Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз является редким и потенциально опасным для жизни дерматологическим расстройством. Это расстройство характеризуется распространением эритемы, некрозом и буллезной трансформацией эпидермиса и слизистых оболочек, в результате чего, может развиться сепсис и / или может наступить смерть. Поражения слизистых оболочек могут привести к желудочно-кишечным кровотечениям, дыхательной недостаточности, к зрительным и мочеполовым осложнениям.

Токсический эпидермальный некролиз наиболее часто развивается после приема некоторых медицинских препаратов. Тем не менее, есть другие расстройства и состояния, которые также могут быть потенциальной причиной развития токсического эпидермального некролиза, в том числе инфекции, злокачественных новообразования и прививки. Токсический эпидермальный некролиз является достаточно своеобразным состоянием и его появление, так же как и течение, предсказать трудно. Токсический эпидермальный некролиз всегда развивается на более чем 30% поверхности тела. Основная система классификации токсического эпидермального некролиза основана на морфологии поражений кожи. Эта система включает в себя следующие харрактеристики:

  • Токсический эпидермальный некролиз с пятнами
  • Токсический эпидермальный некролиз без пятен
  • Перекрытие синдрома Стивенса-Джонсона (этот синдром очень похож на токсический эпидермальный некролиз, но он поражает менее 10% поверхности тела)

Токсический эпидермальный некролиз с пятнами определяется как то состояние, при котором появляются широкие и неправильной формы эритематозные или пурпурные макулы с пузырями. Эти макулы могут покрыть как определенную часть так и все тело. Со временем, эти пузыри могут начать сливаться вместе, а это в свою очередь может привести к отделению эпидермиса и к образованию эрозий на более чем 30% от всей площади поверхности тела.

Токсический эпидермальный некролиз без пятен определяется большими площадями эритемы без образования каких-либо пузырей и других поражений.

Перекрытие синдрома Стивенса-Джонсона характеризуется широким распространением эритематозных или пурпурных макул с пузырями по всей или только части поверхности тела. Пузыри сливаются и в результате происходит отделение эпидермиса с образованием эрозий на 10-29% всей площади поверхности тела.

Алан Лайелл впервые описал токсический эпидермальный некролиз в 1956 году в качестве «поражений, напоминающих ожоги кожи.» И действительно, это дерматологическое состояние характеризуется широкой потерей эпидермиса, которое очень похоже на тяжелые ожоги. Но раньше всех на это расстройство обратил своё внимание Дебре в 1939 году.

Токсический эпидермальный некролиз. Фото

Результаты интенсивного лечения токсического эпидермального некролиза (длительность терапии – 15 дней)

Токсический эпидермальный некролиз. Эпидемиология

Во всем мире, средняя ежегодная заболеваемость токсическим эпидермальным некролизом составляет 0,4-1,3 случаев на миллион человек.

Токсический эпидермальный некролиз. Причины

Токсический эпидермальный некролиз вызывается лекарствами или инфекцией, но в некоторых случаях он может быть идиопатическим. Лекарства являются основной причиной развития этого расстройства. Большое количество лекарств может привести к развитию токсического эпидермального некролиза, в том числе: антибиотики, противоэпилептические препараты, нестероидные противовоспалительные препараты, ампициллин, аллопуринол, кортикостероиды и антиретровирусные препараты невирапин и абакавир. Антибактериальные препараты, связанные с токсическим эпидермальным некролизом включают:

  • Сульфаниламиды (4,5 человека на миллион принимающих эти препараты в неделю)
  • Хлорамфеникол
  • Макролиды (например, эритромицин)
  • Пенициллины
  • Хинолоны (например, ципрофлоксацин, тровафлоксацин)
  • Фенобарбитал
  • Фенитоин
  • Карбамазепин
  • Вальпроевая кислота
  • Ламотригин

Нестероидные противовоспалительные препараты:

  • Фенилбутазон
  • Оксикамы (например, пироксикам, теноксикам)
  • Ибупрофен
  • Индометацин
  • Сулиндак
  • Толметин

Таким образом, подробная история лечения любых болезней пациента и то чем именно их лечили, будет важной информацией для врача и жизненноважной для пациента. На сегодня уже известно, что более 220 различных препаратов вызывают это расстройство.

Инфекционные агенты (микоплазма пневмонии, вирус герпеса, гепатит), прививки, пересадка костного мозга или пересадка твердых органов также были связаны с развитием токсического эпидермального некролиза.

Токсический эпидермальный некролиз. Патофизиология

Патофизиология токсического эпидермального некролиза не выяснена. Однако, различные теории уже получили широкое признание. Токсический эпидермальный некролиз, как полагают, является результатом иммунной реакции, которая направлена ​​на разрушение кератиноцитов, экспрессирующих чужеродные антигены.

