Гиперальдостеронизм

Что такое альдостеронизм: характерные симптомы и способы лечения заболевания

Гиперальдостеронизм – патологический синдром, при котором диагностируется избыточная продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

Альдостерон – минералокортикостероид, гормон, отвечающий за поддержание натриево-калиевого баланса в организме. Его повышенная секреция приводит к нарушению обмена веществ.

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.


Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и высокое артериальное давление

Причины

Чаще всего первичный гиперальдостеронизм наблюдается при следующих патологических состояниях:

  • доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников (прежде всего, аденома коры надпочечников);
  • гиперплазия коры надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается на фоне:

  • избыточного поступления калия;
  • повышенной потери натрия;
  • гиперсекреции ренина;
  • резкого уменьшения объема циркулирующей жидкости;
  • беременности;
  • перераспределения внеклеточной жидкости, что ведет к снижению наполнения кровью крупных сосудов.

Как протекает патологический процесс?

Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и высокое АД.

В основе патогенеза – изменение водно-солевого соотношения. Ускоренная экскреция ионов К+ и активная реабсорбция Na+ приводит к гиперволемии, задержке воды в организме и повышению рН крови.

Обратите внимание: сдвиг рН крови в щелочную сторону получил название метаболического алкалоза.


Параллельно снижается продуцирование ренина. В стенках периферических кровеносных сосудов (артериол) накапливается Na+, в результате чего они набухают и отекают. Как следствие, возрастает сопротивление току крови, и повышается АД. Долгая гипокальциемия становится причиной дистрофии мускулатуры и почечных канальцев.

При вторичном гиперальдостеронизме механизм развития патологического состояния – компенсаторный. Патология становится своеобразной ответной реакцией на уменьшение почечного кровотока. Имеет место повышение активности ренин-ангиотензивной системы (вследствие чего возрастает АД) и повышение образования ренина. Значимые изменения со стороны водно-солевого баланса не отмечаются.

Формы

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).


Гиперальдостеронизм может быть связан с нарушениями работы самих надпочечников или других органов

Первичный гиперальдостеронизм, в свою очередь, бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный гиперальдостеронизм II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Как предупредить гиперальдостеронизм?

Для профилактики развития и прогрессирования патологии важна регулярная диспансеризация людей с выявленными заболеваниями печени и почек, а также артериальной гипертензией. Они должны неукоснительно соблюдать предписания лечащего врача и придерживаться низкосолевой диеты. Целесообразно также потребление продуктов, богатых калием.

Список продуктов с высоким содержанием калия:

  • курага;
  • изюм;
  • чернослив;
  • фасоль и другие бобовые культуры;
  • картофель;
  • морская капуста;
  • кедровые орехи;
  • арахис;
  • фундук (лещина);
  • грецкие орехи;
  • горчица.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

9, всего, сегодня

(206 голос., средний: 4,54 из 5)

Похожие записи
Гиперплазия щитовидной железы: степени, признаки и лечение
Пероральные сахароснижающие препараты: список, принцип их действия

Признаки

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

  • гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
  • гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
  • поражения сосудов глазного дна;
  • полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
  • нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).


Повышенное артериальное давление – распространенный симптом гиперальдостеронизма

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

  • повышение артериального давления;
  • алкалоз;
  • снижение уровня калия в плазме крови.

Диагностика

Рутинный метод выявления пациентов из группы риска – измерение уровня артериального давления. Его повышенные значения – показание к проведению скринингового обследования (определения концентрации калия в плазме крови). Снижение концентрации калия в крови менее 2,7 мэкв/л предполагает дальнейшее обследование для уточнения клинического диагноза.

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Основной диагностический метод при данном синдроме – определение уровня альдостерона в плазме крови и выявление повышенной суточной экскреции его метаболита (альдостерон-18-глюкуронида) с мочой.


Для диагностики гиперальдостеронизма исследуют кровь на определение уровня альдостерона

Дополнительно используются следующие методы визуализации:

  • ультразвуковое сканирование надпочечников;
  • сцинтиграфия надпочечников;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников.

Генетическая диагностика позволяет выявить псевдогиперальдостеронизм и семейные формы первичного заболевания.

Профилактика и прогноз

Чтобы у мужчины, женщины и ребёнка не возникало проблем с формированием подобного заболевания необходимо придерживаться таких общих клинических рекомендаций:

  • ведение здорового образа жизни;
  • правильное и полноценное питание;
  • консультирование у генетиков – это нужно парам, решившим завести детей, для выяснения вероятности появления на свет малыша с гиперальдостеронизмом;
  • постоянное диспансерное наблюдение – показано пациентам с гипертонической болезнью;
  • приём только тех медикаментов, которые выпишет клиницист – со строгим соблюдением суточной нормы и длительности лечения;
  • прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении – для раннего выявления недугов, которые могут привести к появлению вторичного гиперальдостеронизма.

