Гемоглобинурия

Гемоглобинурия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Понятие, объединяющее некоторые формы гемолитической анемии, которые обусловлены возникновением внутрисосудистого повреждения эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу.

Причины

В основе каждого вида гемоглобинурии лежат определенные причинно-значимые факторы. Например, возникновение пароксизмальной ночной гемоглобинурии связывают с возникновением дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и в случае благоприятных условий подвергаются быстрому разрушению. В связи с тем, что некоторая часть лейкоцитов и тромбоцитов при этом типе заболевания также обладают поврежденными мембранами, считается, что первичным фактором пароксизмальной ночной гемоглобинурии является возникновение на фоне соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

При токсической форме гемоглобинурии, развитие заболевания связывают укусами ядовитых насекомых и животных, а также отравлением различными веществами. Иногда такая форма заболевания является посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по группе или резус-фактору. Маршевая гемоглобинурия возникает после многокилометровых переходов либо тяжелых беговых нагрузок.

Данная форма гемоглобинурии чаще всего диагностируется у физически здоровых лиц – у солдат, спортсменов, путешественников. В этом случае распад эритроцитов возникает в следствии нагрузок на стопы, этот феномен, был обнаружен еще в годы Первой мировой войны, но при этом до сих пор не имеет научного объяснения. Специалисты полагают, что продолжительное и грубое механическое воздействие на подошвенную часть стопы провоцирует развитие гемолиза эритроцитов в капиллярах данной области, после чего распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия возникает в результате длительного охлаждения организма, а также на фоне инфекционных заболеваний. Для данной формы типично появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, которые активируют комплемент и внутрисосудистый гемолиз.

На сегодняшний день выявлены и другие типы, алиментарно-токсической, пароксизмальной и травматической гемоглобинурии. Развитию преходящей формы гемоглобинури подвержены пациенты, которые принимают железосодержащие препараты.

Симптомы

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия обусловлена развитием приступов внутрисосудистого гемолиза, которые чаще всего возникают в ночное время. Гемолитический криз может вызвать переохлаждение, инфекционное поражение, вакцинация, гемотрансфузия, физические нагрузки, хирургическое вмешательство.

Приступы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Маршевая гемоглобинурия отличается более стертой клинической симптоматикой и развивается постепенно. При этом типе не наблюдается развития озноба и повышенной температуры.Больные жалуются на слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, клиническим признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи. После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия – одна из самых редких форм, которая отличается приступообразным течением. Приступы холодовой гемоглобинурии чаще всего вызывает переохлаждение, сопровождающееся гипертермией, ознобом, тошнотой, рвотой и абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтушность кожи и склер, типичная окраска мочи.

Диагностика

Основной симптом гемоглобинурии – это изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть от темно-красного или коричневого до почти черного. При отстаивании моча она разделяется на два слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, применяющиеся для выявления гемоглобинурии, является проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для подтверждения диагноза больному может быть назначена гемограмма. Для определения компонентов комплемента или антител, которые зафиксированы на поверхности эритроцитов, применяется проба Кумбса. Может потребоваться исследование коагулограммы и биохимических показателей крови. Для оценки состояния системы кроветворения, может применяться проведение пункции костного мозга и изучение миелограммы.

Лечение

Выбор лечебной тактики подбирается специалистом индивидуально. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия в большинстве случаев не нуждаются в назначении специального лечения и проходят самостоятельно. Терапия хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии основывается на использовании глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии больным назначается симптоматическая терапия, основанная натрансфузии эритроцитов, введении непрямых антикоагулянтов, приеме препаратов железа.

Профилактика

Предупредить развитие гемоглобинурии поможет исключение провоцирующих факторов, а также своевременное лечение любых заболеваний способных ее вызвать.

Гемоглобинурия

Выделяют следующие формы гемоглобинурий:
1. Ночная гемоглобинурия Маркиафава.
2. Токсические гемоглобинурии.
3. Маршевая гемоглобинурия (редкое заболевание).