Токсический эпидермальный некролиз имитирует реакции гиперчувствительности с характерной задержкой реакции на начальном этапе и с более быстрым реагированием при повторном воздействии возбудителя.

Широкое распространение эпидермолиза и пузырей является результатом гибели кератиноцитов. Тем не менее, количество воспалительных Т-клеток в коже больных является переменным и, возможно, слишком низким.

Токсический эпидермальный некролиз. Фото

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз. Симптомы и проявления

Пациенты с токсическим эпидермальным некролизом описывают своё общее состояние таким, каким оно бывает у лиц с инфекцией вируса гриппа:

  • Недомогание
  • Сыпь
  • Лихорадка
  • Кашель
  • Артралгия
  • Боль в мышцах
  • Ринит
  • Головная боль
  • Анорексия
  • Тошнота и рвота, с или без диареи

Другие продромальные симптомы и признаки включают конъюнктивит (32%), фарингит (25%) и зуд (28%). Продромальные симптомы и признаки длятся от 1 дня до 3 недель. На начальном этапе, кожные высыпания определяются плохо. В течение от часа до нескольких дней, сыпь сливается в одно целое с образованием пузырей и эпидермальных листообразных образований. Чаще всего, эти поражения развиваются на туловище и лице. Боль в месте кожных поражений является преобладающим симптомом и ее тяжесть часто пропорциональна к внешнему виду поражений (особенно в начальной стадии этого расстройства).

Развитие эрозий слизистой оболочки (у 90% пациентов), как правило, предшествует развитию поражений кожи. Наиболее часто страдает слизистая оболочка ротоглотки, а затем глаз и половых органов. В ротовой полости, как правило, ощущается боль или жжение.

Что касается области вокруг глаз и самих глаз, то у пациентов часто наблюдаются острый конъюнктивит, эрозии роговицы и язвы. Эрозии в генитальной области могут привести к болезненности мочеиспускания. Другие слизистые поверхности, например, пищевода, желудочно-кишечного тракта, или эпителий дыхательных путей, могут быть также затронуты. Бронхиальное эпителиальное шелушение может привести к одышке и гипоксии.

Кожные проявления представляют собой болезненные / жгучие, теплые, эритематозные, кореподобные пятна. Они начинают появляться на коже лица и грудной клетки. Эти пятна будут увеличиваться до тех пор, пока они не распространятся по всему телу. Затем, эти поражения кожи сливаются в одно целое. После чего появляются характерные влажные, денудированные области дермы. Образование эрозий слизистых оболочек часто предшествует развитию эпидермального некролиза.

Положительный знак Никольского очевиден (при легком надавливании пальцем на эпидермальную поверхность, эпидермис легко отделится от подстилающей поверхности). Как правило, эритема быстро спрогрессирует до эпидермолиза, после чего, этот процесс будет остановлен (в течение 2-3 дней). На месте разорванных пузырей могут образоваться обширные геморрагические эрозии с серовато-белыми язвами. Чаще всего, такие геморрагические корки встречаются на губах.

Что касается глаз, то тяжесть проблем может сильно варьироваться, а это может привести или к мягкому воспалению конъюнктивы или к эрозиям, выделениям гнойного экссудата или к образованию дифтерического образования. Поражение эпителия дыхательных путей может привести к бронхиальной гиперсекреции, гипоксемии, к отеку легких, бактериальной пневмонии или к облитерирующему бронхиолиту.

Токсический эпидермальный некролиз. Диагностика

Токсический эпидермальный некролиз – это клинический диагноз, он подтверждается на основе гистологического анализа поврежденной кожи. Биопсию кожи необходимо провести еще на ранней стадии болезни, это имеет важное значение в постановке точного диагноза и в составлении определенных терапевтических методик.

Токсический эпидермальный некролиз. Лечение

Для успешного лечения этого расстройства, врачам потребуется быстро и правильно определить само расстройство и все возможные возбудители. Основой лечения является поддерживающая терапия, которую необходимо продолжать до тех пор, пока эпителий пациента не регенерируется. Меры поддержки включают в себя: изоляция пациента, контроль жидкостей и электролитов, хорошее питание, контроль боли и защитные повязки. Раннее перенаправление пациентов в ожоговый центр или в центр интенсивной помощи может уменьшить риск развития инфекций, смертность и продолжительность госпитализации.

Вывод лекарств из организма (если они будут идентифицированны) необходимо провести как можно скорее. Согласно результатам одного наблюдательного исследования, смертность пациентов можно снизить с 26% до 5%,если пациент будет находиться под воздействием препаратов с коротким сроком полувыведения и если эти препараты будут выведены из организма не позднее, чем за день до развития волдырей или эрозий.

