Синдром Ушера: как живут слепоглухонемые люди?

Синдром Ушера: как живут слепоглухонемые люди?

Синдром Ушера – тяжелое наследственное заболевание, приводящее к потере зрения и слуха. С ранних лет важно заниматься с ребенком, обучая его нужным навыкам, необходимым для социальной адаптации.

ЧТО ТАКОЕ СИНДРОМ УШЕРА СИНДРОМ УШЕРА: ПРИЧИНЫ ПАТОЛОГИИ СИМПТОМЫ СИНДРОМА УШЕРА КАК ПРОВОДИТСЯ ДИАГНОСТИКА ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА УШЕРА: ЧТО ПРЕДЛАГАЕТ СОВРЕМЕННАЯ МЕДИЦИНА

Что такое синдром Ушера

В 1914 году Ушер описывал заболевание, которое по клинической картине находилось между офтальмологией и ларингологией. Позже данная патология была названа синдромом Ушера, который встречался у детей и взрослых. Характеризовался синдром постоянной дегенерацией ретины и врожденной глухотой.

Еще до открытия Ушера, в 1858 году врач-исследователь Альбрехт фон Грефе сообщил о 5 случаях ретинита в сочетании с тугоухостью, которые встречались в его медицинской практике. Однако британский врач Чарльз Ушер впервые сумел выяснить наследственную природу этого синдрома.

Синдром Ушера является наследственным заболеванием, которое передается по аутосомно-рецессивному типу. Считается достаточно редким заболеванием, вызванным мутацией одного из 10 генов, которые приводят к нейросенсорной тугоухости и прогрессирующей потере зрения. В настоящее время синдром Ушера является неизлечимым заболеванием.

Cиндром Ушера – заболевание, которое наблюдают с частотой 3 случая на каждые 100 тысяч людей. У тех, кто страдает наследственными формами глухоты, синдром Ушера встречается в 5-8% случаях. Данная патология с одинаковой частотой наблюдается как у мужчин, так и у женщин. В США и странах Европы, где медицинская статистика наиболее точно отражает реальное положение дел, имеются следующие данные: в США синдром Ушера встречается с частотой 4 случая на каждые 100 тысяч; в Великобритании проживает более 130 тысяч людей с синдромом Ушера.

Синдром Ушера: причины патологии

В настоящее время точная причина потери слуха и зрения при синдроме Ушера изучена достаточно плохо. Различают четыре типа заболевания, первые три имеют аутосомно-рецессивный признак, а четвертый тип связан с нарушениями в Х-хромосоме.

Возможно, природа генетических нарушений при синдроме Ушера связана с тем, что больные могут иметь гиперчувствительность к определенным химическим соединениям, которые оказывают повреждающее действие на ДНК клетки. Возможно, все дело в иммунных нарушениях, которые также имеют место быть при данной патологии.

Лишь в 1989 году ученые смогли обнаружить хромосомные аномалии у больных с синдромом Ушера второго типа. Вскоре были обнаружены и гены, которые ответственны за проявления патологической симптоматики. Среди них следующие:

Ген миозина VIIа. Мутации в данном гене способны вызвать синдром Ушера типа 1В. Этот ген был впервые идентифицирован в 1995 году. Ген, который связан с синдромом Ушера 1А, располагающийся на длинном плече 14-й хромосомы. Ген, связанный с синдромом Ушера 1С, расположенный на коротком плече 11-й хромосомы. Ген, связанный с синдромом Ушера 1D, расположенный на длинном плече 10-й хромосомы. Ген, связанный с синдромом Ушера 1Е, располагающийся на длинном плече 21-й хромосомы. Ген, связанный с синдромом Ушера 1F, располагающийся на 10-й хромосоме. Ген, который связан с синдромом Ушера IIA, располагающийся на длинном плече первой хромосомы. В 1998 году учеными был обнаружен белок, который может вызывать синдром Ушера второго типа. Ген, связанный с синдромом Ушера третьего типа, располагающийся на длинном плече третьей хромосомы.

Примечательно, что работы по картированию генов, связанных с данной патологией, продолжаются. Возможно, имеет место быть и митохондриальная форма заболевания, которая ответственна за развитие пигментного ретинита в сочетании с нейросенсорной тугоухостью. Ученые продолжают исследовать другие гены, которые могут быть ответственны за клиническую картину заболевания.

Наследование синдрома происходит в том случае, когда оба родителя болеют или являются носителями. Другими словами, наследование происходит по рецессивному признаку. Если у обоих родителей имеется дефектный ген, то вероятность рождения ребенка с синдромом Ушера составляет 1 к 4 (25%). Если у человека имеется лишь один ген синдрома, то он считается носителем, но при этом сам не имеет симптомов расстройства. В настоящее время вывить ген данной патологии у человека достаточно затруднительно.

Симптомы синдрома Ушера

При синдроме Ушера происходит постепенная потеря слуха и патологическое накопление пигментных веществ в сетчатке глаза (пигментный ретинит). Последнее нарушение в конечном итоге вызывает дегенерацию сетчатки, что приводит к потере зрения, а в наиболее тяжелых случаях – к слепоте.

Нейросенсорная глухота при синдроме Ушера может быть полной или мягкой, и, как правило, она не прогрессирует. Пигментные нарушения могут начинаться в детском возрасте или же позже. Как показывают исследования, четкость центрального зрения может сохраняться в течение многих лет, и даже в то время, когда периферийное зрение будет снижаться. Данное состояние известно как туннельное зрение. В ряде случаев эти основные признаки синдрома Ушера могут сопровождаться некоторыми психическими нарушениями, психозами, а также патологиями внутреннего уха или помутнением хрусталика глаза (катарактой).

Если говорить о симптоматике синдрома Ушера в зависимости от типа патологии, то клиническая картина разных видов заболевания выглядит следующим образом:

Синдром Ушера I типа. Данная патология характеризуется полной врожденной глухотой, а также нарушением баланса. Часто дети вплоть до 18-летнего возраста могут нормально передвигаться, а потом возможно появление проблем с координацией движений. Примерно с 10-летнего возраста при синдроме Ушера первого типа начинаются проблемы со зрением, а к 20-летнему возрасту развивается ночная слепота. Дети с синдромом Ушера I типа в ряде случаев страдают и от прогрессирующей потери периферического зрения. Синдром Ушера II типа. Данная разновидность патологии характеризуется умеренной или полной врожденной потерей слуха. В большинстве случаев частичная потеря слуха ухудшаться не будет, а появление пигментного ретинита припадает на подростковый возраст или это происходит в возрасте примерно 20 лет. Где-то к 30-летнему возрасту развивается куриная слепота, а визуальные нарушения при синдроме Ушера второго типа прогрессируют медленнее, чем при первом типе патологии. Синдром Ушера III типа. При этой патологии отмечается прогрессивная потеря слуха, начинающаяся в период полового созревания. Чуть позже манифестирует пигментный ретинит, что может привести к прогрессирующей потере зрения. Синдром Ушера IV типа. Эта форма синдрома развивается преимущественно у мужчин. Синдром Ушера IV типа характеризуется прогрессивными нарушениями зрения и слуха. Является достаточно редкой формой заболевания и имеет Х-хромосомный признак.