Что касается прогноза болезни, то он диктуется тяжестью протекания базового недуга и степенью поражения внутренних органов, а также своевременной диагностикой и адекватной терапией.

Радикальное хирургическое вмешательство и адекватное медикаментозное лечение гарантирует полное выздоровление. Исход онкологии надпочечников зачастую неблагоприятный.

Лечение

Терапевтическая тактика зависит от формы заболевания.

Первичный гиперальдостеронизм на фоне альдостеромы или двухсторонней гиперплазии паренхимы надпочечников предполагает хирургическую коррекцию и восстановление уровня калия в организме за счет приема препаратов калия и калийсберегающих мочегонных средств.

При идиопатической форме назначают:

  • ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
  • антагонисты альдостерона;
  • калийсберегающие мочегонные средства;
  • блокаторы кальциевых каналов.

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка

Синдром Лиддла – показание к трансплантации почки.


Если причиной гиперальдостеронизма является синдром Лиддла, показана трансплантация почки

Лечение вторичного гиперальдостеронизма заключается в патогенетической и симптоматической терапии основного заболевания.

Критериями, позволяющими определить эффективность проводимой терапии при гиперальдостеронизме, являются:

  • нормальный уровень артериального давления;
  • стабилизация уровня калия в крови;
  • достижение соответствующей возрасту пациента концентрации альдостерона в крови.

Симптомы

В современной медицине чаще всего преобладает именно вторичная форма характерного недуга, то есть гиперальдостеронизм является осложнением какого-либо заболевания в организме. Определить его присутствие несложно, поскольку в соответствующем анализе крови присутствует повышенный уровень ренина, альдостерона; а вот концентрация калия заметно снижается, наблюдается задержка натрия в организме.

Такие перемены ведут к скачку артериального давления, который для пациента сперва не является неожиданностью, поскольку проблемы с сердцем и ранее присутствовали. Наряду с нарушением давления появляется головокружение, приступы мигрени, реже – обмороки и спутанность сознания.

Кроме того, пациент жалуется на задержку мочи и, соответственно, повышенную отечность конечностей, которая снижает качество жизни. Виной тому изменения онкотического давления, что влечет за собой усиленное перемещение жидкости в межклеточное пространство. Также наблюдается резкий спад кровяного давления пациента, а, если ситуацию вовремя не стабилизировать, последующий коллапс может составлять определенную угрозу жизни.

В отдельных клинических картинах гиперальдостеронизм не сопровождается вышеописанными симптомами, а называется такое явление синдромом Бартера. Здесь на фоне спада способности задерживать натрий почками повышается интенсивная выработка ренина и альдостерона. Однако это вовсе не означает, что проблема и вовсе отсутствует, а диагностика характерного недуга по-прежнему остается необходимой.

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм — это патологическое состояние организма, которое обусловлено высокой продукцией минералокортикоидного гормона коры надпочечников — альдостерона. При гиперальдостеронизме первичной формы можно наблюдать артериальную гипертензию, кардиалгию, головные боли, всевозможные нарушения сердечного ритма, мышечную слабость, ухудшение зрения, судороги, парестезии. В случаях гиперальдостеронизма вторичной формы развивается почечная недостаточность, изменения глазного дна и периферические отеки.

  • Причины гиперальдостеронизма
  • Симптомы гиперальдостеронизма
  • Диагностика гиперальдостеронизма
  • Лечение гиперальдостеронизма
  • Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Диагностирование разнообразных форм гиперальдостеронизма заключается в биохимическом анализе мочи и крови, УЗИ, МРТ, функциональных нагрузочных тестах, селективной венографии, сцинтиграфии, исследованиях состояния печени, сердца, почек и почечных артерий. Оперативное лечение применяется в случаях гиперальдостеронизма при альдостероме, рениноме почек, раке надпочечников. Во всех других случаях используется исключительно медикаментозная терапия.

Гиперальдостеронизм — это целый комплекс синдромов, сопряженных с избыточным продуцированием гормона альдостерона, которые разнообразны по механизмам зарождения и развития, но довольно близки по клиническим проявлениям. Гиперальдостеронизм бывает как первичным (который обусловлен патологическим состоянием самих надпочечников), так и вторичным (который при других заболеваниях обусловлен гиперсекрецией ренина). Статистически, гиперальдостеронизм первичного типа диагностируется у пары процентов пациентов, которые имеют симптоматическую артериальную гипертензию. Больше половины пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы составляют женщины в возрасте 30 — 50 лет. Среди детей гиперальдостеронизм встречается крайне редко.