Токсический эпидермальный некролиз. Осложнения

Основные осложнения, как правило, ограничиваются пострадавшими органами и системами (то есть, кожа и слизистые оболочки). Основные осложнения включают:

  • Изменения в пигментации кожи
  • Потеря и дистрофия ногтей
  • Ангидроз (неспособность потеть)
  • Рубцы, облысение и гипертрофированное рубцевание
  • Высыхание кожи, в результате чего развиваются глубокие кожные трещины
  • Хроническая ксеростомия
  • Стриктуры пищевода
  • Вульвовагинальные синехии
  • Фимоз
  • Хронические эрозии слизистой оболочки рта и половых органов

Токсический эпидермальный некролиз. Прогноз

По разным оценкам, смертность варьируется от 10 до 70%. Прогноз будет зависеть от качества ухода за пациентом и от того, как быстро будет начато лечение. Сепсис и мультисистемная органная недостаточность являются основными причинами смерти. Потеря эпителия также может может сделать человека уязвимым к бактериальным и грибковым инфекциям. Отторжение многослойного эпителия слизистых оболочек может привести к желудочно-кишечным кровоизлияниям, дыхательной недостаточности и к повреждениям мочеполовой системы. Из-за значительной потери жидкости и из-за неспособности переносить пероральный прием пищи, пациент может развить гиповолемию, острый тубулярный некроз и шок.

Возраст, площадь пострадавшего эпидермиса и сывороточные уровни мочевины, являются наиболее важными прогностическими факторами токсического эпидермального некролиза. Уровень смертности у детей значительно ниже чем у взрослых. Пожилые пациенты имеют плохой прогноз. Другие отрицательные прогностические факторы включают:

  • Повышенные уровни креатинина
  • Нарушенное дыхание
  • Тромбоцитопения
  • Лимфопения
  • Нейтропения
  • Лейкопения
  • Сепсис

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Токсический эпидермальный некролиз является одной из разновидностей токсикодермий и относится к группе буллезных дерматозов. В ряде тяжелых случаев, при несвоевременно начатом лечении или сверхостром течении, это заболевание может приводить к наступлению летального исхода – у 30-70 % пациентов (по разным данным статистики).

В этой статье мы ознакомим вас с симптомами и способами лечения токсического эпидермального некролиза. Эта информация поможет вовремя заподозрить развитие этого тяжелого и опасного заболевания, и вы не допустите ошибок, приняв своевременное решение об обращении за врачебной помощью.

Токсический эпидермальный некролиз впервые был описан в 1956 году доктором Лайеллом и был назван в его честь – «синдром Лайелла». Еще это заболевание называют «ожоговым кожным синдромом» из-за схожести симптомов с ожоговыми поражениями II-III степени или «злокачественной пузырчаткой» из-за образования пузырей, как при пузырчатке.

По некоторым данным токсический эпидермальный некролиз в большинстве случаев является лекарственной аллергической реакцией, которая по своей тяжести схожа с анафилактическим шоком. Обычно он наблюдается у подростков, детей или молодых людей.

Что такое «токсический эпидермальный некролиз»?

Токсический эпидермальный некролиз – это наиболее тяжелый вариант токсического дерматита, сопровождающийся аллергической реакцией, характеризующейся появлением буллезных высыпаний на коже и слизистых оболочках и последующим отслоением кожи. Нередко при синдроме Лайелла в патологический процесс вовлекаются внутренние органы и нервная система.

Симптомы токсического эпидермального некролиза развиваются стремительно через несколько часов или на протяжении 7 дней после введения лекарственного препарата. В зависимости от типа аллергической реакции он может протекать в таких четырех вариантах:

  • аллергическая реакция провоцируется введением лекарств (сульфаниламидов, антибиотиков, противовоспалительных нестероидных средств, аспирина, противотуберкулезных или обезболивающих препаратов, вакцин или сывороток) либо их сочетанием;
  • аллергическую реакцию вызывает инфекционное заболевание, обычно обусловленное золотистым стафилококком II группы;
  • аллергическая реакция провоцируется комбинированными причинами – лекарственными средствами и инфекционным процессом;
  • аллергическая реакция вызывается невыясненными причинами.

Немаловажное значение в возможном развитии токсического эпидермального некролиза имеет предрасположенность больного к развитию аллергических реакций. В анамнезе многих пациентов, столкнувшихся с таким недугом, есть данные об аллергическом рините, бронхиальной астме, крапивнице, поллинозе и пр.

У таких больных происходит соединение белка, содержащегося в клетках кожи, с лекарственным средством. Это вновь образовавшееся вещество и становится антигеном, который воздействует на кожу больного. В результате эпидермис начинает отторгаться.