Как проводится диагностика

Диагностика синдрома Ушера проводится на основании наблюдающейся у пациента глухоты в сочетании с прогрессирующей потерей зрения. Для проведения корректной диагностики проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований:

Генетические исследования. Они проводятся для обнаружения мутаций. Изучено 11 специфических генетических локусов, нарушения в которых могут приводить к развитию синдрома Ушера. Исследование глазного дна – проводится для обнаружения пигментных пятен на сетчатке и сужений глазных сосудов. Электроретинограмма – позволяет выявить начальные дегенеративные изменения в сетчатке глаза. Данное исследование показывает угасание электрорентгенографических путей. Электронистагмограмма – определяет непроизвольные движения глаз, которые могут указывать на наличие проблем с равновесием. Аудиометрия и другие методы исследования глухоты и степени ее тяжести.

При определении диагноза крайне важна дифференциальная диагностика. Примечательно, что существуют некоторые расстройства, которые имеют схожую симптоматику с синдромом Ушера. К таковым относятся:

Синдром Холлгрена (или синдром Грефе-Шегрена). Эта патология характеризуется врожденной глухотой и прогрессирующим нарушением зрения. В частности, у больного развиваются катаракта и нистагм. Синдром Холлгрена также сопровождается психомоторной заторможенностью, умственной отсталостью, психозами и атаксией. Синдром Алстрома. Это наследственное заболевание, при котором происходит дегенерация сетчатки с нистагмом и потерей центрального зрения. Как правило, эта болезнь связана с детским ожирением. После 10 лет у ребенка развивается сахарный диабет и глухота. Краснуха у беременных. Если беременная женщина в течение первых трех месяцев вынашивания плода заболела краснухой, то это может привести к серьезным врожденным патологиям, например, потере слуха или нарушению зрения. Кроме того, вирус краснухи может привести к появлению пороков развития у ребенка.

Лечение синдрома Ушера: что предлагает современная медицина

В плане терапии генетические заболевания считаются наиболее сложными. В настоящее время лечения наследственных заболеваний, сопряженных с дефектными генами или хромосомами, невозможно. Хотя ведутся активные научные исследования, позволяющие выявить данные патологии еще на уровне оплодотворенной яйцеклетки, и уже на этом этапе делать «ремонт генов», что позволит избежать развития генетической аномалии.

Сегодня лечение синдрома Ушера направлено на замедление прогрессирования слепоты и глухоты и максимальное улучшение качества жизни больного. Среди наиболее доступных терапевтических методик, которыми ныне пользуются врачи-педиатры при синдроме Ушера, являются следующие методы лечения:

Прием витамина А. Известно, что витамин А играет ключевую роль в зрении. Согласно медицинским наблюдениям, высокие дозы витамина А позволяют замедлить прогрессирования пигментного ретинита. Однако тут стоит иметь в виду, что тут речь идет о замедлении, но не остановке патологического процесса. Как правило, офтальмологи рекомендуют дозу в 15000 МЕ витамина А в виде пальмитата принимать под наблюдением. Стоит иметь в виду, что прием витамина А показан не при всех типах синдрома Ушера. Такое лечение детально обсуждается с лечащим врачом, который на основании клинической картины и диагностических данных назначает лечение. Слуховые аппараты. Вживление специальных устройств вроде слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов помогает больному справляться с глухотой.

К сожалению, синдром Ушера имеет неблагоприятный характер, и с 20 до 30 лет у больного развивается слепота и глухота. С ранних лет ребенка важно адаптировать к условиям социальной жизни. С ним должны заниматься подготовленные педагоги, дефектологи, психологи и другие специалисты. Ребенка важно обучить языку жестов и другим навыкам, которые позволят ему оставаться активным членом общества при прогрессирующих изменениях зрения и слуха. В настоящее время проводятся активные исследования, направленные на создание методик полного восстановления зрения.

По оптимистическим прогнозам, в ближайшие 10-15 лет, возможно, появятся доступные технологии полного восстановления цветного зрения даже при условиях полной слепоты.

Профилактика синдрома Ушера возможна только на стадии планировании беременности. На основании изучения семейного анамнеза и генетических тестов специалист делает заключение о вероятности рождения ребенка с данным синдромом.

Личный опытВидеть мир через сжатый кулак: Как живёт в Москве слепоглухой человек

The Village провёл день с больной синдромом Ушера и выяснил, с какими трудностями она сталкивается в большом городе

Синдром Ушера — довольно редкое генетическое заболевание. Каждый сотый человек обладает геном синдрома, но только если оба родителя — носители этого гена, их ребёнок рождается абсолютно глухим. Постепенно он теряет боковое периферическое зрение, а с возрастом наступает полная слепота.

В свои 34 года Лена Кульпина ничего не слышит и почти ничего не видит. Её зрение устроено так, как если бы она смотрела на мир через очень маленькое отверстие в сжатом кулаке. Лена замужем, и со своим мужем Алексеем — тоже глухим — она знакомы со школы. Оба родились в Москве, сейчас живут в районе Солнцево и воспитывают абсолютно здорового пятилетнего сына Егора. Лена знает, что со временем совсем ослепнет, но всё, что она может сделать, чтобы облегчить себе жизнь, — это носить линзы с коррекцией +7 и передвигаться на большие расстояния в сопровождении.

The Village провёл с Леной день и узнал, как ей живётся в Москве. Чтобы девушка могла полностью контролировать разговор, специально приглашённый переводчик Лариса детально разъясняла ей все вопросы и происходящее вокруг на жестовом языке. Часто нужно было подбирать несколько разных формулировок и показывать жест так, чтобы Лена могла понять его правильно, а иногда — подождать, пока она сама подберёт нужное слово.

Я не работаю, у меня вторая группа инвалидности. Говорят, в шесть месяцев мне вкололи антибиотик, и тогда я потеряла слух. Страшная вещь — антибиотики. Наверное, можно было подобрать другой, но так получилось. Без лекарства я вообще могла умереть. Мама сказала, что сначала ей не было известно о синдроме, и только потом через знакомых выяснилось, что это за болезнь.