Причины гиперальдостеронизма

Формы и причины первичного гиперальдостеронизма

Согласно нозологической класификации выделяют следующие типы первичного гиперальдостеронизма в зависимости от их этиологии:

  • Альдостеронпродуцирующая аденома: больше половины случаев гиперальдостеронизма приходится на синдром Конна;
  • Идиопатический гиперальдостеронизм развивается при наличии гиперплазии коры надпочечников двустороннего диффузно-узелкового типа;
  • Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • Альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • Семейный гиперальдостеронизм первого и второго типа;
  • Альдостеронэктопированный синдром, который развивается при альдостеронпродуцирующих опухолях яичника, щитовидной железы, кишечника.

Семейная форма гиперальдостеронизма

Также существует довольно редкая семейная форма гиперальдостеронизма (при аутосомно-доминантном типе наследования). Эта патология обусловлена дефектом такого фермента, как 18-гидроксилаза, который выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы. В данном случае гиперальдостеронизм коррегируется глюкокортикоидами. Эта форма патологии характерна в основном для молодых людей, у которых в семейном анамнезе зафиксированы частые эпизоды артериальной гипертензии. Также причиной гиперальдостеронизма первичной формы может являться рак надпочечников, который способен продуцировать дезоксикортикостерон и альдостерон.

Причины и особенности вторичной формы гиперальдостеронизма

Гиперальдостеронизм вторичной формы проявляется как осложнение на почве определенных патологий в печени и почках, а также заболеваний сердечно-сосудистой системы. Вторичный гиперальдостеронизм можно наблюдать при артериальной гипертонии, синдроме Бартера, циррозе печени, стенозе и дисплазии почечных артерий, почечной недостаточности, рениноме почек и нефротическом синдроме.

Потеря натрия (например, при диарее или диете), длительное употребление определенных лекарственных препаратов (например, слабительных и диуретиков), чрезмерное потребление калия, уменьшение объема крови при существенных кровопотерях и дегидратации — все это факторы приводят к вторичному гиперальдостеронизму и усилению секреции ренина.

Будет полезно:  Вся правда о яйце

При нарушении реакции на альдостерон дистальных почечных канальцев, (когда, несмотря на высокий уровень гормона в сыворотке крови, диагностируется гиперкалиемия) может развиваться псевдогиперальдостеронизм.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм

В очень редких случаях (патологические процессы в яичниках, кишечнике и щитовидной железе) может встречаться вненадпочечниковый гиперальдостеронизм.

Патогенез гиперальдостеронизма

Для низкоренинового первичного гиперальдостеронизма, как правило, характерно сочетание высокой секреции альдостерона наряду с гипокалиемией и артериальной гипертензией. Это связано с гиперпластическими или даже опухолевыми процессами в коре надпочечников.

Развитие гиперальдостеронизма первичной формы

Основой патогенеза гиперальдостеронизма первичной формы является воздействие на водно-электролитный баланс избытка альдостерона. В таком случае повышается реабсорбция ионов воды и натрия в канальцах почек наряду с повышенной экскрецией (выделением) ионов калия вместе с мочой. Все эти факторы провоцируют развитие гиперволемии и задержку жидкости, а также снижение выработки и активности ренина в плазме крови, метаболический алкалоз. Вследствие этого нарушается гемодинамика организма и повышается чувствительность стенок сосудов к воздействию прессорных эндогенных факторов, сопротивление току крови периферическими сосудами. Длительный и выраженный гипокалиемический синдром при первичном гиперальдостеронизме служит причиной дистрофических изменений в мышцах и почечных канальцах.

Развитие гиперальдостеронизма вторичной формы

При наличии ряда заболеваний сердечной системы, печени и почек, вследствие понижения объема кровотока в почках, компенсаторно проявляется высоокрениновый вторичный гиперальдостеронизм. Эта форма гиперальдостеронизма развивается благодаря активации ренин-ангиотензиновой системы, а также за счет усиления продуцирования клетками юкстагломерулярного аппарата почек фермента ренина, который избыточно стимулирует кору надпочечников. При вторичной форме гиперальдостеронизма, ярко выраженные электролитные нарушения, которые были характерны для гиперальдостеронизма первичной формы, не проявляются.

Симптомы гиперальдостеронизма

Симптоматика первичного гиперальдостеронизма

Клиническая картина патологии первичного гиперальдостеронизма носит характер нарушений водно-электролитного баланса, которые были вызваны гиперсекрецией гормона альдостерона. Как следствие, задержка воды и натрия у пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы вызывает такие симптомы как:

  • головные боли;
  • выраженную или умеренную артериальную гипертензию;
  • кардиалгию;
  • нарушения ритма сердца;
  • патологические изменения глазного дна, что ведет к ухудшению зрительной функции (ангиосклероз, ретинопатия, гипертоническая ангиопатия).