Такая иммунологическая реакция вызывает нарушение регуляции распада белков и накопление этих веществ в организме. Эти токсины негативно воздействуют на органы и системы. Поражение органов, выводящих токсины из организма, усугубляет интоксикационный синдром, вызывает дестабилизацию электролитного и водно-солевого баланса. Такие изменения в организме и могут приводить к наступлению летального исхода.

Симптомы

Токсический эпидермальный некролиз начинается остро с появления резкой слабости и беспричинного повышения температуры до высоких цифр – 39-40 °С. Иногда больной испытывает боль в горле. На коже лица, туловища, рук, ног и слизистых оболочках (в т. ч. и на гениталиях) появляются слегка отекшие покрасневшие пятна разного размера. Они вызывают болезные ощущения, а некоторые из них могут сливаться между собой.

В среднем через 12 часов на участках кожи, которая внешне выглядит здоровой, наблюдается отслаивание эпидермиса. На кожный покровах вначале образуются пузыри неправильной формы и разных размеров – от лесного ореха до 15 см в диаметре.

После вскрытия таких высыпаний на теле остаются ярко-красные эрозии больших размеров и обрывки крышек пузырей. Вокруг изъязвлений появляется отекший и покрасневший ободок. Из образовавшихся эрозий происходит выделение серозно-кровянистого экссудата, приводящее к обезвоживанию организма.

В местах трения или сдавливания на коже проявляется феномен Никольского, сопровождающийся отслаиванием эпидермиса. На обнажившихся таким образом участках кожи сразу появляются эрозии, и этот процесс не сопровождается появлением пузырей.

Через небольшой отрезок времени вся кожа больного становится ярко-красной. Он испытывает боль при прикосновении, а внешний вид кожных покровов схож с симптомами ожогов II-III степени. При попытках прикосновения к коже наблюдается симптом смоченного белья, выражающийся в ее сморщивании и сдвигании.

Иногда токсический эпидермальный некролиз сопровождается появлением на теле больного петехиальной сыпи небольшого размера. А у детей заболевание сопровождается развитием конъюнктивита и инфицированием кожных покровов золотистым стафилококком.

При синдроме Лайелла на слизистых оболочках у больного появляются болезненные кровоточащие дефекты. Такие поражения наблюдаются не только на видимых слизистых (глаз, рта, полости носа, половых органов), но и на поверхности внутренних органов – трахеи, гортани, глотки, бронхов, желудка, кишечника, мочевого пузыря и уретры.

Общее состояние больного с токсическим эпидермальным некролизом быстро ухудшается и становится крайне тяжелым. У него наблюдаются такие симптомы и синдромы:

  • головная боль;
  • сонливость;
  • утрата ориентации;
  • обезвоживание: жажда, сухость во рту, снижение потоотделения;
  • выпадение ногтей и волос;
  • вторичное инфицирование пораженных участков кожи.

Резкое обезвоживание вызывает сгущение крови и нарушение в функционировании всех внутренних органов. Эти изменения существенно осложняют работу сердца, печени, легких и почек. Впоследствии они приводят к отсутствию мочи и развитию почечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика токсического эпидермального некролиза основывается на осмотре больного, выявлении факта приема лекарственного препарата и проведении ряда лабораторных анализов. Основными признаками синдрома Лайелла является эозинофилия и присутствие в крови иммуноглобулина Е.

Для оценки тяжести состояния больному назначают следующие исследования:

  • общий анализ крови;
  • коагулограмма;
  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунологические тесты;
  • биопсия и гистологическое исследование образца кожи.

Для выявления препарата, который спровоцировал развитие токсического эпидермального некролиза, больному проводят иммунологические тесты. На провоцирующий препарат, введенный во взятый образец крови, наблюдается быстрое размножение иммунных клеток.

При развитии поражений внутренних органов назначаются различные инструментальные методики диагностики:

Дифференциальная диагностика токсического эпидермального некролиза проводится со следующими дерматитами:

Лечение

Лечение больных с токсическим эпидермальным некролизом должно начинаться незамедлительно в условиях реанимационного отделения. При его проведении желательно использование ожоговых палаток, которые предотвращают вторичное инфицирование эрозий.

Важное значение имеет экстренная отмена препарата, спровоцировавшего развитие тяжелой аллергической реакции. При необходимости это средство заменяют другим.

В план терапии включают лекарственные препараты для системного и наружного применения. Кроме этого, больному показаны процедуры гравитационной хирургии крови, направленные на ее очищение от токсинов и аллергенов.

Системная терапия

С первых же часов нахождения в условиях стационара больному вводятся глюкокортикоидные гормоны. Для этого может применяться Преднизолон, Метилпреднизолон или Дексаметазон. Дозировка определяется индивидуально и через 5-7 дней постепенно снижается.

