, слеп на один или оба глаза.

Гипертелоризм – что это и как выявить у плода ребенка на УЗИ

Гипертелоризм, что служит симптомом, а не самостоятельной патологией, чаще всего проявляется аномальным расположением глаз. Визуально хорошо заметно увеличенное расстояние между внутренними их уголками и зрачками.

Гипертелоризм сопровождает генетические болезни, которые поражают область черепа и лица, приводят не только к косметическим дефектам, но и к ухудшению зрения, нарушению обоняния и даже к проблемам в плане умственного развития. Расширяется расстояния между внутренними уголками глазниц, когда слишком увеличены крылья клиновидной кости.

Что представляет собой орбитальный гипертелоризм

Степень порока зависит от расположения зрительного органа, расстояния между глазницами и возраста человека. При окулярном гипертелоризме изменяется овал лица, деформируются щели носа.

Ученые выделяют два вида этой аномалии. При ложном эпикантусе увеличивается расстояние между уголками зрительного органа. Для истинного гипертелоризма характерно расширение костных образований. Он начинается при повреждении передней части черепа, при появлении опухоли в носу.

Порок считается патологией, если величина показателя в виде орбитально-окружного индекса превышает 6,8. Угол, на который расходятся оси глазниц, иногда бывает 60 градусов, что в два раза превышает норму.

А как лечить вирусный конъюнктивит у детей подробно описано в статье.

Как лечить внутренний ячмень на глазу узнайте здесь.

Причины появления у малыша

Расположение глаз у ребенка изменяется, когда расширяется и опускается решетчатая кость, которая находится у основания носа. Проблемы в развитии лицевой части черепа, которые приводят к гипертелоризму, возникают при патологиях генетического характера, что сопровождаются большим числом пороков:

  1. При синдроме Аперта значительно раньше срастаются кости черепа, малыш сильно отстает в умственном развитии.
  2. При нейрофиброматозе формируется опухоль в головном мозге, появляются наросты на коже и разных органах.
  3. Для хромосомного нарушения, что характерно для синдрома Эдварса, у ребенка деформируются стопы, наблюдается низкий тонус мышц, уменьшенный размер нижней челюсти Маленькие глазницы располагаются на большом расстоянии друг от друга.
  4. Гипертелоризм возникает при краниостенозе, когда швы костей зарастают раньше времени. Он сопровождает грыжи черепа и мозга, врожденные дефекты строения лицевой области.

К нарушению внутриутробного развития плода приводит негативное воздействие:

  • пренатальной инфекции;
  • мутации гена при зачатии;
  • наследственной предрасположенности;
  • лекарственных препаратов, принимаемых беременной.

Гипертелоризм возникает при болезни Дауна, проявляется при синдромах Крузона и Тоста, развивается при повреждении лицевой кости при травмировании. Он обычно не начинается самостоятельно, а сочетается другими патологиями.

Проверенное противоглаукомное средство – инструкция глазных капель Ганфорт.

Формы и симптомы

Особенности нарушения при орбитальном гипертелоризме определяют по расстоянию между внутренними углами зрительного органа. При первой степени он меньше 34 мм, при второй – 39, при третьей превышает 40. Норма этого показателя равна 3 см.

Случается, что у ребенка очень маленькие глазницы и щели. Иногда младенец рождается без них вообще. Этот вид патологии, который называется микроорбитизмом, затрагивает кости черепа. Они утолщаются и деформируются.

При симметричном виде аномалии расширяется расстояние между глазами. При ассиметричном гипертелоризме они располагаются на неодинаковой высоте. Зрачки смотрят в разные стороны. Со временем возникает гетеротропия.

Поскольку изменяется строение костей, которые находятся в лицевой области, у человека может быть слишком широкая или плоская переносица.

Гипертелоризм сопровождает много генетических патологий и проявляется в виде:

  • недоразвитой челюсти;
  • деформированных стоп и бровей;
  • атрофии зрительного нерва;
  • сращивания пальцев на руках и ногах;
  • смещения скул;
  • аномальной подвижности суставов.