Также диагностируется быстрая утомляемость организма, слабость мышц, приступы судорог, парестезии, периодические псевдопараличи вследствие дефицита калия. В тяжелых случаях это может послужить причиной развития дистрофии миокарда, нефрогенного несахарного диабета, калиепенической нефропатии. Так как сердечная недостаточность при первичном гиперальдостеронизме отсутствует, то периферические отеки не обнаруживаются.

Симптоматика гиперальдостеронизма вторичной формы

При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.

Течение гиперальдостеронизма может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.

Диагностика гиперальдостеронизма

Диагностика гиперальдостеронизма состоит из дифференцирования возможных форм гиперальдостеронизма, а также определения их этиологии.

Первым этапом начальной диагностики гиперальдостеронизма является проведение анализа состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Для этого, в состоянии покоя и при активных физических нагрузках, в моче и крови пациента определяется уровень ренина и гормона альдостерона, а также калиево-натриевый баланс и АКТГ, которые регулируют секрецию гормона альдостерона.

Для гиперальдостеронизма первичной формы свойственны следующие признаки:

  • повышение уровня гомона альдостерона в крови;
  • снижение активности ренина плазмы (АРП);
  • высокое соотношение альдостерона с ренином, гипернатриемия и гипокалиемия;
  • относительно низкая плотность мочи;
  • существенное увеличение суточной экскреции альдостерона и калия вместе с мочой.

Главным критерием при диагностике гиперальдостеронизма вторичной формы служит высокий показатель АРП.

Также для более тщательной дифференциации форм гиперальдостеронизма используется проба с нагрузкой гипотиазидом, «маршевая» проба, проба с альдактоном (спиронолактоном).

Для выявления гиперальдостеронизма семейной формы, методом ПЦР проводится геномное типирование. При гиперальдостеронизме, который корригируется глюкокортикоидами, проводится пробное диагностическое лечение преднизолоном (дексаметазоном). Тогда во время этого пробного лечения артериальное давление приходит в норму и устраняются типичные проявления заболевания.

Для определения природы поражения (например, альдостерома, рак, диффузно-узелковая гиперплазия) используются различные методы топической диагностики, такие как:

  • УЗИ надпочечников;
  • МРТ и КТ надпочечников;
  • выборочная венография (вместе с определением уровня кортизола, альдостерона в крови);
  • сцинтиграфия;

Также важную роль играет диагностирование заболевания, которое вызвало развитие гиперальдостеронизма вторичной формы. С этой целью проводятся исследования состояния почек, почечных артерий, печени и сердца.

Лечение гиперальдостеронизма

Тактика и метод лечения гиперальдостеронизма полностью зависит от того, что стало причиной повышенной секреции альдостерона. Для этого пациенту требуется провести полное обследование у таких врачей как: нефролог, кардиолог, эндокринолог, офтальмолог.

При различных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма проводится медикаментозная терапия калийсберегающими диуретическими препаратами (спиролактон и амилорид). Наиболее часто эта терапия используется как подготовительный этап перед операцией. Она устраняет гипокалиемию и нормализирует АД. Также показано введение препаратов калия и диетическое питание с низким содержанием соли, наряду с повышением употребления богатых калием продуктов.

Лечение рака надпочечников и альдостеромы проводится хирургическим путем. Лечение заключает в себе предварительную нормализацию водно-электролитного баланса и последующую адреналэктомию (удаление пораженного надпочечника).

Консервативная медикаментозная терапия обычно проводится для пациентов, которые страдают двусторонней гиперплазией коры надпочечников. С этой целью используются препараты спиронолактон или амилорид, комбинированные с антагонистами кальциевых каналов и ингибиторами АПФ. Если гиперальдостеронизм носит гиперпластическую форму, то правосторонняя адреналэктомия вместе с субтотальной резекцией левого надпочечника, а также полная двусторонняя адреналэктомия — малоэффективны. Если провести одно из этих оперативных вмешательств гипокалиемия исчезнет, но при этом отсутствует необходимый гипотензивный эффект (артериальное давление приходит в норму лишь в восемнадцати процентов случаев). Это может стать основной причиной острой недостаточности надпочечников.

При гиперальдостеронизме, который хорошо корректируется глюкокортикоидной терапией, назначается дексаметазон или гидрокортизон с целью нормализирования АД и избавления от гормонально-метаболических нарушений.