Для стабилизации водного и электролитного баланса больному внутривенно вводятся следующие растворы (до 2 л в сутки):

  • гемодез;
  • альбумин и/или плазма крови;
  • реополиглюкин;
  • раствор Рингера;
  • раствор хлорида кальция 10%;
  • раствор глюкозы 5%;
  • изотонический раствор хлорида натрия.

При инфицировании эрозий больному назначаются антибиотики для приема внутрь с учетом чувствительности патогенного микроорганизма к тому или иному препарату. А при развитии гипокалиемии – ингибиторы протеаз (Апротинин) и Фуросемид.

В план терапии при необходимости включают препараты для поддержания работы печени и почек, средства для разжижения крови, Контрикал, Трасилол и эпсилон-аминокапроновую кислоту.

Местная терапия

Для лечения эрозий рекомендуется применение аэрозолей на основе глюкокортикоидов: Оксициклозоль, Окситетрациклин+Гидрокортизон и др. На очаги поражения делаются примочки с водными растворами анилиновых красителей и дезинфицирующих средств (раствор Кастеллани, борная кислота). Кроме этого, могут применяться различные болтушки, крема, мази и гели:

  • Солкосерил;
  • мазь Бетамизон+салициловая кислота;
  • мазь метилпреднизолона ацепонат;
  • ксероформная мазь.

В некоторых случаях очаги поражения во время выполнения перевязок доставляют больному с токсическим эпидермальным некролизом выраженные болевые ощущения. В таких случаях для их проведения рекомендуется назначение общего наркоза.

Для профилактики вторичного инфицирования до заживления кожных покровов должно часто меняться постельное и нательное белье, проводиться регулярное кварцевание помещения и использоваться фотокаталитический очиститель воздуха «Аэролайф-Л».

При поражении глаз рекомендуются:

  • промывания настоем чая с добавление борной кислоты (1 неполная чайная ложка на 220 мл чая);
  • капли для глаз: раствор сульфат цинка 0,25%, Софрадекс, капли с полиглюкином, полиакриламидом и др.;
  • антибактериальные капли (при развитии гнойных осложнений и изъязвлений роговицы).

При поражениях полости рта используются:

  • полоскания растворами настоев трав (ромашки, календулы, коры дуба), перманганата калия, буры и борной кислоты;
  • для обработки очагов могут применяться водные растворы анилиновых красителей или глицериновый раствор буры.

Гравитационная хирургия крови

Методики для очищения крови от токсических веществ позволяют улучшить состояние больного и в некоторых случаях предотвратить развитие тяжелых осложнений. Для этого могут применяться следующие способы гравитационной хирургии крови:

Количество сеансов определяется для каждого больного индивидуально и зависит от показателей анализов крови.

К какому врачу обратиться

При подозрении на любое заболевание кожи необходимо обратиться к дерматологу. Однако течение синдрома Лайелла нередко молниеносное, поэтому при внезапном ухудшении состояния необходимо вызвать «Скорую помощь». Лечение проводится в отделении реанимации, а затем — в хирургии. Проводятся дополнительные консультации кардиолога, гастроэнтеролога, нефролога, пульмонолога, офтальмолога, стоматолога.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о токсикодермиях:

Синдром Лайелла ( Злокачественная пузырчатка , Острый эпидермальный некролиз , Токсический эпидермальный некролиз )

Синдром Лайелла — это тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых. Быстрое развитие обезвоживания, токсическое поражение почек и других внутренних органов, присоединение инфекционного процесса часто приводят к летальному исходу заболевания. Диагностика синдрома Лайелла включает объективное обследование пациента, постоянный мониторинг данных коагулограммы, клинических и биохимических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла включает проведение неотложных мероприятий, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, введение больших доз преднизолона, антибиотикотерапию, коррекцию водно-солевых нарушений и др.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии. Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом. Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией. Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента. По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.

Причины

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания.

  • Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.
  • Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.
  • Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый – синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.

Патогенез

Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям. В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит, поллиноз, аллергический контактный дерматит, экзему, бронхиальную астму и др. У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса. Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.

В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем. Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме. Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.

Симптомы

Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.

Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса. При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей. Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания организма пациента.

При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.

Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени. Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного. У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.

Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.

Осложнения

Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми. Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Диагностика

Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз с появлением незрелых форм. Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови. Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.

Важной задачей является определение медикамента, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его повторное применение в процессе лечения может быть губительным для пациента. Выявить провоцирующее вещество помогает проведение иммунологических тестов. На провоцирующий препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, возникающее в ответ на его введение в образец крови пациента.