После долгих переходов (маршей) может наблюдаться типичная гемоглобинурия (положительная бензидиновая реакция без наличия в моче эритроцитов). Всегда имеется выраженный поясничный лордоз. Других патологических явлений нет. Гемоглобинурия через несколько часов прекращается. Особого клинического значения эта форма не имеет. Ее надо прежде всего дифференцировать от гематурии, при которой все пробы на гемолиз выпадают отрицательно. Важно поставить точный диагноз и отграничить состояние от более тяжелых заболеваний, так как больной, понятно, в большинстве случаев очень обеспокоен.

4. Холодовая гемоглобинурия: при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, в большинстве случаев после длительного воздействия холода (купание в холодной воде, реже только холодный наружный воздух), наблюдается гемоглобинурия. Часто, но не всегда, как это думали раньше, речь идет о больных сифилисом. Вместе с тем реакция Вассермана у больных сифилисом сразу после приступа может быть отрицательной (вследствие связывания амбоцептора). Поэтому при отрицательном результате реакции Вассермана ее надо через несколько дней повторить.

Гемоглобинурия сопровождается общими реакциями (иногда бывает потрясающий озноб и повышение температуры до 40°, рвота, тошнота и т. д.). При этой форме чаще анемии не обнаруживаются, так как распад эритроцитов происходит только эпизодически. Картина крови без изменений. Осмотическая резистентность в норме.

Диагноз решается пробои Донат — Ландштейнера, которая основана на том, что при холодовой гемоглобинурии имеется гемолизин, амбоцептор которого связывается с эритроцитами только на холоду (в отличие от анемии Маркиафава, при которой амбоцептор связывается с эритроцитами также и в тепле).

Если отмытые одногруппные эритроциты держать в течение 75 минут в ледяной воде вместе с сывороткой больных, то имеющийся в сыворотке амбоцептор связывается с эритроцитами. При нагревании до 37° в течение 45 минут (совершенно так же, как при пробе на устойчивость к нагреванию, см. стр. 74) наступает гемолиз, который проявляется окрашиванием сыворотки в красный цвет. При отделении сыворотки больного от его эритроцитов •надо следить за тем, чтобы температура при центрифугировании была не ниже 20 , а еще лучше равнялась 37°, для того чтобы амбоцептор не связался полностью с эритроцитами (как это обычно бывает при более низкой температуре), что не позволило бы обнаружить его в сыворотке.

Клинически может оказаться ценной проба Розенбаха (Ro-senbach); при опускании обеих рук на 10 минут в ледяную воду (с наложенным на плечо жгутом для создания венозного застоя) часто сейчас же по устранении застоя наблюдается гемоглобинемия и реже гемоглобинурия. Проба положительна при наличии в сыворотке более 50 мг% свободного гемоглобина.

5. Гемоглобинурия как результат действия Холодовых агглютининов и при других аутоиммунных анемиях появляется только в очень тяжелых случаях. Обычно же указанные формы анемии не ведут к гемоглобинурии.

6. При подозрении на гемоглобинурию далее надо иметь в виду порфирию или миоглобинурию, если при темном цвете мочи, как при гемоглобинурии, бензидиновая реакция отрицательна.

Надо различать прежде всего идиопатическую порфирию как выражение врожденного нарушения ферментативных (?) процессов при биосинтезе гемоглобина и вторичные формы порфиринурии как результат других заболеваний.

Идиопатическая порфирия проявляется различно, что побудило разработать схему подразделения, которая, однако, различными авторами (прежде всего Waldenstrom, Watson) трактуется несколько различно.

Будет полезно:  Гидроцеле

Гемоглобинурия

Что такое гемоглобинурия

Гемоглобинурия – это аномальное состояние, при котором в моче наблюдается гемоглобин. Такому явлению способствует внутрисосудистый гемолиз, во время которого наблюдается распад эритроцитов, высвобождение гемоглобина и прохождение им почечного барьера. Основным специфическим признаком недуга является изменение окраса мочи в неестественный темный цвет. Дополнительно пациента мучает лихорадка, появляются высыпания на коже, тошнота и рвота. Но для точной постановки диагноза необходимо обратиться к специалисту, сдать анализы и пройти ряд обследований.
Различают несколько основных форм гемоглобинурии:

  • Пароксизмальная – приобретенная форма, при которой происходит постоянное разрушение дефектных эритроцитов. Диагностируется, как правило, у людей среднего возраста (20-40 лет), у старшего поколения возникает в исключительных случаях.
  • Токсическая гемоглобинурия возникает в результате интоксикации организма ядами животного, растительного или химического происхождения.
  • Маршевая форма возникает при чрезмерных физических нагрузках, особенно беге на длительные дистанции. Такое заболевание присуще профессиональным бегунам, путешественникам и солдатам, которые по роду деятельности проводят много времени на ногах в активном движении.
  • Холодовая гемоглобинурия развивается при переохлаждении организма.