При вторичном гиперальдостеронизме, на фоне патогенетической терапии основного заболевания, проводится комбинированное антигипертензивное лечение с обязательным контролем уровня калия в плазме крови и проведением ЭКГ-диагностики.

Если вторичный гиперальдостеронизм возник как следствие стеноза почечных артерий, то для приведения уровня общего кровообращения и функционирования почки в норму, проводится чрескожная рентгеноэндоваскулярная баллонная дилатация, а также стентирование почечной артерии, которая была поражена. При обнаружении рениномы почки необходимо хирургическое вмешательство.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз такой патологии как гиперальдостеронизм всецело зависит от тяжести первопричинного заболевания, от степени поражения мочевыделительной, сердечно-сосудистой системы. Грамотная медикаментозная терапия и радикальное оперативное вмешательство обеспечивают довольно высокую вероятность полного выздоровления. Если был диагностирован рак надпочечника, то прогноз не является благоприятным.

Для качественной профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное наблюдение пациентов имеющих артериальную гипертензию и заболевания печени и почек. Также немаловажным фактором является соблюдение медицинских рекомендаций, которые касаются приема медикаментов или питания.

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – патологический синдром, при котором диагностируется избыточная продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

Альдостерон – минералокортикостероид, гормон, отвечающий за поддержание натриево-калиевого баланса в организме. Его повышенная секреция приводит к нарушению обмена веществ.

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Причины

Чаще всего первичный гиперальдостеронизм наблюдается при следующих патологических состояниях:

  • доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников (прежде всего, аденома коры надпочечников);
  • гиперплазия коры надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается на фоне:

  • избыточного поступления калия;
  • повышенной потери натрия;
  • гиперсекреции ренина;
  • резкого уменьшения объема циркулирующей жидкости;
  • беременности;
  • перераспределения внеклеточной жидкости, что ведет к снижению наполнения кровью крупных сосудов.

Формы

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Первичный гиперальдостеронизм, в свою очередь, бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный гиперальдостеронизм II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Признаки

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

  • гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
  • гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
  • поражения сосудов глазного дна;
  • полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
  • нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

  • повышение артериального давления;
  • алкалоз;
  • снижение уровня калия в плазме крови.

Особенности протекания у детей

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка. Для него характерны:

  • выраженное обезвоживание;
  • нарастающая гипертония;
  • отставание в физическом и психоэмоциональном развитии.

Диагностика

Рутинный метод выявления пациентов из группы риска – измерение уровня артериального давления. Его повышенные значения – показание к проведению скринингового обследования (определения концентрации калия в плазме крови). Снижение концентрации калия в крови менее 2,7 мэкв/л предполагает дальнейшее обследование для уточнения клинического диагноза.

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Основной диагностический метод при данном синдроме – определение уровня альдостерона в плазме крови и выявление повышенной суточной экскреции его метаболита (альдостерон-18-глюкуронида) с мочой.

Дополнительно используются следующие методы визуализации:

  • ультразвуковое сканирование надпочечников;
  • сцинтиграфия надпочечников;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников.

Генетическая диагностика позволяет выявить псевдогиперальдостеронизм и семейные формы первичного заболевания.

Лечение

Терапевтическая тактика зависит от формы заболевания.

Первичный гиперальдостеронизм на фоне альдостеромы или двухсторонней гиперплазии паренхимы надпочечников предполагает хирургическую коррекцию и восстановление уровня калия в организме за счет приема препаратов калия и калийсберегающих мочегонных средств.

При идиопатической форме назначают:

  • ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
  • антагонисты альдостерона;
  • калийсберегающие мочегонные средства;
  • блокаторы кальциевых каналов.

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка

Синдром Лиддла – показание к трансплантации почки.

Будет полезно:  Боль в суставах при беременности

Лечение вторичного гиперальдостеронизма заключается в патогенетической и симптоматической терапии основного заболевания.

Критериями, позволяющими определить эффективность проводимой терапии при гиперальдостеронизме, являются:

  • нормальный уровень артериального давления;
  • стабилизация уровня калия в крови;
  • достижение соответствующей возрасту пациента концентрации альдостерона в крови.

Профилактика

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Последствия и осложнения

Передозировка препаратов, реализующих блокирующее влияние на процесс синтеза стероидных гормонов надпочечников, может стать причиной формирования надпочечниковой недостаточности.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его “мотор” остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Согласно исследованиям, женщины, выпивающие несколько стаканов пива или вина в неделю, имеют повышенный риск заболеть раком груди.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Глубокий сон для организма это не просто время отдыха, это особое состояние, когда организм занимается «техническим осмотром», «уборкой», устранением мелких неп.