Биопсия кожи и гистологическое изучение полученного образца у больного синдромом Лайелла обнаруживает полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях наблюдается образование крупных пузырей, отечность и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области кожных сосудов.

Синдром Лайелла дифференцируют с другими острыми дерматитами, сопровождающимися образованием пузырей: актиническим дерматитом, пузырчаткой, контактным дерматитом, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезным эпидермолизом, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым герпесом.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение пациентов с токсическим эпидермальным некролизом проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ. раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.

В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов. Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых. Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Прогноз

Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз является редким и потенциально опасным для жизни дерматологическим расстройством. Это расстройство характеризуется распространением эритемы, некрозом и буллезной трансформацией эпидермиса и слизистых оболочек, в результате чего, может развиться сепсис и / или может наступить смерть. Поражения слизистых оболочек могут привести к желудочно-кишечным кровотечениям, дыхательной недостаточности, к зрительным и мочеполовым осложнениям.

Токсический эпидермальный некролиз наиболее часто развивается после приема некоторых медицинских препаратов. Тем не менее, есть другие расстройства и состояния, которые также могут быть потенциальной причиной развития токсического эпидермального некролиза, в том числе инфекции, злокачественных новообразования и прививки. Токсический эпидермальный некролиз является достаточно своеобразным состоянием и его появление, так же как и течение, предсказать трудно. Токсический эпидермальный некролиз всегда развивается на более чем 30% поверхности тела. Основная система классификации токсического эпидермального некролиза основана на морфологии поражений кожи. Эта система включает в себя следующие харрактеристики:

  • Токсический эпидермальный некролиз с пятнами
  • Токсический эпидермальный некролиз без пятен
  • Перекрытие синдрома Стивенса-Джонсона (этот синдром очень похож на токсический эпидермальный некролиз, но он поражает менее 10% поверхности тела)

Токсический эпидермальный некролиз с пятнами определяется как то состояние, при котором появляются широкие и неправильной формы эритематозные или пурпурные макулы с пузырями. Эти макулы могут покрыть как определенную часть так и все тело. Со временем, эти пузыри могут начать сливаться вместе, а это в свою очередь может привести к отделению эпидермиса и к образованию эрозий на более чем 30% от всей площади поверхности тела.

Токсический эпидермальный некролиз без пятен определяется большими площадями эритемы без образования каких-либо пузырей и других поражений.

Перекрытие синдрома Стивенса-Джонсона характеризуется широким распространением эритематозных или пурпурных макул с пузырями по всей или только части поверхности тела. Пузыри сливаются и в результате происходит отделение эпидермиса с образованием эрозий на 10-29% всей площади поверхности тела.

Алан Лайелл впервые описал токсический эпидермальный некролиз в 1956 году в качестве «поражений, напоминающих ожоги кожи.» И действительно, это дерматологическое состояние характеризуется широкой потерей эпидермиса, которое очень похоже на тяжелые ожоги. Но раньше всех на это расстройство обратил своё внимание Дебре в 1939 году.

Токсический эпидермальный некролиз. Фото

Результаты интенсивного лечения токсического эпидермального некролиза (длительность терапии – 15 дней)

Токсический эпидермальный некролиз. Эпидемиология

Во всем мире, средняя ежегодная заболеваемость токсическим эпидермальным некролизом составляет 0,4-1,3 случаев на миллион человек.

Токсический эпидермальный некролиз. Причины

Токсический эпидермальный некролиз вызывается лекарствами или инфекцией, но в некоторых случаях он может быть идиопатическим. Лекарства являются основной причиной развития этого расстройства. Большое количество лекарств может привести к развитию токсического эпидермального некролиза, в том числе: антибиотики, противоэпилептические препараты, нестероидные противовоспалительные препараты, ампициллин, аллопуринол, кортикостероиды и антиретровирусные препараты невирапин и абакавир. Антибактериальные препараты, связанные с токсическим эпидермальным некролизом включают:

  • Сульфаниламиды (4,5 человека на миллион принимающих эти препараты в неделю)
  • Хлорамфеникол
  • Макролиды (например, эритромицин)
  • Пенициллины
  • Хинолоны (например, ципрофлоксацин, тровафлоксацин)
  • Фенобарбитал
  • Фенитоин
  • Карбамазепин
  • Вальпроевая кислота
  • Ламотригин

Нестероидные противовоспалительные препараты:

  • Фенилбутазон
  • Оксикамы (например, пироксикам, теноксикам)
  • Ибупрофен
  • Индометацин
  • Сулиндак
  • Толметин

Таким образом, подробная история лечения любых болезней пациента и то чем именно их лечили, будет важной информацией для врача и жизненноважной для пациента. На сегодня уже известно, что более 220 различных препаратов вызывают это расстройство.