Обычно я встаю рано — в 06:30, чтобы успеть отвести Егорку в детский садик. Сперва я умываюсь и одеваюсь сама, а потом поднимаю сынишку. Он сразу, как проснётся, просит что-нибудь вкусненькое — очень любит печенье. Я начинаю ему объяснять, что всё это можно поесть в садике, а он всегда говорит: «Нет, хочу, чтобы мне всё ты, мама, дала». Говорю, что ничего нет, а он не верит и бежит смотреть на кухню. Одно печенье, говорит, не хочу, сразу три хочу. Ну, мальчишка маленький, пять лет — что с него взять? Он всегда меня понимает. Если нет, я пользуюсь программой на телефоне, которая озвучивает то, что я пишу. Жестовый язык Егор знает плохо, но у нас дома висит азбука-напоминалка.

Пока я собираюсь, сын смотрит мультики, жуёт своё печенье и играет на планшете с говорящим котом. Когда мы уже обулись и оделись, начинается: «Хочу взять игрушки в садик!» Я не разрешаю тащить самую большую, воспитатель всегда удивляется, зачем мы принесли такого громадного медведя. Ребёнок захотел, что я могу сделать, как объяснить? Воспитатель плохо знает жестовый язык. Сын ленится идти пешком до детского сада и просит поехать на автобусе, но если ждать приходится долго, идём пешком. Мне так удобнее, хотя передвигаюсь я очень медленно. Муж не может отвозить Егора — рано уходит на работу.

После того как отвела сына, я иду домой. Пью чай и смотрю новости на Первом канале — там есть титры. РТР («Россия-1». — Прим. ред.) тоже показывает телетекст, но мне интереснее то, что идёт по Первому. Иногда смотрю Lifenews и «Карусель», там тоже есть текст. Сижу во «ВКонтакте» в группах глухих, в Facebook читаю новости и смотрю видео. Дома я часто готовлю, это моё хобби. Вчера, например, были блины со сгущёнкой. Рецепты придумываю сама или нахожу у Наташи Королёвой с Первого. Раньше я ещё вязала и даже каталась на роликах, но зрение в последнее время стало садиться ещё больше.

Я давно не выбиралась куда-то из дома просто так, поэтому сейчас мне немного не по себе. Не очень уверенно себя чувствую в метро, хотя езжу там с детства. Ехать в старых вагонах неудобно, можно легко запутаться в станциях — там ведь только звуковые сигналы и нет новой системы, когда ты видишь, какую станцию проезжаешь. Получается, для удобства слепых что-то устроено, а для меня — нет. Контролировать, когда выход, приходится, считая остановки. Пару лет назад в Москве отключили свет, и поезд метро остановился в районе «Павелецкой» кольцевой — мне было очень страшно. Помню, что мы выходили из вагона в полной темноте, тут даже зрячий испугается. В первую очередь я тогда подумала про взрыв. Другие пассажиры слышали, что объявляли по громкой связи, и обменивались между собой информацией, а я ничего не понимала. Все выходили более-менее спокойно, но я зачем-то побежала. Паника была ужасная, мне уже дома мама объяснила, что именно произошло.

В супермаркеты я хожу сама, но мне трудно ориентироваться внутри и особенно тяжело со сроками годности, поэтому много никогда не набираю. Что-то из продуктов я часто забываю или не могу отыскать знакомое, поэтому прошу заходить в магазин и мужа.

Я очень люблю косметику, заказываю в интернете корейскую и китайскую. Сама делаю маникюр, сама крашусь и укладываю волосы. Недавно я пришла в магазин косметики, объяснила продавцу, что волосы начали сыпаться, и он мне очень вежливо и дружелюбно помог: просто и понятно объяснил всё, как ребёнку. В бытовых покупках часто приходится полагаться на чужое мнение — какой товар дадут в руки, такой и куплю.

В кафе заказ сделать просто, официанты меня понимают, а в некоторых даже есть брайлевское меню. Я слышала, что оно очень дорогое в производстве. По-настоящему трудно мне общаться с врачами. Не все соглашаются вести переписку, да и там бывает много непонятных слов. Однажды сыну под наркозом лечили зуб, и было трудно понять, что доктор писал в пояснениях. Я малограмотный человек, мне было непросто даже договориться о встрече с вами — приходилось какие-то сообщения пересылать посторонним людям, чтобы мне всё пояснили.

В маршрутках я стараюсь не ездить, хотя это сложно, потому что автобусы ходят редко и не везде. Но как я могу попросить остановить где-то или следить за дорогой, чтобы нажать кнопку выхода? К тому же у метро стоят эти огромные заграждения от машин. Я их не вижу и пару раз чуть не сломала себе ноги. Плитки для слепых сделаны в городе неправильно, рабочие положили их кое-как, без знания дела, и в сумерках я совершенно ничего не вижу. Также очень плохо устроены переходы без светофора. Один такой есть рядом с магазином у моего дома: если я с ребёнком, то не успеваю посмотреть во все стороны. Вокруг дорога, нет знаков, летят машины, и перейти невозможно.

Сегодня я в первый раз пришла на занятия рисованием в фонд «Со-единение» (фонд поддержки слепоглухих. — Прим. ред.), раньше я о таком не знала. Урок называется «Китайская живопись „У-син“», нас учат рисовать: что-то про инь-ян и пять стихий, мне нравится. Я буду продолжать заниматься дома — не с этой кисточкой, а с обыкновенной, но всё равно — красиво. Обычно я занимаюсь только с сыном на детской площадке — вся моя жизнь посвящена ребёнку. Сын, бывает, прячется от меня, в два года он вообще не давался на руки — я очень переживала из-за того, что он постоянно вырывался. Егор до сих пор не любит держаться за руку, но как мне его ещё контролировать, как ловить? Помню, как-то мы поехали в торговый центр, я вела его так, чтобы он держался за сумку, а потом смотрю — отпустил и пропал. Хулиган — стоял и ждал, пока я его поймаю.

Вакуум. Как живут слепоглухие россияне

По заданию «Сноба» журналист Наталия Игнатенко пообщалась с шестью слепоглухими людьми и записала их истории: скульптор, писатель, издатель, единственный в мире слепоглухой профессор психологии, актриса и студент

Поделиться:

Скульптор

Художник Александр Сильянов знал о своем диагнозе, чувствовал, что теряет зрение, но до конца не верил, что однажды полностью ослепнет. Синдром Ушера, генетическое заболевание, которое забирает сначала слух, а потом и зрение, проявляется у больных с разной интенсивностью. Сильянов потерял слух еще в детстве, ослеп в 48 лет. Он закончил Московское художественно-промышленное училище, был единственным в группе глухим студентом — слова преподавателей и одногруппников приходилось читать по губам. Сейчас Александр Сильянов возглавляет благотворительную некоммерческую организацию «Ушер-форум» и создает скульптуры. На его последней картине, написанной перед тем, как он совсем ослеп, изображен автопортрет с собакой-поводырем.