Причины развития заболевания

Причины, провоцирующие развитие гемоглобинурии, способствуют формированию определенной формы заболевания. К основным факторам, способствующим развитию недуга, относится:

  • Наличие дефектов у эритроцитов, что повышает их уязвимость и способствует быстрому разрушению. Такая патология может развиться в результате ряда заболеваний.
  • Воздействие на организм химических и токсических веществ. В большинстве случаев это употребление несъедобных грибов, укусы ядовитых змей, воздействие химическими веществами или средствами, а также медикаментозными препаратами.
  • Переливание несовместимой крови. Как правило, это происходит при экстренной надобности вливания и отсутствии необходимых средств для установления совместимости биологического материала.
  • Чрезмерные физические нагрузки, в частности, бег на длинные дистанции, кроссы и марш-броски. Развивается такая патология у здоровых и выносливых людей. Высокий риск возникновения у профессиональных спортсменов или солдатов срочной службы.
  • Переохлаждение организма (купание в холодной воде или проруби, воздействие на тело холодной температуры и повышенной влажности).
  • Поражение организма инфекционными заболеваниями, наиболее опасными из которых является: мононуклеоз, грипп, малярия, корь, сифилис и другие.
  • Травматическая гемоглобинурия возникает в исключительных случаях, но такой вариант также возможен.

Симптомы болезни

Проявление гемоглобинурии может отличаться в зависимости от формы болезни, но общими симптомами является:

  • Потемнение мочи, что возникает в результате попадания большого количества оксигемоглобина.
  • Приступы лихорадки, которые особенно остро наблюдаются в ночное время.
  • Сонливость, общая слабость организма, повышенная утомляемость.
  • Боли в суставах, дискомфорт в животе, области груди и поясницы.
  • Тошнота, рвота и озноб.
  • Пожелтение склер, изменение оттенка кожи и появление высыпаний.

Диагностика болезни

При появлении первых симптомов обязательно следует обратиться за консультацией к врачу. Главной задачей перед медицинским специалистом является не только постановка диагноза, но и выявление причины, которая спровоцировала такую патологию. Только при правильно установленных факторах развития недуга можно подобрать адекватное лечение и добиться максимальных результатов.


Для диагностики гематолог использует такие методы:

  • Общий анализ мочи, который позволит определить наличие гемоглобина и процент его содержания.
  • Общий и биохимический анализ крови для выявления причины недуга и определения общего состояния пациента.
  • Проба Кумбса.
  • Коагулограмма.
  • Пункция костного мозга, которая обязательно проводится у пациентов с пароксизмальной гемоглобинурией.

Лечение гемоглобинурии

Выбор лечения зависит от нескольких факторов: причины заболевания, формы гемоглобинурии, общего состояния пациента и наличия сопутствующих или хронических болезней.

  • Для устранения холодовой гемоглобинурии применяются иммунодепрессанты и глюкокортикостероиды, дозировку которых назначает врач.
  • При пароксизмальной форме используются препараты железа, антикоагулянты и анаболические препараты.
  • Переливание плазмы крови для восстановления уровня нормальных эритроцитов.
  • В исключительных случаях проводится пересадка костного мозга.

Профилактика заболевания

Для того чтобы предотвратить развитие гемоглобинурии необходимо тщательно следить за своим здоровьем: избегать переохлаждения, травм и чрезмерных физических нагрузок, а также отравления токсическими веществами. Соблюдение простых превентивных мер поможет сохранить здоровье и жизнь.