Инфекционные агенты (микоплазма пневмонии, вирус герпеса, гепатит), прививки, пересадка костного мозга или пересадка твердых органов также были связаны с развитием токсического эпидермального некролиза.

Токсический эпидермальный некролиз. Патофизиология

Патофизиология токсического эпидермального некролиза не выяснена. Однако, различные теории уже получили широкое признание. Токсический эпидермальный некролиз, как полагают, является результатом иммунной реакции, которая направлена ​​на разрушение кератиноцитов, экспрессирующих чужеродные антигены.

Токсический эпидермальный некролиз имитирует реакции гиперчувствительности с характерной задержкой реакции на начальном этапе и с более быстрым реагированием при повторном воздействии возбудителя.

Широкое распространение эпидермолиза и пузырей является результатом гибели кератиноцитов. Тем не менее, количество воспалительных Т-клеток в коже больных является переменным и, возможно, слишком низким.

Токсический эпидермальный некролиз. Фото

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз

Токсический эпидермальный некролиз. Симптомы и проявления

Пациенты с токсическим эпидермальным некролизом описывают своё общее состояние таким, каким оно бывает у лиц с инфекцией вируса гриппа:

  • Недомогание
  • Сыпь
  • Лихорадка
  • Кашель
  • Артралгия
  • Боль в мышцах
  • Ринит
  • Головная боль
  • Анорексия
  • Тошнота и рвота, с или без диареи

Другие продромальные симптомы и признаки включают конъюнктивит (32%), фарингит (25%) и зуд (28%). Продромальные симптомы и признаки длятся от 1 дня до 3 недель. На начальном этапе, кожные высыпания определяются плохо. В течение от часа до нескольких дней, сыпь сливается в одно целое с образованием пузырей и эпидермальных листообразных образований. Чаще всего, эти поражения развиваются на туловище и лице. Боль в месте кожных поражений является преобладающим симптомом и ее тяжесть часто пропорциональна к внешнему виду поражений (особенно в начальной стадии этого расстройства).

Развитие эрозий слизистой оболочки (у 90% пациентов), как правило, предшествует развитию поражений кожи. Наиболее часто страдает слизистая оболочка ротоглотки, а затем глаз и половых органов. В ротовой полости, как правило, ощущается боль или жжение.

Что касается области вокруг глаз и самих глаз, то у пациентов часто наблюдаются острый конъюнктивит, эрозии роговицы и язвы. Эрозии в генитальной области могут привести к болезненности мочеиспускания. Другие слизистые поверхности, например, пищевода, желудочно-кишечного тракта, или эпителий дыхательных путей, могут быть также затронуты. Бронхиальное эпителиальное шелушение может привести к одышке и гипоксии.

Кожные проявления представляют собой болезненные / жгучие, теплые, эритематозные, кореподобные пятна. Они начинают появляться на коже лица и грудной клетки. Эти пятна будут увеличиваться до тех пор, пока они не распространятся по всему телу. Затем, эти поражения кожи сливаются в одно целое. После чего появляются характерные влажные, денудированные области дермы. Образование эрозий слизистых оболочек часто предшествует развитию эпидермального некролиза.

Положительный знак Никольского очевиден (при легком надавливании пальцем на эпидермальную поверхность, эпидермис легко отделится от подстилающей поверхности). Как правило, эритема быстро спрогрессирует до эпидермолиза, после чего, этот процесс будет остановлен (в течение 2-3 дней). На месте разорванных пузырей могут образоваться обширные геморрагические эрозии с серовато-белыми язвами. Чаще всего, такие геморрагические корки встречаются на губах.

Что касается глаз, то тяжесть проблем может сильно варьироваться, а это может привести или к мягкому воспалению конъюнктивы или к эрозиям, выделениям гнойного экссудата или к образованию дифтерического образования. Поражение эпителия дыхательных путей может привести к бронхиальной гиперсекреции, гипоксемии, к отеку легких, бактериальной пневмонии или к облитерирующему бронхиолиту.

Токсический эпидермальный некролиз. Диагностика

Токсический эпидермальный некролиз – это клинический диагноз, он подтверждается на основе гистологического анализа поврежденной кожи. Биопсию кожи необходимо провести еще на ранней стадии болезни, это имеет важное значение в постановке точного диагноза и в составлении определенных терапевтических методик.

Токсический эпидермальный некролиз. Лечение

Для успешного лечения этого расстройства, врачам потребуется быстро и правильно определить само расстройство и все возможные возбудители. Основой лечения является поддерживающая терапия, которую необходимо продолжать до тех пор, пока эпителий пациента не регенерируется. Меры поддержки включают в себя: изоляция пациента, контроль жидкостей и электролитов, хорошее питание, контроль боли и защитные повязки. Раннее перенаправление пациентов в ожоговый центр или в центр интенсивной помощи может уменьшить риск развития инфекций, смертность и продолжительность госпитализации.