В училище Александр Сильянов изучал скульптуру и, ослепнув, сменил краски на бронзу. За восемь лет он создал 14 скульптур, а весной этого года Сильянов стал лауреатом международной премии «Филантроп». Он никогда не видел своего внука Глеба, но его портретное сходство с выполненным дедушкой бюстом впечатляет. Художник говорит, что занятия скульптурой дарят ему ощущение независимости от окружающих, хотя и тут без помощи друзей и знакомых не обойтись: они закупают материалы и сопровождают скульптора на студии, где его работы отливаются из бронзы.

Все новости Александр узнает через жену. Специальный компьютер художник освоить не смог: дактилологию он знал с детства, а вот шрифт Брайля дается с трудом. Раньше у него был пес-поводырь Иржик, но он умер несколько лет назад — его скульптуры художник всегда ставит на почетное место на своих выставках. Собаки-помощники слепоглухих — такая же редкость, как и сами слепоглухие. Узнав во время командировки в Англию, что там слепоглухим помогают собаки, Александр попросил Всероссийское общество слепых выдать ему собаку, чем озадачил руководство — обученные помогать незрячим людям животные реагировали на слова, а не на жесты. Сильянов убедил кинологов, что научит собаку распознавать тактильные команды, и его опыт лег в основу новой методики обучения в Балашихинском центре подготовки собак-поводырей.

Фото: Сергей Мельников Скульптура собаки-проводника Иржика

Согласно переписи, проведенной в 2014 году благотворительным фондом «Со-единение», в России сейчас живет около 3000 слепоглухих. Из них чуть больше трети не видят и не слышат с рождения, а тех, кто не видит и не слышит совсем ничего, 5–7%. По неофициальным данным, в России около 15 тысяч человек с двумя сенсорными нарушениями. Из 85 регионов слепоглухие найдены в 76. Это не значит, что в остальных их нет: многие родители детей с комплексными нарушениями отказываются вешать страшный ярлык слепоглухоты на детей с остаточным зрением или слухом, поэтому игнорируют и опросник, и помощь. И неизвестно, сколько еще не переписанных слепоглухих живут в отдаленных деревнях.

Из 3000 переписанных слепоглухих работают около 10%. Конечно, в переписи принимали участие и несовершеннолетние, и пожилые люди, но 17% хотят трудоустроиться. Много лет таких инвалидов привлекали к массовому серийному производству на предприятиях Общества слепых. У незрячих особенно чуткие пальцы и ловкие руки, они прекрасно справляются с любыми видами механической работы. Но автоматизация и роботизация производства заменили людей на производствах. Слепым остаются резьба по дереву, вышивание, переплетное дело, ремонт обуви, творчество и компьютерные работы — тексты, таблицы и переводы.

Писатель

«Меня зовут Арно. Я пудель. По секрету — очень красивый: черный, с шикарной прической подо льва. Вы бы оценили, но от наших подопечных, увы, этого ждать не приходится. Виталик и Таня — люди. Не знаю, какой породы. Но, по всей вероятности, какой-то довольно редкой. Они не слышат и не видят. Виталик — совсем ничего. Он и голосом не шумит почти никогда. Зато и ругается не так страшно. Пальцем погрозит немножко и все. Таня тоже не видит, но кое-что слышит. Во всяком случае, если громко залаять, она обязательно поймет. Родственники обращаются к ней именно голосом, хоть и очень громким. А если что-нибудь нужно сказать Виталику, они рисуют ему на ладони…»

Со своим почти автобиографическим рассказом «Опыт общения» петербурженка Наталья Демьяненко заняла первое место в конкурсе слепоглухих литераторов. Авторы, лишенные зрения и слуха, со всей страны присылали материалы о том, как они воспринимают мир. Воодушевленная победой, Наталья написала автобиографическую повесть.

— Мечтаю выйти в большую литературу. Совсем обнаглела, да? Но ведь мечтать-то не вредно. Правда, издательства пока не подрались за честь меня опубликовать, — шутит Наталья.

Глубокие поражения зрения и слуха Натальи наложились на проблемы с опорно-двигательным аппаратом. В два года Наталья перестала видеть, в 16 ей пришлось сесть в инвалидную коляску, а в 20 резко ухудшился слух. От настоящего информационного вакуума и полной оторванности от мира спас интернет. Незрячие люди сейчас могут читать новости и общаться по сети с помощью специальных дисплеев, отображающих текстовую информацию в виде рельефно-точечных символов азбуки Брайля. Освоив компьютер, Наталья поступила в дистанционный вуз, и хотя проучилась там только два года, полученные навыки редактирования очень пригодились — сейчас Наталья входит в редакционный совет журнала для слепоглухих «Ваш собеседник».

Детей у Натальи нет, но есть любимый и любящий муж Влад. В литературном рассказе Натальи он выведен под именем Виталика. Имя — единственное несоответствие: Влад — тотально слепоглухой человек.

— Написала Владу, наткнувшись на его объявление о знакомстве в журнале для слепых. Я тогда теряла слух и не понимала, как жить дальше, решила спросить совета. Через два года переписки мы поженились. Когда собиралась замуж, отговаривали все, включая ближайших подруг: у самой «букет невозможностей», у Влада тоже. Храбрилась, как могла, хотя в душе боялась, конечно. Но никогда не жалела, что вышла замуж за него. Мы с ним как-то дополняем друг друга. У меня остаток слуха и нормальная речь — могу что-то передать супругу от окружающих или перевести. Он физически сильный человек, а я не хожу. Зато муж на ручки чаще берет. Любая женщина позавидует, — улыбается Наталья.

Владислав и Наталья уже десять лет живут вдвоем в Ленинградской области. Их регулярно навещает Наташина мама, но в основном хозяйство супруги ведут самостоятельно, заботясь не только друг о друге, но и о двух собаках и кошке. К мужу Наталья обращается при помощи звонка с вибрацией, полученного по индивидуальной программе реабилитации. Обычно такой звонок крепится на двери, а пластмассовая коробочка, вибрацией сообщающая слепоглухому человеку о приходе гостей, остается у хозяина квартиры, но супруги Демьяненко используют его иначе: когда Наташе нужна помощь, она нажимает на кнопку, и муж получает вибрационный сигнал.

— Как-то весной кошка забралась в теплицу, а Влад не заметил, что ее там закрыл, — вспоминает Наталья. — Мы искали ее, с ума сходили от волнения. Пришлось написать родителям. Спустя сутки они приехали, выпустили кошку. Наверняка наши собаки подбегали к теплице, а мы не видели, и мяуканье кошки не слышали. Вот тогда мы оба прочувствовали, что рядом с нами жить не всегда безопасно.