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона – основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

МКБ-10

Общие сведения

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60—70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30—50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Причины гиперальдостеронизма

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома – альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени, синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий, нефротическом синдроме, рениноме почек и почечной недостаточности.

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Патогенез

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови. Отмечается нарушение гемодинамики – повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме – более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ печени, УЗИ почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ, МР-ангиография).

Лечение гиперальдостеронизма

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом, кардиологом, нефрологом, офтальмологом. Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Будет полезно:  Вегетативно-сосудистая дисфункция (дистония)

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

Гиперальдостеронизм

гинеколог / Стаж: 38 лет

Дата публикации: 2019-03-27

уролог / Стаж: 27 лет

Гиперальдостеронизм— это заболевание, для которого характерно избыточное выделение корой надпочечников собственного гормона (альдостерона).

Альдостерон выступает регулировщиком соотношения солей калия и натрия в крови человека. Когда содержание натриевых солей превалирует, а количество солей калия снижается, кровяное давление человека тоже снижается, почки вырабатывают ренин (протеолитический фермент), в итоге формируется нарушение натриево-калиевого баланса, дефицит количества магния и развитие алкалоза (повышение pH крови) в организме. Такой разлад функций бывает первичным, вторичным и ложным —псевдогиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна, Conn`sSyndrome) — клиническое состояние, когда чрезмерное содержание альдостерона вызывает снижение количества ренина и, как следствие, артериальную гипертензию с уменьшением уровня калия в крови, что, в свою очередь, приводит к выработке альдостерона альдостеронпродуцирующим новообразованием в коре надпочечников.

Существует классификация первичного гиперальдостеронизма по принципу нозологии, выделяющая формы:

  • альдостеронпродуцирующая аденома (альдостерома, АПА, синдром Конна) — встречается в 65-70%;
  • идиопатический гиперальдостеронизм(ИГА) — двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны почек — встречается в 30-40% случаев;
  • первичная односторонняя и врождённая гиперплазия надпочечников (дефицит 11b-гидроксилазы, 17a-гидроксилазы и 18-оl-дегидрогеназы);
  • кортикостеронсекретирующая аденома или карцинома; персистирование фетальной зоны коры надпочечников;
  • семейный гиперальдостеронизм I-го (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм), вызываемые дефектом гена 18-гидроксилазы — в 1-3% случаев;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома — в 0,7-1,2% случаев;
  • болезнь и синдром Иценко-Кушинга, эктопический АКТГ-синдром;
  • резистентность к глюкокортикоидным средствам (ГКС): дефект глюкокортикоидных рецепторов с избыточной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) и дезоксикортикостерона;
  • синдром Гительмана (гипокалиемический обменный алкалоз, гипермагниурия и гипомагниемия, сниженное выведение кальция);
  • синдром Лиддла (редкое наследственное заболевание с клинической картиной гиперальдостеронизма, но при чрезвычайно низком уровне альдостерона в крови; основан на повышенной реабсорбции натрия в дистальных канальцах вследствие мутации гена b-субъединицы амилоридчувствительного натриевого канала;
  • альдостеронэктопированный синдром при локализации альдостеронпродуцирующих опухолей за пределами надпочечников — в щитовидной железе, яичниках, кишечнике.

Среди эндокринологических больных первичным гиперальдостеронизмом около 70% приходится на женщин от 30 до 50 лет, редкие случаи заболевания встречались у детей.

Вторичный гиперальдостеронизм(высокорениновый) — повышение продукции альдостерона корой надпочечников при гиперактивацииренин-ангиотензин-альдостероновой системы, явившейся источником нарушений водно-электролитного равновесия из-за излишнего выделения ренина. Вторичный гиперальдостеронизм имитирует первичный тип заболевания, может быть вызван сердечной недостаточностью, циррозом печени с асцитом, нефротическим синдромом и т.п.

Псевдогиперальдостеронизм 3-х типов — редкий блок заболеваний, отличающихся гипертензивным синдромом, гипокалиемическим алкалозом, сниженной, нестимулируемой активностью ренина плазмы, а также низким содержанием альдостерона в плазме крови.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести патологии, первопричин, степени разрушения сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем, своевременности диагностики и терапии. Кардинальное лечение или адекватная лекарственная терапия гарантируют высокие шансы на выздоровление. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

Для профилактики гиперальдостеронизма необходимы следующие меры:

  • постановка на диспансерный учёт с наблюдением за лицами с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек;
  • соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема лекарственных препаратов/процедур, рациона питания.

Операция по удалению гормональной опухоли надпочечника нормализует артериальное давление в 80% случаев, если почки не претерпели необратимых трансформаций.