Гемоглобинурия или гемоглобин в моче: Классификация, Причины, Норма, Симптомы, Лечение

Если при анализе мочи в лаборатории выявляют содержание гемоглобина, говорят о гемоглобинурии. Это состояние организма, при котором вследствие патологии или внешних факторов белок выходит из эритроцитов, проникает через фильтрационную систему почек и выделяется с мочой.

Классификация

Гемоглобинурия имеет несколько типов. В зависимости от причины различают ночную пароксизмальную (заболевание Маркиафавы-Микели), токсическую, холодовую, маршевую разновидности. Объединяет их то, что следствием влияния любого из подтипов становится развитие масштабного гемолиза внутри сосудов, при котором гемоглобин выходит из эритроцитов, красных дискообразных клеток крови, и попадает в плазму. И вместе с ней, минуя почечный фильтрационный барьер, в мочевой пузырь. Есть рецидивирующая и однократная формы болезни, то есть если симптом встречается в анамнезе пациента впервые.

Причины

Гемоглобин в моче свидетельствует о том, что туда попали частицы крови. А вот этиология этого явления бывает разной.

Выделяют такие основные причины:

  1. Белок попал в мочевой пузырь вследствие кровотечения в органах мочевыделительной системы. Это может произойти при наличии опухолей, гломерулонефрите, воспалении. Моча в таких случаях слегка розовая или красноватая, и в ней выявляют не только сам гемоглобин в свободной форме, а и эритроциты в большом количестве. В этом случае говорят о явлении гематурии.
  2. Белковые включения гемоглобина могут попасть в мочу при деструкции эритроцитов. Такое состояние в медицине именуют гемолитической анемией. В основном это бывает из-за интоксикации организма, при патологии печени или селезенки, вследствие аллергических реакций, ожогов различной степени и травм с кровотечениями, при инфекциях, при отравлении ядами, опасными химическими веществами, при укусах животных. Белок попадает в состав плазмы крови, и вместе с ней выделяется в мочу. Если ничего не предпринять вовремя, то у больного может сформироваться хроническая недостаточность функции почек.
    Эритроциты могут разрушаться из-за того, что пациенту при переливании крови ввели неподходящий донорский материал. В таком случае мембраны красных кровяных дисков разрываются массово, в больших количествах и очень быстро.
  3. Гемоглобинурия может быть определена в случае значительного повышения в мышцах особого белка. Это соединение похоже по структуре на гемоглобин крови, поэтому по результатам анализов мочи может быть определено ошибочно. Причиной может оказаться заболевание мускулатуры тела. Но не обязательно это именно патология. Например, у спортсменов, занимающихся легкой атлетикой, бегом на различные дистанции или другими очень активными видами спорта, предполагающими сверхсильные нагрузки на мышечную систему, тоже может быть положительный результат теста. Такая форма гемоглобинурии называется маршевой. Такое название имеет историческое происхождение. В военное время после продолжительных маршей, дающих колоссальную нагрузку на ноги, солдаты жаловались на темную мочу при мочеиспускании. Позднее это явление было исследовано и объяснено повышенной нагрузкой на мышцы ног. После нормального отдыха состояние солдат возвращалось в норму.
  4. Если длительное время человек пребывал в условиях сильного холода, в мочу также может попасть гемоглобин. Это называется холодовая гемоглобинурия. Обычно симптом исчезает после того, как пациент согревается и несколько дней пробудет на реабилитации после переохлаждения.
  5. Во время приема железосодержащих препаратов возможно появление так называемой переходящей гемоглобинурии. Она проходит самостоятельно после окончания курса лечения.
  6. Крайне редко в медицинской практике встречается заболевание пароксизмальная ночная гемоглобинурия. При этой патологии эритроциты разрушаются в большом количестве и быстрыми темпами, высвобождая гемоглобин. Это происходит по вине дефекта мембран у красных кровяных дисков. Они становятся очень уязвимыми перед определенными факторами. Ночной эту гемоглобинурию называют из-за того, что она в основном возникает у больных сразу после сна. Такое заболевание нужно лечить курсом препаратов, содержащих железо.

Норма

В нормальных условиях и при хорошем состоянии здоровья белок гемоглобина в образце урины не обнаруживают. Если показатель выше нуля — значит присутствует какая-либо патология или особое функциональное состояние.

Будет полезно:  Гормональная контрацепция: нужны ли перерывы?