Долгое время слепоглухоту не признавали особым видом инвалидности, предлагая слепоглухим пользоваться только льготами, полагающимися незрячим. Однако даже слабослышащий слепой воспринимает мир не так, как лишенный только зрения, и нуждается, соответственно, в специальной помощи.

Инфраструктуры для слепоглухих в России почти нет. В 23 регионах, где во время переписи найдены слепоглухие, всего 34 досуговых центра. Это клубы для общения, созданные, как правило, на базах библиотек для незрячих. Другая проблема — рекордно низкое количество часов тифлосурдоперевода: в России по закону слепоглухой человек имеет право всего на 40 часов тифлосопровождения в месяц, притом что один поход в поликлинику часто занимает не меньше четырех часов. Профессиональный стандарт тифлосурдопереводчиков был одобрен только в июне этого года, но во многих регионах таких служб пока нет. «Самая большая моя головная боль в последнее время — это отсутствие в нашем городе службы сопровождения и тифлосурдоперевода, — говорит Наталья Демьяненко. — Сейчас не так уж трудно поехать куда-то — есть социальные такси, низкопанельные автобусы. Но вот то, что некому перевести необходимую информацию, некому сопровождать, делает жизнь намного более ограниченной, чем она могла бы быть».

Профессор

«Особых проблем слепоглухих не существует. У нас те же самые проблемы, что и у всех остальных людей, — говорит профессор, доктор психологических наук Александр Суворов, шутя: — Зато некоторых других проблем, которые есть у вас, у нас может не быть. Например, слава богу, у нас нет солдатчины. А у здоровых людей есть. И никто из нас, к сожалению, не полетит в космос».

Суворов уверен, что слепоглухота лишь определяет специфику способов решения общечеловеческих проблем. Многие знают о шрифте Брайля, с помощью которого незрячие читают. А как «услышать» пальцами? Основные способы общения со слепоглухими — это дактилология (ручная азбука) и письмо на ладони. Дактилологией можно овладеть за пару часов, письмо на ладони доступно каждому и без спецподготовки. Но посторонние люди часто боятся дотронуться до слепоглухих, и поэтому проблема нехватки общения становится особенно острой.

Первый в мире слепоглухой человек, получивший степень бакалавра, — американская писательница и видный общественный деятель прошлого века Хелен Келлер, ставшая символом борьбы для многих инвалидов. День рождения Хелен Келлер — 27 июня — с 1980 года отмечается как Международный день слепоглухих людей. «Советской Хелен Келлер» называли ученого-дефектолога Ольгу Ивановну Скороходову, которая долгое время была единственным в мире слепоглухим научным сотрудником.

Александр Васильевич Суворов потерял зрение в три года, а слух — в девять лет, когда речь уже сформировалась и стала основным средством общения. В 1977 году, после окончания психологического факультета МГУ он был принят на должность младшего научного сотрудника в НИИ общей и педагогической психологии Академии педагогических наук СССР (сейчас — Психологический институт Российской академии образования). Высшее образование на психфаке МГУ Суворов вместе с еще тремя слепоглухими молодыми людьми получил в рамках уникального «загорского эксперимента». Загорский (Сергиево-Посадский) детский дом слепоглухих — это единственная в стране школа-интернат, где воспитываются дети, лишенные зрения, слуха и речи.

Фото предоставлено фондом поддержки слепоглухих «Со-единение» Алёна Капустьян и Александр Суворов общаются на выездной школе сообщества семей слепоглухих детей

В 1994 году Суворов на автобиографическом материале защитил кандидатскую диссертацию на тему «Саморазвитие личности в экстремальной ситуации слепоглухоты», а через два года — докторскую, посвященную человечности как фактору саморазвития личности. Сейчас Александр Суворов — единственный в мире слепоглухой профессор психологии.

— Когда мы были за границей четверть века назад, в 90-е годы, нас спрашивали, много ли в Советском Союзе слепоглухих, и я отвечал, что даже если только один — это уже много. Лучше бы таких инвалидов вообще не было, очень уж неприятная штука эта слепоглухота. Но раз она есть, нужно учитывать, что эти люди находятся в очень тяжелом положении. И им требуется разносторонняя помощь, — говорит Суворов.

Александр Васильевич рассказывает, как в американской школе для слепых Perkins School он познакомился с глухим мальчиком, у которого была тяжелая форма ДЦП. У подростка не работали ни руки, ни ноги, но он занимался за компьютером с помощью специального приспособления на голове в форме клюва, которым можно нажимать на кнопки клавиатуры. «У него, возможно, одного в мире есть такое устройство. И никто не спрашивал, много ли таких, как тот ребенок, — говорит профессор. — Достаточно того, что один есть и ему нужно овладевать компьютером. А в России постоянно интересуются: сколько? А когда узнают, размышляют: стоит ли трат один человек, не проще ли сдать его в какое-нибудь соцучреждение? А зачем тогда детей учили, прививали навыки самообслуживания, чтобы в домах инвалидов сотрудники их обслуживали? Я категорически против статистического подхода. Много, мало — каждый единственный. Во всем мире говорят, что общество таково, каково его отношение к инвалидам. Все имеют право на то, чтобы оставаться, быть людьми».

Синдром Ушера: как живут слепоглухонемые люди?

Наткнулся на статью про людей с синдромом Ушера – редкое генетическое заболевание, приводящее к врождённой тугоухости и прогрессирующей потере зрения.

«Афиша» поговорила с главным редактором издания «Ваш собеседник» Натальей Кремневой и узнала, как жить, когда ты не видишь и не слышишь, и при этом работать, общаться и издавать журнал.

На территории России и СНГ выходит всего один журнал для слепоглухих людей — «Ваш собеседник» ( http://psyjournals.ru/vashsobesednik/ ). Для людей, которые ничего не видят и не слышат, — это почти единственный источник информации: покупку дорогостоящего брайлевского дисплея и необходимой техники для выхода в сеть могут позволить себе единицы. Почти все сотрудники «Вашего собеседника», в том числе и главный редактор Наталья Кремнева, — слепоглухие люди. Каждый из них потерял слух, а затем зрение, будучи уже взрослым человеком.

Нас трое в комнате. Наталья, сурдопереводчица Татьяна и я. Договорились, что я буду озвучивать Татьяне свои вопросы, а она будет передавать их Наталье на дактиле (форма общения, при которой тифлосурдопереводчик прикасается к руке собеседника и воспроизводит при помощи пальцев каждую букву слова в отдельности).