Хирургические методы лечения помогают выздоровлению пациентов в 50–60 % случаях при верифицированной альдостеронпродуцирующей аденоме надпочечников, однако гиперальдостеронизм, вызванный одиночной аденомой, совмещенной с диффузной/диффузно-узловой гиперплазией коры надпочечников, полностью излечить не удается. Чтобы добиться и удержать ремиссию при таком раскладе, требуется постоянная медикаментозная терапия.

Причины гиперальдостеронизма

Наиболее частой причиной развития первичного гиперальдостеронизма является единичная альдостеронпродуцирующая аденома. Опухоли злокачественного происхождения, продуцирующие альдостерон, встречаются гораздо реже. Неопухолевый гиперальдостеронизм на фоне двухсторонней гиперплазии клубочков коры надпочечников с микро- и макронодулярными изменениями или без таковых также может развиться, но этиология подобных трансформаций неизвестна.

Среди больных артериальной гипертензией на развитие первичного гиперальдостеронизма приходится 1-2% случаев. Вторичный гиперальдостеронизм распространён гораздо больше, однако частота случаев заболеваемости им не изучена.

В основном, причины возникновения гиперальдостеронизма зависят от этиологического фактора:

  • синдром Конна появляется по причине образования альдостеромы—альдостеронпродуцирующей аденомы коры надпочечников;
  • идиопатический гиперальдостеронизм провоцирует присутствие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников;
  • семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования развивается в результате дефекта фермента 18-гидроксилазы, редко встречается у молодых пациентов, имеющих в анамнезе «переходящую» из поколения в поколение гипертонию;
  • первичный гиперальдостеронизм довольно редко может вызываться раком надпочечника, продуцирующим альдостерон и дезоксикортикостерон.

Причинами вторичного гиперальдостеронизма могут быть:

  • осложнения при заболеваниях сердечно-сосудистой системы;
  • патологии почек и печени;
  • злокачественная гипертония;
  • застоялая сердечная недостаточность;
  • синдром Бартера (редко);
  • дисплазия и стеноз почечных артерий;
  • почечная опухоль (ренинома);
  • нефротический синдром;
  • почечная недостаточность;
  • снижение содержания натрия (диеты, диареи);
  • уменьшение общего объема крови (при кровопотерях и обезвоживании организма);
  • излишний приём калийсодержащих препаратов;
  • продолжительное употребление таких препаратов, как диуретики, КОК, слабительные.

Причинами псевдогиперальдостеронизма являются врожденные дефекты, вызванные дефицитом фермента 11b-гидроксистероиддегидрогеназы, дефицитом Р450с11 и некоторыми наследственными заболеваниями, когда нарушаются реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, и при его высоком уровне в сыворотке крови наблюдается гиперкалиемия.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм встречается весьма редко, к примеру, при патологиях яичников, щитовидной железы и кишечника.

Симптомы гиперальдостеронизма

Симптомы гиперальдостеронизма имеют следующие проявления с умеренной сложностью течения заболевания:

  • высокий уровень гипертензии (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), гипертонические кризы, что постепенно приводит к поражению сосудистых стенок, ишемии тканей, гипертрофии левого желудочка сердца, снижению функциональных способностей почек с развитием ХПН (почти в 100% случаев), трансформациям глазного дна — кровоизлияниям, нейроретинопатии (в 50% случаев);
  • нарушение водно-электролитного равновесия в результате гиперсекреции альдостерона;
  • повышение артериального давления разной выраженности как следствие задержки натрия и воды в организме;
  • сильные боли в голове при повышенном АД и от гипергидратации в головном мозге;
  • кардиалгия, сбои сердечного ритма;
  • ухудшение зрения в виде гиперангиопатии, ангиосклероза, ретинопатии;
  • слабость в мышцах, высокая утомляемость, парестезии, миоплегии, судороги в разных мышцах (чаще всего в нижних конечностях), периодические псевдопараличи, рабдомиолиз (как наиболее тяжелый признак) в результате дефицита калия;
  • нередко психоэмоциональные разлады, в том числе астенический, тревожно-депрессивный и ипохондрически-сенестопатический синдромы, основанные на водно-электролитном дисбалансе;
  • встречаются брадикардия (замедление ритма сердца) и ортостатическая гипотония (неспособность сосудов поддерживать артериальное давление);
  • дистрофия сердечной мышцы, почек (с частым мочеиспусканием), калиепеническая нефропатия, нефрогенный диабет — при тяжелых состояниях.

При первичном гиперальдостеронизме отёков периферических частей тела нет, если отсутствует сердечная недостаточность.