Вывод лекарств из организма (если они будут идентифицированны) необходимо провести как можно скорее. Согласно результатам одного наблюдательного исследования, смертность пациентов можно снизить с 26% до 5%,если пациент будет находиться под воздействием препаратов с коротким сроком полувыведения и если эти препараты будут выведены из организма не позднее, чем за день до развития волдырей или эрозий.

Токсический эпидермальный некролиз. Осложнения

Основные осложнения, как правило, ограничиваются пострадавшими органами и системами (то есть, кожа и слизистые оболочки). Основные осложнения включают:

  • Изменения в пигментации кожи
  • Потеря и дистрофия ногтей
  • Ангидроз (неспособность потеть)
  • Рубцы, облысение и гипертрофированное рубцевание
  • Высыхание кожи, в результате чего развиваются глубокие кожные трещины
  • Хроническая ксеростомия
  • Стриктуры пищевода
  • Вульвовагинальные синехии
  • Фимоз
  • Хронические эрозии слизистой оболочки рта и половых органов

Токсический эпидермальный некролиз. Прогноз

По разным оценкам, смертность варьируется от 10 до 70%. Прогноз будет зависеть от качества ухода за пациентом и от того, как быстро будет начато лечение. Сепсис и мультисистемная органная недостаточность являются основными причинами смерти. Потеря эпителия также может может сделать человека уязвимым к бактериальным и грибковым инфекциям. Отторжение многослойного эпителия слизистых оболочек может привести к желудочно-кишечным кровоизлияниям, дыхательной недостаточности и к повреждениям мочеполовой системы. Из-за значительной потери жидкости и из-за неспособности переносить пероральный прием пищи, пациент может развить гиповолемию, острый тубулярный некроз и шок.

Возраст, площадь пострадавшего эпидермиса и сывороточные уровни мочевины, являются наиболее важными прогностическими факторами токсического эпидермального некролиза. Уровень смертности у детей значительно ниже чем у взрослых. Пожилые пациенты имеют плохой прогноз. Другие отрицательные прогностические факторы включают:

  • Повышенные уровни креатинина
  • Нарушенное дыхание
  • Тромбоцитопения
  • Лимфопения
  • Нейтропения
  • Лейкопения
  • Сепсис

Синдром Лайелла ( Злокачественная пузырчатка , Острый эпидермальный некролиз , Токсический эпидермальный некролиз )

Синдром Лайелла — это тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых. Быстрое развитие обезвоживания, токсическое поражение почек и других внутренних органов, присоединение инфекционного процесса часто приводят к летальному исходу заболевания. Диагностика синдрома Лайелла включает объективное обследование пациента, постоянный мониторинг данных коагулограммы, клинических и биохимических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла включает проведение неотложных мероприятий, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, введение больших доз преднизолона, антибиотикотерапию, коррекцию водно-солевых нарушений и др.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии. Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом. Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией. Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента. По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.

Причины

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания.

  • Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.
  • Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.
  • Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый – синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.

Патогенез

Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям. В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит, поллиноз, аллергический контактный дерматит, экзему, бронхиальную астму и др. У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса. Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.

В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем. Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме. Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.

Симптомы

Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.

Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса. При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей. Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания организма пациента.

При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.

Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени. Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного. У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.

Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.

Осложнения

Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми. Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Диагностика

Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз с появлением незрелых форм. Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови. Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.

Важной задачей является определение медикамента, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его повторное применение в процессе лечения может быть губительным для пациента. Выявить провоцирующее вещество помогает проведение иммунологических тестов. На провоцирующий препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, возникающее в ответ на его введение в образец крови пациента.

Биопсия кожи и гистологическое изучение полученного образца у больного синдромом Лайелла обнаруживает полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях наблюдается образование крупных пузырей, отечность и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области кожных сосудов.

Синдром Лайелла дифференцируют с другими острыми дерматитами, сопровождающимися образованием пузырей: актиническим дерматитом, пузырчаткой, контактным дерматитом, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезным эпидермолизом, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым герпесом.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение пациентов с токсическим эпидермальным некролизом проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ. раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.

В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов. Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых. Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Прогноз

Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.

Источники:

http://myfamilydoctor.ru/toksicheskij-epidermalnyj-nekroliz-simptomy-lechenie/

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/lyell-syndrome

http://redkie-bolezni.com/toksicheskiy-yepidermalnyy-nekroliz/

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/lyell-syndrome

http://www.dermatit.net/dermatit/allergicheskij-dermatit/

Ссылка на основную публикацию