Наталья Кремнева, главный редактор журнала «Ваш собеседник»: «Плохое зрение у меня было с детства. Проблему заметили, когда мне было три года: я не видела в вечернее время. Тогда в народе это называли куриной слепотой. Родители не придавали этому значения, но зрение продолжало ухудшаться, и позже врачи поставили диагноз — пигментная дегенерация сетчатки. Первый признак этого заболевания — плохое видение в вечернее время, при этом днем все может быть абсолютно нормально. В шесть лет я переболела гриппом, и это дало осложнение на слух. Врачи скрывали от родителей и от меня, что пигментный ретинит рано или поздно приводит к абсолютной слепоте. В СССР так было принято. Врачи считали, что раз это не лечится, то и не нужно пугать людей заранее. А тут еще и слух стал потихоньку пропадать. Сначала я еще слышала людей, которые находились вблизи, а потом без слухового аппарата уже совсем не справлялась. При этом у меня даже мысли никогда не возникало, что слух когда-нибудь может пропасть совсем. А вот за зрение я боялась.

Я практически не отдавала себе отчета в том, что будет через 20–30 лет. Я мечтала быть журналистом. Только им — и больше никем! Мой отец был известным редактором фронтовой газеты, наш дом всегда был полон литераторов, режиссеров, актеров. Я обожала этот мир. Писала рассказы, повести. Многие говорили, что у меня хороший слог. Когда я окончила школу и встал вопрос, куда идти, мне было предельно ясно — я буду поступать на журфак МГУ. Отец прекрасно понимал, что работать журналистом я не смогу: полуслепая, полуглухая — куда мне. Я не смогу ездить в командировки, не смогу крутиться, возможно, у меня даже приемная комиссия документы не примет. Короче говоря, он запретил туда поступать.

В итоге я окончила исторический факультет МГУ. Ко времени выпуска из университета я все еще надеялась, что не ослепну, но чувствовала, что уже скоро это произойдет.

В случаях, подобных моему, к потере зрения можно и нужно готовиться. Например, я завязывала глаза и на ощупь чистила картошку, а потом смотрела, что получилось. Училась зажигать газ: зажигала и подставляла руку, чтобы проверить. Пыталась запоминать все в метро, на улице, подбирала ориентиры. Я, например, запоминала, что перед метро будка автобусной остановки, а через 10 шагов — спуск в метро. Трудность была в том, что одно из свойств пигментного ретинита — суженное поле зрения, то есть я вообще ничего не вижу вблизи, а то, что подальше, вижу. В метро я видела, что на расстоянии от меня находятся ступеньки наверх, а то, что у меня уже под ногами ступеньки вниз, я не видела, часто падала. В итоге я для себя высчитала шаги от входа до лестницы, от лестницы до эскалатора, полностью измерила количеством шагов весь маршрут. Еще я заранее выучила язык Брайля. Я даже немножко морально была готова к потере зрения, но все же вся моя подготовка была как бы «на всякий случай». На случай, который, как мне казалось, никогда не наступит. Эти предварительные тренировки мне в будущем очень помогли.

Но произошло то, чего я совсем не ожидала: однажды я проснулась, как всегда надела слуховой аппарат и вдруг обнаружила, что даже в нем почти ничего не слышу. Я подумала, что он сломался, побежала покупать другой. Неделю бегала по Москве, искала самые мощные аппараты, но поняла, что просто полностью оглохла. Вот к этому я была совсем не готова. Я почему-то даже мысли такой никогда не допускала, и мне все время казалось, что это какая-то ошибка и вот завтра я проснусь, надену свой слуховой аппарат и все услышу. Но этого не происходило, и я поняла, что это начало конца.

Самое трудное в этой ситуации привыкнуть не к бытовым нюансам, а к мысли, что это теперь с тобой навсегда. Еще мне было нелегко в том плане, что я обожала светскую, культурную жизнь. Постоянно ходила на все выставки, кинофестивали, театральные постановки, читала самые модные новые книги. Когда я не видела в театре почти ничего, но слышала, я продолжала посещать все премьеры. Когда пропал слух, я поставила на прежней жизни крест. Я не могла сидеть дома, мне хотелось от себя убежать, к тому же нужно было на что-то жить. Так я пошла работать на предприятие для слепых людей.

В мои обязанности входило изготавливать пипетки. Нужно было надевать резинку на стеклянную колбу. С семи часов утра до самого вечера. Я пила чай с сахаром в обед прямо на рабочем месте и продолжала крутить детали. Рабочий день заканчивался в 15:00, но я работала там до вечера — оплата была сдельная, платили мало, приходилось вкалывать, чтобы больше заработать. Брала с собой коробки на дом, работала на выходных. Я пыталась забыться. Так продолжалось 13 лет. Я вставала в 5 часов утра, завтракала, в 6 заходила в метро, с несколькими пересадками добиралась до работы. Я в то время уже видела только силуэты и свет. Я запомнила, что мне выходить на станции, где такой-то уровень света, и так ориентировалась. О том, что поезд приехал, узнавала по вибрациям и дуновению ветра, которыми это сопровождается.

По дому я все делала сама, кроме походов в магазин, этим занимается брат. Он, кстати, не овладел тифлосурдопереводом, он мне просто на ладошке пальцем рисует буквы, из них складывает слова, а я ему устно отвечаю. Иногда он пишет мне сообщения. У меня есть специальный органайзер с брайлевской клавиатурой, с него я прочитываю все СМС, которые приходят на телефон.

Что касается проезжей части, то я всегда очень стеснялась признаться кому-то, что я слепая. Поэтому я подходила к светофору и дожидалась, пока подойдут мамочки с колясками, незаметно пристраивалась к ним и переходила дорогу. Бывало, приходилось пристраиваться к школьникам, но они — шустрый народ, за ними не угонишься. К парням всегда стеснялась подходить.

Однажды меня и еще несколько человек пригласили на форум по вопросам слепоглухих в Великобританию. Я была потрясена! Врачи в Великобритании давно знали про синдром Ушера, пациентов обо всем предупреждали заранее, для слепоглухих даже журналы специальные выпускали, улицы были адаптированы для инвалидов. Даже светофоры специальные были еще тогда. Помню, меня подвели к светофору и приложили мою руку к кнопке на нем, и почти тут же у меня под рукой что-то завибрировало. Я испугалась и отдернула руку. А оказалось там такая система: слепоглухой подходит к такому светофору, нажимает на кнопку, движение останавливается, появляется вибрация — и человек понимает, что можно спокойно идти. Еще есть такой момент: российскому слепоглухому бесплатно выделяется примерно 40 часов тифлосурдопереводчика в год, а англичанам — 21 час в месяц. Это притом что один поход в собес занимает около четырех часов.