Малыши, у которых наблюдается этот синдром, обычно сильно отстают в умственном развитии, у взрослых людей отмечают проблемы с интеллектом.

Если гипертелоризм встречается вместе с болезнью Тоста, присутствует дисплазия ресниц, ребенок страдает хроническим конъюнктивитом. При синдроме Грейга может возникнуть паралич отводящих нервов глаз, астигматизм.

Способы диагностики

Чтобы определить вид поражения начинают с внешнего осмотра. Врач узнает, на что жалуется человек, есть ли у него родственники с аномальной формой лица, широко расположенными глазами. Невропатолог оценивает интеллектуальные способности пациента, проверяет состояние мышц.

Применяя МРТ и рентгеноскопию, находят дефекты в черепе и мозге. Этот способ помогает узнать, почему деформировались кости лица. Обязательно замеряется расстояние между глазницами, что позволяет определить степень гипертелоризма. Чтобы подтвердить присутствие патологии делают компьютерную томографию.

Применение лекарства не по прямому назначению – гепариновая мазь против синяков под глазами.

Особенности лечения

Статья носит ознакомительный характер, устанавливать диагноз и назначить метод терапии должен врач, который специализируется на подобных синдромах. Обязательно нужна консультация отоларинголога.

Вылечить гипертелоризм с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур не удается. Избавиться от косметического дефекта и неприятных симптомов можно лишь хирургическим способом.

Перед операцией, тип которой зависит от выраженности признаков, больного осматривает офтальмолог. Наиболее благоприятным временем для ее выполнения возраст не старше 8 лет. Маленьким детям необходимо вмешательство, если развивается гетеротропия, сужается слезный канал.

Операцию желательно проводить дошкольникам, поскольку затем в верхней челюсти начнут формировать зубы, что станут препятствовать процедуре. Если к вмешательству приступать в более раннем возрасте, существует риск того, что у малыша сместятся кости скул.

Если проблема только начинает проявляться, форму черепа исправляют, вставляя особые скобы. При первой степени нарушения рассекают стенку глазниц, перемещают их на нужное расстояние, восстанавливают хрящевые ткани.

Когда гипертелоризм переходит во вторую стадию, прибегают к пластике носа, используя для этого часть теменной кости. При третьей степени поражения приходится изменять форму лба, моделировать основание черепа.

Если диагностируется микроорбитизм или ложный гипертелоризм рассекают ткани костей, устраняют деформации носа, восстанавливают вид зрительного органа.

Обычно косметические дефекты у детей исправляются неплохо. Если малыш страдает болезнью Дауна, будут неоднократно корректироваться уголки глазниц, удаляться кожа на переносице.

Гормональная терапия для лечения воспаления – гидрокартизованная мазь для глаз.

Помогут ли справиться с сухостью глазные капли Гилан Комфорт читайте тут.

Прогноз

Орбитальный гипертелоризм развивается из-за врожденной аномалии черепа. Восстановить строение лица можно только в раннем детстве.

Патологический синдром не опасен для жизни, не заканчивается тяжелыми осложнениями, не приводит к ухудшению физического здоровья. Однако этот косметический дефект провоцирует возникновение проблем при адаптации малыша к окружению, негативно влияет на психологическое состояние.

Насколько серьезен диагноз гиперметропический астигматизм у детей и что делать рассказано в статье.

Профилактические меры

Гипертелоризм нередко переходит к малышу по наследству от матери или отца. Предупредить его возникновение сложно. Если у родственников наблюдались симптомы этого синдрома стоит, прежде чем заводить детей, проконсультироваться со специалистом по генетике.

Предупредить врожденную патологию помогает соблюдение простых правил. Тем, кто планирует зачать малыша нужно отказаться от спиртных напитков, забыть о курении. Беременной женщине надо стараться не попадать под агрессивное воздействие внешней среды, не заражаться инфекционными болезнями, применять медикаменты только в крайнем случае.