Если количество его маленькое, а других симптомов и жалоб у пациента нет, то врач может предположить влияние эмоциональных или физических перегрузок.

Если результат анализа от 11 до 30, то скорее всего есть какое-то внутреннее кровотечение. При этом при фильтрации почечными клубочками кровь попадает в мочу.

Результат от 26 до 45 может свидетельствовать либо о заболевании крови, либо о наличии миоглобина в моче, схожего по своему строению с гемоглобином эритроцитов. Такие данные требуют немедленного и тщательного обследования, чтобы вовремя начать лечение имеющегося заболевания.

Значение выше 45 может быть в случае разрывов тканей, при травмировании, ушибах, при формировании внутренних гематом или при инфекции в мышцах. Такому пациенту назначается анализ на лейкоциты в моче, если этот показатель будет увеличен — это становится еще одним подтверждением диагноза.

Допустимым показателем белка крови в моче женщины, которая находится в положении на любом сроке, считается результат не более чем 0,1. Повышаться гемоглобин урины может в случае инфекции мочевыводящих путей, ангины. Беременная подвержена им очень сильно, так как падает иммунитет на фоне беременности. Качественно лечить их тоже не получается, потому что многие лекарства в этот период противопоказаны, а те, которые разрешены, зачастую обладают сравнительно слабым терапевтическим эффектом.

Такой анализ может оказаться тревожным сигналом наличия камней в почках. Так как при вынашивании ребенка происходят изменения в гормональной системе, возрастает риск появления камней. Они своими краями могут ранить слизистую, что приводит к попаданию некоторого количества крови из ранки в мочу.

У детей

Количество гемоглобина в моче ребенка, с нормальным состоянием здоровья, должно быть нулевым. Гемоглобинурию у детей могут такие заболевания как мочекаменная болезнь, избыток кальция в моче, опухоли мочевого пузыря, новообразования в почках, инфекции мочевыводящих путей, травмы выделительных органов.

Родителям важно следить за изменением окраски мочи и сразу обращаться к педиатру. Врач обязательно даст направление к детскому нефрологу для более тщательного обследования, проведения УЗИ.

Симптомы

Наиболее очевидным признаком является изменение цвета мочи. Он становится из желтого или оранжевого розовым, изменяя окраску вплоть до цвета мясного сока.

Другими симптомами считаются тянущие и острые болевые ощущения в спине, при мочеиспускании, повышение температуры тела выше 37 градусов, ломота в костях и суставах, общая слабость, бледность кожных покровов или их желтизна, пожелтение склер, увеличение размеров печени и селезенки, общая слабость.

При холодовом типе отмечают лихорадку, тошноту, рвоту, пациента сильно знобит и у него болит живот. В случае маршевого типа больной жалуется на гипотонус и боль в мышцах.

Редкий, но самый опасный тип гемоглобинурии — пароксизмальная ночная. Патология сопровождается ознобом, сильным жаром, мочеиспусканием темного цвета, болью за грудиной, в спине и в абдоминальной области.

При хронической ночной гемоглобинурии и отсутствии должного лечения возможен тромбоз сосудов и вен, в том числе таких жизненно важных органов как печень, почки. Могут пострадать печеночные вены, периферические и брыжеечные сосуды. Последствиями могут стать варикоз вен пищевода, острая почечная недостаточность, канальцевый нефрит, асцит.

Лечение

Тактику лечения определяет либо терапевт, либо врач-гематолог. Если причина гемоглобинурии была в переохлаждении и чрезмерных физических нагрузках, то пациент получает предписание с рекомендациями по устранению этих факторов — щадящий режим, смена места работы, запрет на труд в неподходящих условиях. В запущенных серьезных случаях могут быть назначены глюкокортикостероиды или прием иммуномодуляторов, иммунодепрессантов.

Если причины имеют патологический характер, то больному назначаю ряд анализов и подбирают схему лечения. Больного направляют на повторное подтверждение гемоглобинурии, для этого существуют также экспресс-тесты, которые продаются в аптеке.

