Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм

Одной из самых важных желез внутренней секреции является гипофиз. При полной или частичной утрате функций его передней долей развивается заболевание, называемое гипопитуитаризмом. Его клинические проявления зависят от того, какие именно гормоны стали вырабатываться передней долей гипофиза в недостаточном количестве. Симптомы гипопитуитаризма обычно развиваются в течение достаточно долгого времени, но болезнь может изредка начинаться резко и внезапно.

Причины гипопитуитаризма:

  • Черепно-мозговые травмы;
  • Перенесенные воспалительные заболевания головного мозга (менингиты, энцефалиты);
  • Сифилис, саркоидоз, туберкулез;
  • Сосудистые нарушения (массивные родовые кровотечения, кровоизлияния в ткани гипофиза, артерииты, аневризмы);
  • Опухоли головного мозга.

Гипопитуитаризм: симптомы

При недостаточности функции передней доли гипофиза возникает дефицит одного или всех синтезируемых ею гормонов.

При дефиците гонадотропинов у женщин возникает аменорея (отсутствие менструаций, не связанное с беременностью или климаксом), бесплодие, отмечается сухость влагалища, вплоть до развития симптомов атрофического вагинита. В особо тяжелых случаях утрачиваются вторичные половые признаки.

Дефицит гонадотропинов у мужчин обуславливает следующие симптомы гипопитуитаризма: атрофия яичек, импотенция, снижение выработки спермы, бесплодие, утрата вторичных половых признаков.

Недостатком выработки гонадотропинов объясняется и развитие синдрома Каллмана – неспособность различать запахи, цветовая слепота и незаращение твердого неба и/или губы.

У взрослых дефицит гормона роста обычно не приводит к появлению каких-либо клинических симптомов гипопитуитаризма. А вот недостаток этого гормона у детей обуславливает задержку роста, вплоть до карликовости.

Дефицит тиреотропного гормона приводит к снижению функции щитовидной железы и развитию гипотиреоза. Это проявляется такими симптомами гипопитуитаризма как непереносимость холода, заторможенность, запоры, увеличение веса тела, сухость кожи.

Достаточно редко встречается изолированная недостаточность адренокортикотропного гормона, стимулирующего деятельность надпочечников. В этом случае больные жалуются на повышенную утомляемость, выраженную общую слабость, низкое артериальное давление. У них нередко возникает гипогликемия (понижение концентрации глюкозы в сыворотке крови). Организм этих больных с трудом адаптируется к стрессовым ситуациям, в том числе и к инфекциям, травмам, оперативным вмешательствам.

Крайне редко возникает изолированная недостаточность пролактина. Именно дефицитом этого гормона можно объяснить отсутствие у некоторых женщин в послеродовом периоде грудного молока.

При массивном кровотечении в родах или раннем послеродовом периоде с развитием геморрагического шока у женщин может развиться синдром Шихана, возникающий из-за гибели клеток передней доли гипофиза в результате нарушения их кровоснабжения. В этом случае симптомами гипопитуитаризма будут являться отсутствие грудного молока, повышенная утомляемость, выраженная общая слабость, выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке.

Диагностика гипопитуитаризма

При появлении симптомов гипопитуитаризма необходимо произвести полное лабораторное и инструментальное обследование больного. Для уточнения структуры гипофиза проводят магниторезонансную или компьютерную томографию. С помощью ангиографии производят исследование кровеносных сосудов, питающих гипофиз. Помимо этого, определяют содержание в крови определенных гормонов. В последние годы при подозрении на гипопитуитаризм врачи все чаще назначают своим пациентам позитронно-эмиссионную томографию, позволяющую получить подробные данные о строении гипофиза, его размерах и частично о функционировании этой железы внутренней секреции.

Лечение гипопитуитаризма

Если причиной развития гипопитуитаризма является опухоль, то необходимо проведение хирургического лечения и/или лучевой терапии.