От гипертелоризма, что проявляется в виде дефектов, которые уродуют лицо, избавиться можно в первые годы жизни малыша. Откладывать операцию нежелательно, поскольку с возрастом деформации начнут увеличиваться, ухудшится зрение, пострадает речь, а это отразится на психоэмоциональном состоянии как малыша, так и родителей. Смотрите также информацию про анизокорию.

Гипертелоризм

Термин “окулярный гипертелоризм” был использован для обозначения увеличенного костного расстояния между орбитами.

Впервые он был предложен L. G. Greig в 1924 году и подразумевал задержку смещения орбит в медиальном направлении в период развития плода, их фиксацию в пренатальном состоянии и возникновение вследствие этого увеличенного расстояния между их медиальными стенками.

Впоследствии P. Tessier предложил термин, более правильно характеризующий данное состояние – орбитальный гипертелоризм. Его следует дифференцировать, в первую очередь, с телекантусом – увеличением расстояния между медиальными углами глазных щелей без изменения костного расстояния, что также имитирует гипертелоризм.

Следовательно можно выделить

  • истинный гипертелоризм, когда глазницы широко посажены по причине ненормально широкими костными образованиями между ними,
  • ложным (эпикантус), когда увеличено расстояние между медиальными углами глазных щелей, при том что костное расстояние между глазницами в пределах нормы.

Увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц обычно является следствием чрезмерного развития малых крыльев клиновидной кости. При этом широко расставлены глаза, широкая переносица, плоская спинка носа.

Орбитальный гипертелоризм не является самостоятельным заболеванием и сопутствует таким аномалиям как краниостеноз швов передней черепной ямки, передние и базальные черепно-мозговые грыжи, расщелины краниофациального скелета, краниофронтоназальные дисплазии, а так же краниофациальные опухоли и посттравматические деформации.

Гипертелоризм признается патологическим, если межорбитально-окружностный индекс (МОИ) более 6,8. МОИ является результатом деления окружности головы на расстояние между внутренними углами глазных щелей, помноженным на 100.

Классификация орбитального гипертелоризма

Основной анатомической характеристикой ОГ является увеличение ширины решетчатой кости в горизонтальной плоскости. Продырявленная пластинка при ОГ часто располагается на более низком уровне, чем это бывает в норме. Увеличение клеток решетчатого лабиринта в ширину чаще наблюдается в переднем отделе пазухи и реже – в задней ее части.

В соответствии с этим угол расхождения сагиттальных осей глазниц от срединной линии при ОГ может достигать 60°, тогда как в норме он не превышает 30°. Эти анатомические характеристики ОГ имеют определяющее значение при выборе метода сближения глазниц и хирургической коррекции средней зоны лицевого скелета.

Классификация орбитального гипертелоризма Tessier

Классификация Tessier основана на измерении межорбитального расстояния (МОР) между серединой передних слезных гребней.

  • при I степени ОГ МОР равно 30-34 мм,
  • при II степени ОГ МОР равно 35-39 мм,
  • при III степени ОГ МОР равно 40 мм и более.

Эту классификацию сам Tessier назвал «искусственной», так как степень ОГ не указывает на глубину пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости. А последнее имеет решающее значение в определении метода хирургического вмешательства.

Классификация орбитального гипертелоризма В.А. Бельченко

Классификация В.А. Бельченко основана на разнице измерения межорбитального расстояния (МОР) в начале верхней трети глазниц, т. е. в области соединения лобной, слезной и верхнечелюстной костей и МО в стандартном месте измерений – между серединой передних слезных гребней.

  • ОГ l степени 1-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм, МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц – не более 34 мм.
  • ОГ l степени 2-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц – 35-39 мм.

  • ОГ II степени 1-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 35-39 мм, МОР на уровне начала верхней трети глазниц – не более 39 мм.
  • ОГ II степени 2-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 35-39 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц – 40-44 мм.