Я стала одним из инициаторов и учредителей «Ушер-форума», где люди с проблемами со слухом и зрением могут встречаться, обсуждать то, что их волнует. 12 лет назад, не имея никакой поддержки, мы создали журнал «Ваш собеседник». Спустя время начали получать некоторые средства на выпуск журнала от госструктур. А с прошлого года журнал стал проектом Фонда поддержки слепоглухих «Со-единение». Благодаря фонду увеличили и плоскопечатный, и брайлевский тиражи. Сейчас «Ваш собеседник» полностью спонсирует фонд.

Мы задумали журнал, чтобы рассказывать о том, что такое синдром Ушера. В России до этого никакой информации нигде не было. Люди узнают об этом из журнала. Молодые ребята, которые сейчас еще учатся в школе, тоже приходят к нам в клуб, общаются со взрослыми, видят, что их, скорее всего, ждет. Они понимают, что даже при полной потере зрения глухие люди могут приспособиться к жизни. То есть эти ребята заранее уже морально подготовлены к тому, что может случиться. Это главное, к чему мы стремимся. Потому что я так подготовлена не была.

Когда со мной это случилось, у меня была совершенно жуткая депрессия. И выходить из нее мне пришлось самой, потому что тогда не было никаких организаций, служб, психологов, которые знали бы об этом. Сейчас я всюду говорю о том, что людям с синдромом Ушера, которые не видят, но еще слышат, ни в коем случае нельзя полагаться только на слух. Чем раньше человек изучит специальные средства и начнет ими пользоваться, тем для него будет лучше.

Почти все сотрудники «Вашего собеседника» — слепоглухие. Мы в основном публикуем важную для слепоглухих информацию: о том, как устроена жизнь инвалидов в России и за рубежом, что делают органы государственной и местной власти для слепоглухих, какие есть льготы. Так называемая редакция располагается прямо у меня в квартире. У нас небольшой штат, все работают бесплатно, за идею. У нас есть компьютеры с брайлевским дисплеем, с помощью них мы выходим в интернет. Некоторые герои присылают нам свои истории на почту. Мы с коллегами их редактируем, пишем статьи. Другие герои приходят в редакцию и рассказывают устно. С ними мы общаемся через тифлосурдопереводчика, как с вами сейчас. Остальную информацию ищем в интернете и обрабатываем. Фотографии подбирают зрячие помощники.

В этом есть ирония: когда я что-то видела и слышала, жизнь не дала мне шанса стать журналистом, а когда окончательно потеряла и слух, и зрение, она предоставила мне возможность стать редактором собственного журнала.

Люди часто надевают наушники и отвлекаются от своих мыслей. И вообще зрячий человек может перевести взгляд с предмета на предмет или услышать странный звук за окном, и вот он уже думает о чем-то другом. В этом плане слепоглухому чуть труднее: отвлечься ни на что он не может, он как бы заперт в своем теле. Но все же я бы не сказала, что после того как я стала слепоглухой, меня стали одолевать страхи или что в голову стали лезть «плохие» мысли. Я думаю о том, что надеть, что приготовить на обед, чем заняться на выходных. Я обожаю читать. А в последнее время у меня почему-то тактильные ощущения стали слабее, я стала медленнее читать брайлевские тексты. Но я не сильно переживаю пока. Я в молодости очень любила Высоцкого и Окуджаву. Сейчас в моей голове часто играют их песни.

У меня слегка изменилось ощущение времени. Но не в ту сторону, что часы тянутся, как годы, а наоборот. Из-за того, что я трачу на чтение текстов и объяснения с людьми больше времени, чем зрячие люди, а дел у меня много, мне часто не хватает 24 часов в сутках. Приходится спешить.

Одна моя слепоглухая подруга говорит, что для нее выйти из подъезда — это как выйти в открытый космос. Можете себе представить, какие это ощущения? Для того чтобы продолжать жить, это необходимо принять. Еще труднее преодолеть комплекс всех инвалидов, что тебе все должны. Нужно принять тот факт, что у большинства людей есть то, чего у тебя нет, но это не означает, что они должны тебе что-то восполнять. Меня иногда спрашивают, привыкла ли я к слепоглухоте. Так вот, я живу на ощупь две трети своей жизни. И нет, я не привыкла. В каком-то смысле тем, кто рождается слупоглухим, проще — они не знают, что потеряли.

А вообще я думаю, что можно расценивать отсутствие возможности получать всю информацию, что есть вокруг, как определенную свободу от общественного давления. Родственники говорят, что сейчас всюду политическая пропаганда. На радио, в телепередачах, в газетах, везде разговоры про Украину, заговоры, насилие. Я рада, что на меня не обрушивается весь этот поток грязи. Я читаю в интернете только то, что выдает поисковик на заданный мною запрос. Недавно я начала осваивать фейсбук, и теперь бесконечные посты об Украине добрались даже до меня. Но у меня этой нежелательной информации все равно меньше, чем у зрячих. Это меня радует. Однажды мы с переводчицей ехали в автобусе. На дороге произошла авария, мы встали в пробку. Переводчица пошла посмотреть, в чем дело. Возвращается и рассказывает, что там одна машина врезалась в другую и девушка вся в крови лежит на дороге. На самом деле, когда речь заходит о трагедиях, есть большая разница — увидеть что-то или услышать об этом. Получается, я не вижу хорошего, это плохо. Но я не вижу и плохого — и это хорошо.

Жизнь московских слепоглухих сильно отличается от того, что происходит в регионах. В Москве стараются создать хоть какие-то условия для инвалидов. Возьмем те же пешеходные переходы, пешеходные зоны, библиотеки с литературой для незрячих, ярмарки для нас, разные мероприятия. Недавно даже появились первые светофоры для инвалидов по слуху и зрению. А еще власти хотят обязать московских рестораторов сделать меню для слепых. Все эти новшества в регионах еще нескоро появятся, я думаю. Москвичам проще добиться соблюдения их прав, получения льгот. В регионах проблема иногда заключается даже не в том, что люди не могут чего-то добиться, а в том, что они зачастую даже не знают, за что бороться. Как раз поэтому мы стараемся максимально распространить наш журнал по стране.

Синдром Ушера

Одной из наиболее частых причин, приводящих людей к тотальной слепоглухоте, сегодня называют синдром Ушера. Это достаточно редкое генетическое заболевание, диагностирование которого до недавнего времени, было возможно только путем сопоставления ряда сочетающихся симптомов. Синдром Ушера характеризуется врожденной нейросенсорной тугоухостью (потерей слуха от умеренной до резко выраженной степени, которая обусловлена поражением структур внутреннего уха, слухового нерва или отделов ЦНС, отвечающих за слуховой анализ), вестибулярной гипофункцией (нарушением равновесия) и медленно прогрессирующим пигментным ретинитом (дистрофией сетчатки глаз, которая вызывается аномалиями фоторецепторов или пигментного эпителия, приводящих к потере зрения).