Пациенту выписывают направления на биохимию крови и ее общий анализ, исследование на билирубин и щелочную фосфатазу. Делают коагулограмму (тест крови на свертываемость) и пробу Кумбса, в ходе которой проверяют наличие антител к эритроцитам. Может понадобится образец костного мозга для исследования, в таком случае производится пункция для забора биоматериала и отправка его на биопсию.

Также исследуют осадок мочи на наличие бактерий. Проводится тест на миоглобин в урине с помощью сернокислого аммония. Делают электрофорез и биохимию мочи. Обязательно назначают УЗИ почек и мочевыводящих путей. Если есть подозрения на наличие травм или гематом, то пациент проходит рентген органов выделения.

Терапию при гемоглобинурии подбирают индивидуально в зависимости от типа заболевания, причин и наличия сопутствующих диагнозов. При травматической, маршевой или холодовой — устраняют причину и назначают реабилитацию. При инфекционной — устраняют инфекцию. Для того, чтобы избежать развития анемии, врач назначает больному прием железосодержащих препаратов. Чтобы нивелировать риск развития тромбоза вен и сосудов, предписывают антикоагулянты и специальную диету. Не повредит и прием витаминного комплекса, это поможет поддержать иммунитет.

В наиболее серьезных случаях применяют пересадку костного мозга, делают трансфузию эритроцитов, переливание крови от донора.

Гемоглобинурия

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гемоглобинурия – это одна из форм гемолитической анемии (гемоглобинемии), точнее симптом патологического внутрисосудистого повреждения красных кровяных телец (эритроцитов), когда гемоглобин массово выходит в околососудистую среду и мочу. Присутствие гемоглобина в моче – это прямое свидетельство интенсивного распада эритроцитов, причиной которого может стать как внутреннее заболевание (грипп, пневмония, острая инфекция), так и внешний фактор – переохлаждение, чрезмерная физическая нагрузка, травмы, интоксикация.

В здоровом состоянии в плазме крови также может содержаться небольшое количество гемоглобина – не более 5% от общего объема плазмы. Повышение уровня гемоглобина до 20-25% может свидетельствовать о врожденных нарушениях структурного состава белка (гемоглобинопатии) – бета-талассемии, серповидно-клеточной анемии. Гемоглобинурия характеризуется значительным превышением всех допустимых норм, когда при гемолизе уровень гемоглобина достигает 200%. Такой объем кровяного пигмента не может адекватно перерабатываться системой макрофагов (РЭС) и гемоглобин начинает поступать в мочу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины гемоглобинурии

Гемоглобинурия наблюдается при некоторых заболеваниях крови, переливании иногруппной крови, отравлениях некоторыми красителями (анилин) и ядами (карболовая кислота, бертолетова соль), обширных ожогах, когда большая часть гемоглобина находится в связанном состоянии, а его небольшая свободная фракция образуется за счёт разрушения стенки эритроцитов. Истинная гемоглобинурия не существует без гемоглобинемии и связанной с ней желтухи. Гемоглобинурия также наблюдается при длительной физической нагрузке, беге, ходьбе и др.

Следует упомянуть о тех более редких наблюдениях, когда окраска мочи может быть вызвана приёмом некоторых лекарственных средств или продуктов питания (например, свёклы). Моча может приобретать тёмно-красный оттенок в результате гемоглобинурии, вызванной внутрисосудистым гемолизом и последующим выделением свободного гемоглобина почками.

[9], [10], [11], [12], [13]

Симптомы гемоглобинурии

Первым явным признаком, которым проявляет себя гемоглобинурия, считается окрашивание мочи в темно-красный цвет, что объясняется присутствием в моче большого количества оксигемоглобина. Собранная для анализа урина с течением времени делится на слои, верхний становится прозрачным, но сохраняет окраску, в нижнем слое отчетливо видны частицы мертвых органических веществ (детриты). Симптоматика гемоглобинурии развивается стремительно, сопровождаясь ломотой и болями в суставах, лихорадочным состоянием, резким повышением температуры тела, тошнотой и рвотой, болью в голове.