  • ОГ III степени 1-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 40 мм и более, а МОР в области начала верхней трети глазниц превышает этот показатель не более чем на 4 мм.
  • ОГ III степени 2-го типа – МОР между серединой передних слезных гребней – 40 мм и более, а МОР в начале верхней трети глазниц превышает первый показаль на 5 мм и более.
  • Тип ОГ определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней. Для 1-го типа эта разница не бывает больше 4 мм, для 2-го типа она равна 5 мм и более.

    Кроме того существуют несимметричные варианты гипертелоризма, когда помимо широкого расстояние между глазницами возможна ротация глазниц и разностояние по высоте.

    Этиология

    Внутриутробное развитие гипертелоризма происходит тогда, когда в процессе сближения глазниц происходит какой-либо сбой. Причиной этого могут быть неблагоприятные воздействия на организм беременной женщины и плода различных факторов.

    Условно выделяют несколько групп причин, которые приводят к возникновению гипертелоризма:

    1. Преждевременное заращение швов черепа (краниостеноз), а именно швов передней черепной ямки
    2. Черепно-мозговые грыжи
    3. Черепно-лицевые расщелины
    4. Черепно-лицевые мальформации (дисплазии костей черепа, синдром Крузона, синдром Аперта и др.)
    5. Прочие состояния (черепно-лицевые опухоли, посттравматические изменения костей черепа и др.)

    Ложные формы орбитального гипертелоризма

    Среди причин, приводящих к возникновению ложных форм орбитального гипертелоризма, наиболее частыми являются травма носоглазнично-ре-шетчатого комплекса с увеличением межорбитального расстояния и различные новообразования, занимающие пространство этмоида и полости носа. И хотя эти проявления в большинстве случаев расцениваются как ложный орбитальный гипертелоризм, способы его устранения могут быть такими же, как и при устранении истинного ОГ.

    Синдромы, включающие в себя гипертелоризм

    Синдром Крузона

    Синдром Крузона является генетическим расстройством известным как синдром жаберных арки. В частности, это синдром влияет на первой жаберной (или глоточной) арка, которая является предшественником челюсти и нижней челюсти.

    Он первично формируется преждевременным закрытием коронального и сагиттального швов. Наследственность аутосомно-доминантная, но в 25% случаев может быть свежая мутация.

    Глазные проявления:

    • Экзофтальм вследствие мелкой орбиты – наиболее заметный признак. Развивается вторично из-за задержки роста верхней челюсти и скулы. В тяжелых случаях глазные яблоки вывихнуты и лежат впереди век.
    • Гипертелоризм (широкое расстояние между орбитами).
    • V-образная экзотропия и гипертропия.
    • Угрожающие зрению осложнения включают экспозиционную кератопатию и оптическую нейропатию вследствие сдавления зрительного нерва в области зрительного отверстия.

    Патология глазного яблока: аниридия, голубая склера, катаракта, подвывих хрусталика, глаукома, колобома, мегалокорнея и гипоплазия зрительного нерва.

    Синдром Грейга (семейный гипертелоризм)

    Этот аутосомно-доминантный синдром описал в 1928 году шотландский хирург Дэвид Миддлтон Грейг. При этом заболевании нарушение развития черепа происходит на ранней эмбриональной стадии.

    Из общих проявлений отмечаются: брахицефалия, широкая спинка носа, высокое небо, карликовость, крипторхизм. Часто наблюдаются олигофрения, судорожные припадки, аномалии челюстей и зубов, пупочная грыжа, косолапость, клинодактилия.

    Глазные проявления:

    • гипертелоризм,
    • эпикантус,
    • деформация бровей и глазных щелей,
    • энофтальм,
    • слабость конвергенции,
    • высокой степени астигматизм,
    • двусторонний паралич отводящих нервов,
    • атрофия зрительного нерва в результате сужения оптического канала, в некоторых случаях — пигментная дегенерация сетчатки.

    Синдром Тоста

    Комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-доминантное наследование). Двусторонний микроблефарон, лагофтальм, дисплазия ресниц (тетрастихиаз, трихиаз), сросшиеся брови.