Зарубежные и отечественные исследователи выделяют три основных формы этого заболевания:

1) сопровождается врожденной существенной тугоухостью (глухотой), ранним началом пигментного ретинита и нарушением вестибулярных функций (дети учатся ходить в возрасте 18 месяцев);

2) характеризуется не прогрессирующей тугоухостью с сохранением нормальных вестибулярных функций и началом дегенерацией сетчатки после 10- 20 лет;

3) обнаруживают в 11- 13 лет, когда отмечаются значительные ухудшения зрения и слуха вплоть до тотальной слепоглухоты, в 50% случаев дополняется вестибулярными нарушениями.

Умственное состояние людей с данным заболеванием не страдает, хотя в детстве они могут испытывать сложности с обучением из-за ухудшения слуха и зрения. Впервые патология, расположенная на стыке офтальмологии и отоларингологии была описана в 1858 году Альбертом фон Грефе, а свое название получила в 1914 году по имени английского доктора Чарльза Ушера, который обосновал ее генетическую природу.

Средняя распространенность заболевания у населения разных стран составляет 1 к 40.000. 1 из 100 людей является носителем синдрома Ушера. Развивается он вследствие генетической мутации, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу. Для того чтобы симптомы патологии проявились, ребенок должен унаследовать дефектные гены от обоих родителей, у которых признаки заболевание внешне могут и не проявляться. Именно поэтому в наш дом часто приезжают слепоглухие люди, связанные друг с другом кровным родством: родители и дети, дяди, тети и племянники, двоюродные и родные братья и сестры.

К сожалению, многие из них даже не догадываются об истинных причинах, приведших их к потере зрения и слуха, хотя есть и те, кто давно знал о своем заболевании и был предупрежден врачами об его возможном прогрессирующем течении.

“В дом слепоглухих я приехал вместе со своей сестрой Людмилой,- рассказывает Юра Клепов, проходящий обучение по программе компьютерной грамотности,- мы учимся работать на компьютере, но занимаемся у разных преподавателей. У наших родителей четверо детей, трое из которых оказались с синдромом Ушера. Я – старший брат, сейчас тотально слепоглухой, после меня родилась Люба (она хорошо видит и слышит), а затем Люда и Лена, которые тоже окончательно потеряли зрение и слух. Почему так произошло, врачи нам не объяснили. У моих сестер уже взрослые дети: у Любы – две зряче-слышащие девочки, у Любы – сын с синдром Ушера, у Лены – глухая дочка, которая родила ей двух хорошо слышащих и видящих внучек.

Наша семья жила в деревне Ивановка Никифоровского района Тамбовской области. Так как я и две мои сестры появились на свет без слуха, ухаживать за нами родителям помогали бабушка и дедушка, которые очень нас опекали и даже не разрешали самостоятельно выходить на улицу. Когда мне было 9 лет, папина сестра посоветовала отвести меня в тамбовскую школу для глухих детей, которую я успешно и закончил в 1974 году. В 9 классе мне посчастливилось начать заниматься в кружке рисования. Эти занятия очень мне нравились, тем более, что рисовал я хорошо – участвовал в выставках и с удовольствием выполнял просьбы учителей и школьных товарищей сделать для них тот или иной рисунок. Но живопись не стала для меня делом жизни, потому что зрение постепенно снижалось, становясь все хуже и хуже.

Два раза в год я ложился в больницу лечить глаза, а в 1979 году сделал операцию, после которой стал видеть гораздо лучше. Но продлилось это только две недели, потому что я не берег себя, сразу же, после выписки из больницы поднимал тяжести, чего категорически нельзя было делать. Врачи не объяснили мне этого. В 1992 году зрение у меня окончательно пропало. К этому времени я был уже женат. С супругой Ниной мы познакомились на свадьбе моего школьного друга. Она мне сразу очень понравилась даже несмотря на то, что одна нога у нее была протезирована, а слуха, как и у меня, совсем не было.

Моя жена хорошо шьет, много лет проработала на швейной фабрике, да и сейчас с удовольствием мастерит в подарок знакомым тапочки, сиденья для стульев, нужные в каждом доме хозяйственные мелочи. Уже 38 лет мы делим успехи и трудности жизни. Сложности всегда были с работой. Одно время я трудился на учебно-производственном предприятии ВОС, потом несколько лет дома делал авоськи и скоросшиватели. Когда я окончательно потерял зрение, работать руками не перестал: по-прежнему могу починить мебель, отремонтировать окна, двери, сантехнику. Вообще мы с Ниной живем очень просто: в магазины я хожу с ней – помогаю носить тяжелые сумки с продуктами, а вот готовит чаще всего она одна.

Нередко друзья приглашают нас в гости, чтобы пообщаться и обменяться новостями, и в этом мне тоже помогает супруга: жестами и дактилем передает в мою руку все, о чем разговаривают собравшиеся люди. На праздники ходим в клуб глухих: участвуем в мероприятиях и смотрим выступления членов самодеятельности. Мы любим бывать на природе, гулять, собирать в лесу грибы. Конечно, делает это Нина, а я иду рядом и несу сумку, чтобы складывать туда наши находки. Этим летом нам удалось собрать так много белых грибов, что пришлось раздавать их и знакомым, и участникам клуба, и переводчикам. С моими сестрами мы встречаемся нечасто: Люба живет недалеко от Тамбова, и при необходимости помогает нам, а вот Люда и Лена с мужьями и детьми – в Сарапуле. Мы переписываемся с ними, при помощи переводчика созваниваемся по телефону. Мне очень хочется освоить компьютер, чтобы нам было проще общаться. Я знаю, что глухие люди легко могут перезваниваться по скайпу, писать электронные письма и для того, чтобы научиться этому мы с Людой приехали в дом слепоглухих. Трудиться предстоит еще много- мы начинаем учиться работать на компьютере “с нуля”, но я уверен, что у нас все получится тем более, что с нами занимаются очень внимательные и талантливые преподаватели”.

Дорогие друзья! Если вы считаете, что дело “Дома слепоглухих” является важным и нужным для всей нашей страны- окажите поддержку Дому. Сделать это можно прямо на сайте, здесь .

Источники:

http://www.the-village.ru/village/people/experience/226551-usher

http://snob.ru/selected/entry/117329/

http://pikabu.ru/tag/%D0%A1%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC%20%D1%83%D1%88%D0%B5%D1%80%D0%B0/best

http://www.domsg.ru/site.aspx?SECTIONID=2552346&IID=3544185

http://www.zrenimed.com/simptomy-glaz/gipertolizm

Ссылка на основную публикацию