Вторичный гиперальдостеронизм как компенсаторный механизм при различных патологических проблемах характеризуется клиникой основного патологического процесса. В некоторых случаях возможны:

  • артериальная гипертензия (АГ):
  • отёки, гипокалиемия (редко встречается);
  • алкалоз (нарушение кислотно-щелочного равновесия организма);
  • отсутствие артериальной гипертензии при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме.

Малосимптомность или полное отсутствие симптомов случаются лишь в некоторых случаях заболевания гиперальдостеронизмом.

Псевдогиперальдостеронизм, как правило, отличается повышенным артериальным давлением, гипокалиемией, нарушением кислотно-щелочного баланса.

Синдром Лиддлаобычно проявляет себя ранним началом проблемы (в возрасте от 6 месяцев до 4-5 лет) с тяжелым обезвоживанием организма, снижением уровня калия, прогрессирующим повышением артериального давления, полидипсией, а также ощутимым отставанием физического и психического развития ребенка.

Диагностика гиперальдостеронизма

Гиперальдостеронизм, диагностика которого доверяется только специалистам, должна проводится в три этапа:

  1. Первый этап — скрининговое обследование, включающее диспансеризацию, лабораторные и инструментальные исследования, УЗИ, функциональную диагностику, осмотр различных специалистов; определение уровня калия в крови при наличии гипертонии.
  2. Второй этап — диагностирование первичного гиперальдостеронизма с исследованием уровня гормонов в суточной моче.При сомнениях в итогах исследований не лишним будет проведение стимуляционной пробы с нагрузкой натрием.
  3. Третий этап — определение нозологической формы синдрома гиперальдостеронизма:
    • фармакологические тесты на содержание альдостерона, ренина и калия в крови при различных состояниях;
    • оценка количества 18-гидроксикортикостерона плазмы;
    • обнаружение повышения вывода с мочевой жидкостью метаболитов кортизола;
    • УЗИ надпочечников с целью обнаружения опухоли в них, её место расположения и характеристики, а также определения гиперплазии надпочечников (результативность до 96%);
    • КТ (результативность в отношении альдостеронпродуцирующей аденомы — 62%) и МРТ надпочечников (до 100%);
    • сцинтиграфия надпочечников с применением радиоизотопов для установки наличия опухолей и их характеристик при разных формах гиперальдостеронизма с предварительной блокадой щитовидной железы;
    • флебография надпочечников с осуществлением селективного забора крови из устьев надпочечниковых вен, являющимся значимым выбором для назначения тактики лечения.

Установка точного диагноза при семейных формах гиперальдостеронизма возможна только с помощью генетических исследований.

Самый точный диагноз отдельных форм псевдогиперальдостеронизма утверждается применением молекулярно-генетического исследования нахождением типовых мутаций или установлением характерной аминокислотной последовательности трансформированных белков.

При дифференциальной диагностике следует различать формы первичного, вторичного гиперальдостеронизма от псевдогиперальдостеронизма и других патологий.

Лечение гиперальдостеронизма

При диагнозе «гиперальдостеронизм» лечение и его тактика подбираются в зависимости от причин возникновения патологии после полного обследования узкими специалистами эндокринологии, кардиологии, нефрологии и офтальмологии.

Идиопатический первичный гиперальдостеронизм: по мнению большинства медиков, здесь применима консервативная терапия с применением верошпирона с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокираторами кальциевых каналов.

Разные формы гипоренинемического гиперальдостеронизма, такие как гиперплазия коры надпочечников, альдостерома, лечатся медикаментозно калийсберегающими диуретиками для нормализации АД и уровня калия в крови как подготовка к хирургическому лечению. Также добавляется низкосолевая диета с калийсодержащими продуктами плюс препараты калия.

Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников обычно лечится консервативными методами совместно с ингибиторами АПФ, блокаторами кальциевых каналов.

Альдостерома, ренинома, альдостеронпродуцирующая карцинома, гормонально активные опухоли надпочечников и первичная односторонняя гиперплазия надпочечников требуют хирургического вмешательства с удалением пораженного надпочечника с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса.

Вторичный гиперальдостеронизм лечат, комбинируя антигипертензивную терапию с патогенетическим лечением основного заболевания под строгим контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

Вторичный гиперальдостеронизм из-за стеноза почечных артерий лечат, нормализуя кровообращение и функционирование почки. Можно провести чрезкожную рентгеноэндоваскулярную баллонную дилатацию, стентирование пораженной почечной артерии, открытую реконструктивную операцию.

Источники:

http://www.mosmedportal.ru/illness/giperaldosteronizm/

http://www.neboleem.net/giperaldosteronizm.php

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hyperaldosteronism

http://www.medcentrservis.ru/disease/giperaldosteronizm/

http://p-87.ru/m/giperandrogeniya-u-zhenshhin/

Ссылка на основную публикацию