    Осложнения – хронический конъюнктивит, повреждение эпителия роговицы. Кроме того, гипертелоризм, эпикантус, иногда – гетерофория, чрезмерная конвергенция глазных яблок. Платонихия.

    Диагностика

    Предварительный диагноз ставиться на основании первичного внешнего осмотра. Измеряется расстояние между внутренними углами глаз. Устанавливается наличие челюстно-лицевых деформаций. Обращается внимание на форму черепа. Выявляются возможные нарушения зрения, обоняния.

    Подтверждается диагноз данными инструментального обследования: рентгенологическое исследование и компьютерная томография головыа в ряде случаев МРТ для исключения сочетанных аномалий развития головного мозга (черепно-мозговые грыжи и т.д.). На рентгенограмме костей черепа определяется наличие или отсутствие гипертелоризма и степень асимметрии глазниц. Компьютерная томография дает более детальное представление об имеющейся патологии и позволяет более точно определиться с объемом лечения.

    В комплексе диагностических мероприятий должны обязательно присутствовать осмотр офтальмолога, ЛОР, невролога, а так же других специалистов в зависимости от причины развития гипертелоризма (черепно-мозговая грыжа, краниостеноз и т.д.).

    Стереолитографическое биомоделирование

    Создание реальной 3-мерной модели значительно повышает возможности планирования оперативного вмешательства. Реальный план операции, выполняемый на модели, значительно облегчает хирургу ориентацию и помогает прогнозировать ход операции и детальное выполнение отдельных этапов.

    Лечение

    Лечение гипертелоризма производится только хирургическим путем. Объем, тактика и методы хирургического вмешательства определяются в зависимости от причины возникновения, степени тяжести, сопутствующей патологии.

    Планирование оперативного вмешательства

    Оптимальные сроки хирургического вмешательства зависят от совокупности факторов, среди которых первоочередными служат:

    • Степень выженности и нарастания деформации
    • Психосоциальный эффект, производимый на родителей ребенка, других родственников и сверстников.

    В возрасте до одного года необходимость проведения коррекции краниостеноза может предполагать одномоментную коррекцию гипертелоризма – перемещение орбит. Однако, если степень выраженности орбитального гипертелоризма незначительна, полная экстра-интракраниальная его коррекция с перемещением обеих орбит затруднена в возрасте от 1 до 2 лет и практически невозможна до 12 месяцев. В возрасте старше 2 лет кости краниофациального скелета уже достаточно компакные, что значительно облегчает проведение операции.

    Показаниями к оперативному вмешательсту до 2х лет служат:

    • исходно высокие показатели межорбитального расстояния (28-30 мм при рождении)
    • их увеличение до 45-50 мм к концу первого года жизни

    В случаях гипертелоризма, обусловленного опухолью или фиброзной остеодисплазией, показания к операции диктуются проявлениями основного процесса. Оптимально устранение гипертелоризма во время первичной операции, т. е. при удалении опухоли или патологической ткани у больных с фиброзной дисплазией.

    В тех случаях когда гипертелоризм комбинируется с лицевыми расщелинами (верхней губы, косой расщелиной лица, расщелиной нёба), в первую очередь устраняют расщелины – в возрасте начиная с первых месяцев жизни.

    Хирургические методы коррекции гипертелоризма

    Существуют два основных метода хирургической коррекции этого состояния: подчерепная остеотомия и коррекция орбитального гипертелоризма внутричерепным доступом.

    Хирургическая коррекция при синдроме ОГ предполагает мобилизацию орбит (или одной орбиты) по наружному и внутреннему контуру, их перемещение в требуемой плоскости и последующую фиксацию в нормальном физиологическом положении. Орбиты рассматриваются как жесткий костный каркас, содержащий мягкие ткани (глазные яблоки, мышцы и т. д.)

    Очевидно, что перемещение орбит следует производить в горизонтальной и вертикальной плоскостях, однако коррекция может быть также достигнута путем ротации частей орбиты (латеральной стенки по отношению к медиальной или выдвижением нижней стенки орбиты кпереди). Наряду с мобилизацией орбит, необходимо также удалить расширенную центральную носовую часть и гиперпневматизированные пазухи решетчатого лабиринта, срединные мозговые грыжи, а затем произвести медиальное перемещение орбит. При этом создается возможность для медиальной транспозиции глазных яблок и зрительного нерва и достигается удовлетворительный косметический результат.