Будет полезно:  Головная боль при насморке: симптомы, как лечить

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Формы

  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели (или болезнь Штрюбинга-Маркиафавы) – приобретенная гемолитическая патология, при которой происходит постоянный внутрисосудистый распад дефектных эритроцитов.
  • Токсическая гемоглобинурия – патологический массовый гемолиз, развивающийся в результате сильного отравления химическими или природными ядовитыми веществами (сульфаниламиды, грибы, укусы ядовитых животных и насекомых).
  • Маршевая гемоглобинурия, которую называют болезнью «солдат», поскольку механический гемолиз эритроцитов связан с чрезмерной, интенсивной нагрузкой на стопы ног.
  • Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия – самая редкая форма аутоиммунного гемолиза.
  • Гемоглобинурия, основные признаки и симптомы

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели

Пароксизмальная гемоглобинурия была впервые описана итальянским врачом Маркиафавой и двумя его коллегами – Микели и Штрюбингом, тех пор этот редкий синдром стал называться в разных странах вариативно – ночная гемоглобинурия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели и болезнь Штрюбинга – Маркиафавы.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это форма приобретенной анемии, которая встречается крайне редко. Этот гемолитический симптом характерен постоянным гемолизом эритроцитов, который проявляется приступообразно (пароксизмально), сопровождается тромбозом и приводит к гипоплазии костного мозга. Гемоглобинурия такого типа диагностируется у молодых людей обоих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет, реже у пожилых пациентов.

Симптомы, которыми проявляется ночная гемоглобинурия, могут быть многовариантными и чаще всего проявляются ранним утром или вечером. Это связано с характерной особенностью синдрома – распадом эритроцитов именно в ночное время, когда pH крови несколько снижен. Симптомы – лихорадочное состояние, ломота и боль в суставах, общая слабость, вялость и апатия. Также возможен окрас кожных покровов в желтушный цвет, поскольку пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели сопровождается значительным увеличением печени (спленомегалией). Пароксизмы гемолиза могут быть связаны с чрезмерной интенсивной физической нагрузкой, тяжелой инфекцией, неправильным переливанием крови, хирургической операцией. Также одной из причин может стать введение железосодержащих препаратов, в таком случае пароксизмальная гемоглобинурия считается временным, преходящим симптомом.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Ночная гемоглобинурия, лечение

Основным способом купирования интенсивности гемолиза эритроцитов является переливание размороженных красных кровяных телец (трансфузия), которая в отличие от переливания свежей крови дает положительный стойкий результат. Частота трансфузий зависит от тяжести гемоглобинурии, от показателей состояния пациента, считается, что переливаний не должно быть менее пяти.

Также пароксизмальная ночная гемоглобинурия лечится анаболическим препаратом – нероболом, который является временным симптоматическим средством. После отмены препарата гемолиз может рецидивировать.

В качестве дополнительных мер показаны железосодержащие препараты, антикоагулянты и гепатопротекторы.

Профилактики гемоглобинурии в такой форме не существует, прогноз считается неблагоприятным: при постоянной поддерживающей терапии продолжительность жизни пациента не превышает пяти лет.

Маршевая гемоглобинурия

Впервые была описана немецким врачом Флейшером в конце XIX-го века, который обратил внимание на необычно темный, красноватый цвет мочи у солдата. Вслед за ним его коллега Фойгль начал изучать связь нагрузки в виде многокилометровой ходьбы и появлением следов гемоглобина в моче у солдат в период Первой мировой войны. Интересно, что при длительной ходьбе или беге по мягкому грунту или траве симптомов маршевой гемоглобинурии не наблюдается, этот синдром характерен лишь для тех, кто передвигается по твердой, каменистой или деревянной поверхности.

Маршевая гемоглобинурия всегда диагностируется у практически здоровых, физически крепких людей, подверженных длительным ходовым нагрузкам – у спортсменов, солдат, путешественников. Синдром так и остается не изученным до конца, поскольку не существует вразумительного объяснения, почему именно нагрузка на стопы провоцирует эритроцитовый гемолиз, в то время, как нагрузке подвергаются практически все мышцы тела. По одной из версий интенсивная механическая агрессия на кожу стопы вызывает разрушение эритроцитов именно в капиллярной сетке подошвы ног, затем этот процесс распространяется на всю кроветворную систему.