    Операция, направленная на устранение ОГ lll степени, разработанная Paul Tessier в 1963 г. и усовершенствованная им же в 1969 г., до сих пор остается базовой методикой лечения больных со значительной латерализацией глазниц. Основными этапами такой операции являются:

    • бифронтальная краниотомия;
    • создание лобного обода, так называемого бандо, являющегося ориентиром при формировании лба и верхнеглазничных краев;
    • резекция избытков кости в области лобно-носорешетчатого комплекса;
    • круговая остеотомия глазниц;
    • медиальная дислокация и фиксация остеотомированных глазниц;
    • костная пластика дефектов в области наружных стенок глазниц;
    • двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия;
    • формирование костного аутотрансплантата для спинки носа и фиксация его к лобной кости.

    Что такое орбитальный гипертелоризм?

    Гипертелоризм – врожденная патология, которая заключается в аномально большом расстоянии между парными органами. Чаще всего встречается зрительный или окулярный гипертелоризм – при котором расстояние между костными структурами орбиты значительно увеличено по сравнению с нормой. Зачастую аномалия не является отдельным заболеванием, а входит в состав некоторых генетических патологий, например, гипертелоризм часто встречается при синдроме Эдвардса, неврофиброматозе.

    Определение заболевания

    По статистике, орбитальный гипертелоризм – самая часто встречаемая деформация черепа, которая затрагивает не только костные, но и мягкие структуры лица. Болезнь начали изучать относительно недавно, первые описания подобной аномалии появились в медицинской литературе в 1924 году. С этого времени патологию стали рассматривать отдельно, дифференцируя ее от схожего заболевания – телекантуса, для которого характерны похожие симптомы, однако нет изменения костной ткани. Сегодня различают два вида гипертелоризма:

    • Истинный. Глазницы посажены широко вследствие аномально широкого расстояния костных образований между ними;
    • Ложный гипертелоризм илиэпикантус это расстояние между медиальными углами глаз значительно превышает норму, но нет изменений непосредственно в кости черепа.

    Развитие патологии связывают с чрезмерным ростом малых крыльев клиновидной кости в эмбриональный период. Из-за этого возникает характерное расстояние между глазами, переносица сильно шире нормы, а спинка носа имеют плоскую форму.

    В зависимости от внешних особенностей выделяют две формы подобной аномалии:

    • Симметричный. Нет других проявлений кроме патологичного расстояния между глазами;
    • Асимметричный. Глаза расположены в чрезмерном расстоянии друг от друга, а также есть различия в их расположении по высоте, может быть выражено косоглазие.

    Гипертелоризм не определяется как отдельное заболевание и является характерным признаком более 130 болезней и синдромов.

    Причины возникновения

    Гипертелоризм является врожденной патологией. Патология формируется во время сближения глазниц в течение эмбрионального развития плода. Считается, что нарушение запускается из-за воздействия на организм матери патогенных факторов, например, чрезмерного употребления алкоголя, токсических веществ, некоторых гормональных препаратов, а также вследствие перенесенных инфекционных заболеваний. Все это может привести к следующим врожденным проблемам, при которых есть вероятность развития орбитального гипертелоризма:

    • Краниостеноз или ранее заращение швов черепной кости;
    • Черепно-мозговая грыжа и расщелина;
    • Различные черепно-лицевые сосудистые мальформации;
    • Иные состояния, при которых не происходит нормальное формирование черепной коробки – опухоли, изменения костей после травмы.

    В последние годы участились случаи возникновения окулярного гипертелоризма вследствие генетической патологии, которая может возникнуть, даже если соблюдать все предписания во время беременности. К примеру, увеличенное расстояние между глазами почти всегда диагностируется при синдроме Дауна.

    Симптомы

    Гипертелоризм несложно определить при помощи визуального осмотра. Всегда наблюдаются характерные для заболевания признаки, выраженность которых может отличаться в зависимости от степени развития патологии.

    • Чрезмерно большое расстояние между медиальными щелями глаз;
    • Возможна деформация глазных щелей – они могут иметь неправильную форму, быть слишком широкими или узкими;
    • Аномальное строение носа – слишком широкая переносица и плоская спинка;
    • Разнонаправленные движения глазных яблок;
    • Наблюдается врожденное косоглазие, деформация глазного нерва и другие офтальмологические заболевания.

    В большинстве случаев гипертелоризм сопровождается нарушениями интеллекта, недоразвитостью челюстного аппарата, аномальным развитием стоп.

    Возможные осложнения

    В редких случаях орбитальный гипертелоризм может приводить к серьезным осложнениям. Обычно это образование черепно-мозговой грыжи, развитие любых форм черепной дисплазии. Если вовремя не провести хирургическую операцию, то со временем могут развиться офтальмологические заболевания – приобретенное косоглазие, атрофия зрительного нерва, повышенное внутриглазное давление. Окулярный гипертелоризм также является фактором риска для снижения остроты зрения и развития глаукомы.

    Лечение

    На сегодняшний день единственный метод лечения – хирургическая пластическая операция. Назначение хирургического вмешательства возможно, начиная с двух лет. При этом методы и технология проведения процедуры полностью зависят от тяжести патологии и степени развития офтальмологических и неврологических симптомов. Как правило, ранняя операция позволяет предотвратить развитие осложнений и снизить риск социального давления.

    Консервативное лечение необходимо только в тех случаях, если орбитальный гипертелоризм сопровождается различными осложнениями.

    Обычно назначают препараты для снижения внутриглазного давления, увлажняющие капли, а также спазмолитики для предотвращения болевых ощущений, вызванных нарушением расположения глазного яблока.

    Профилактика

    Нет эффективных способов предупредить развитие этой серьезной патологии. В качестве профилактики нарушений развития плода необходимо придерживаться всех рекомендаций и предписаний во время всего периода беременности. Большое значение имеет соблюдение режима сна и отдыха, отказ от токсических, наркотических и гормональных веществ, а также сбалансированное питание. Начиная с первого триместра, необходимо регулярно проходить медицинские обследования, чтобы вовремя заметить наличие аномального развития черепно-лицевого аппарата.

    Спазм аккомодации глаз или ложная близорукость

    Причины и лечение бельма на глазу (лейкомы или помутнения роговицы) описаны в этой статье.

    Причины появления желтых кругов под глазами ищите по ссылке.

    Видео

    Выводы

    Окулярный гипертелоризм – часто встречающийся признак, который характерен для многих генетических заболеваний. В силу того, что нет эффективных способов лечения и предупреждения болезни, следует ответственно подходить к беременности, начиная с этапа планирования. А если патологии все же не удалось избежать, нужно как можно раньше ставить вопрос о хирургической коррекции, которая позволяет снизить риск осложнений и облегчит социальную адаптацию ребенка.

    Также читайте про то, что такое афакия глаза (врожденное или приобретенное отсутствие хрусталика) и можно ли вылечить дальтонизм.

    Симптомы, причины возникновения и лечение кератоконуса

    Врожденная и приобретенная колобома радужной оболочки

    Как справиться с эндокринной офтальмопатией?

    Как распознать и как бороться со сложным гиперметропическим астигматизмом?

    Источники:

    http://moiglazki.ru/orbitalnyy-gipertelorizm/

    http://prozrenie.online/zabolevaniya/redkie/prichiny-gipertelorizma-i-metody-lecheniya.html

    http://eyesfor.me/home/eye-diseases/pathology-of-orbit/hypertelorism.html

    http://eyesdocs.ru/zabolevaniya/redkie-bolezni/gipertelorizm.html

    http://www.neboleem.net/fenilketonuriya.php

    Ссылка на основную публикацию