Маршевая гемоглобинурия развивается постепенно и редко сопровождается ознобом, лихорадкой и повышенной температурой. Отмечается небольшая слабость, которая, впрочем, может объясняться общим физическим утомлением от длительной ходьбы. Основным симптомом является выделяемый с мочой гемоглобин и характерная окраска урины. Как только маршевая нагрузка прекращается, симптоматика стихает, моча постепенно светлеет. Лабораторные анализы крови также не показывают значительных отклонений от норм ни со стороны РОЭ, ни со стороны лейкоцитов, возможен лишь повышенный уровень нейтрофилов и ускорение РОЭ. Маршевая гемоглобинурия диагностируется не часто, в силу того, что симптомы исчезают вместе с физической нагрузкой. Синдром отличается 100%-м благоприятным прогнозом и считается доброкачественным.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Наиболее редкая форма гемоглобинурии, которая впервые была описана в начале XIX-го века как один из видов эритроцитарного гемолиза. Синдром поначалу считали следствием почечного гемолиза, пока пытливый ум доктора Розенбаха не придумал совершенно экзотический вид диагностики – охлаждение руки или ноги в ледяной воде. Впоследствии проба Розенбаха стала использоваться в щадящем варианте – охлаждали лишь один палец. Также было установлено, что холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может быть следствием основного заболевания – сифилиса, что позднее подтвердили два доктора – Ландштайнер и Донат.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия встречается чрезвычайно редко, количество диагностированных случаев не превышает показатель 1/100000 всех больных. Однако эта форма гемолитического синдрома гораздо чаще выявляется среди общего количества больных именно гемоглобинурией, среди пациентов с холодовой гемоглобинурией преобладают люди с диагностированным сифилитическим заболеванием. В последние двадцать лет интерес к ПХГ (пароксизмальной холодовой гемоглобинурии) значительно вырос, в процессе изучения синдрома выяснилось, что он имеет и идиопатическую форму, то есть не связанную ни с сифилисом, ни с каким-либо другим заболеванием.

Если ПХГ протекает остро, то, как правило, тяжелая симптоматика объясняется вирусным или бактериальным заболеванием, таким как грипп, корь, паротит, инфекционный мононуклеоз. Реакция Вассермана в таких случаях также может быть положительной, однако в силу низкой специфичности этот метод не может быть диагностическим критерием на фоне пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.

Причины, по которым развивается пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, до конца не изучены, однако установлено, что провоцирует интенсивный распад эритроцитов именно холод. При этом в плазме крови появляются патологические двухфазные аутогемолизины, названные в честь авторов открытия – Доната и Ландштайнера. Охлаждение может быть любым – сильным или слабым, порой больному достаточно вымыть руки под проточной водой для того, чтобы дать старт патологическому гемолизу эритроцитов после небольшого изменения температуры в сторону согревания. Симптомы, которые характерны для ПХГ, схожи с признаками других заболеваний, протекающих в острой форме, поэтому чаще всего пароксизмальная холодовая гемоглобинурия диагностируется на поздних стадиях развития. Гипертермия, боли в абдоминальной части живот, озноб, желтоватая окраска кожи и склер, гепатомегалия и спленомегалия – это симптоматика заболеваний желчного пузыря, гепатитов и так далее.

Основным симптомом ПХГ был и остается характерный окрас урины и ее структура – слои, в нижнем из которых выявляется метгемоглобин, гемоглобиновые цилиндры. Лечение пароксизмальной холодовой гемоглобинурии заключается в исключении контакта с холодовыми провокаторами и терапии основного заболевания, особенно, если это сифилис. ПХГ, развивающаяся на фоне острых вирусных инфекций (гриппа) не нуждается в специфическом лечении и проходит вместе с общим выздоровлением. Хроническая форма холодовой гемоглобинурии имеет более тяжелое течение, часто требующее переливание крови, введение антиспазматических препаратов. В целом пароксизмальная холодовая гемоглобинурия характерна полным клиническим выздоровлением и имеет благоприятный прогноз.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Источники:

http://meduniver.com/Medical/profilaktika/183.html

http://24doctor.info/disease/gemoglobinuriya/

http://uran.help/diseases/gemoglobinuriya.html

http://ilive.com.ua/health/gemoglobinuriya_78077i15945.html

http://yod.ua/articles/gemodializ/

Ссылка на основную публикацию