Всем больным, страдающим гипопитуитаризмом, обязательно назначается пожизненная заместительная гормональная терапия, позволяющая восстановить нормальный гормональный баланс в организме. Для ее проведения используют мужские и женские половые гормоны, тиреоидин, кортизол. У детей с задержкой роста, возникшей в следствие гипопитуитаризма, используется соматотропный гормон (гормон роста). Помимо этого им назначают и другие лекарственные препараты, необходимые для нормального развития костей скелета и мышечной системы.

Правильно подобранная заместительная гормональная терапия позволяет добиться устранения всех симптомов гипопитуитаризма, а также восстановить нормальную деятельность всех внутренних органов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Гипопитуитаризм – что это такое простыми словами

Описание болезни гипопитуитаризм, разновидности

Гипопитуитаризм, называемый также синдромом Шиена, – это заболевание, для которого характерно понижения уровня вырабатываемых гипофизом гормонов, либо вообще прекращение их выработки.

Передняя доля гипофиза (аденогипофиз) занимается выработкой нескольких видов гормонов, а при гипопитуитаризме возникают проблемы с их производством, что обуславливает в дальнейшем снижение функций желез эндокринной системы, для функционирования которой крайне важны эти гормоны.

Различают две разновидности этого заболевания:

  • первичный гипопитуитаризм – в этом случае разрушаются или исчезают клетки гипофиза, продуцирующие гормоны;
  • вторичный гипопитуитаризм – когда к снижению работы гипофиза приводят различные нарушения работы нервной системы. Бывает, что происходит недостаточная выработка лишь одного гормона.

Причины возникновения заболевания

Таковых может быть несколько, мы перечислим наиболее часто встречающиеся:

  • онкологические заболевания – опухоли;
  • сбои в работе системы кровообращения (кровоизлияния, кровотечения, аневризмы, тромбоэмболия);
  • туберкулез и некоторые венерические заболевания;
  • когда человек ранее болел энцефалитом или менингитом, он в группе риска;
  • черепно-мозговые травмы;
  • некоторые аутоимунные заболевания;
  • нарушенный обмен веществ, произошедший в результате голодания, диабета, печеночной и почечной недостаточности.

Какова картина болезни?

Недостаток гормонов, производимых гипофизом, ведет к сбоям в работе таких желез как яичники, надпочечники, щитовидная железа, прочих. А значит, притормаживаются, в критических случаях даже останавливаются, все процессы организма, которые зависят от наличия этих гормонов – человек перестает расти, не обновляются клетки, страдает половая функция, снижается потенция, атрофируются мышцы и активно растет прослойка жировой ткани.

К сожалению, это заболевание дает о себе знать, когда рабочих клеток уже меньше десяти процентов. Заболевание может развиваться очень быстро, либо, напротив, приобретает многолетний характер.

В случае, если заболевание возникло в детстве, то часто задерживается половое созревания, организм обретает «евнухоидные пропорции» (короткое туловище, длинные ноги, ожирение туловища, однообразная мимика, непереносимость физических нагрузок), тормозится рост скелета. Когда происходит задержка роста, такая форма заболевания проявляется в синдроме нанизма (карликовости).

Есть несколько болезней, подобных нанизму, потому врач прежде чем назначать лечение, обязан исключить другие заболевания, например, синдром Секкеля (птицеголовости), синдром синдром Рассела-Сильвера (врожденная торможение роста сопровождается асимметричностью тела) и ахондроплазия (неравномерно укороченных конечностей, тормозящие рост).

У взрослых симптомы заболевания различны. У женщин они выглядят как нарушение либо прекращение менструаций, уменьшение груди, а у мужчин – снижение потенции и влечения. Общие симптомы для мужчин и женщин заключаются в слабости, выпадении волосяного покрова, изменении цвета кожи, нарушении обоняния, снижении зрительных функций, и даже в расстройствах желудочно-кишечного тракта.

Как правило, понижается до 36 градусов температура тела больного, падает артериальное давление. Заболевшему необходимо часто и плотно питаться, ведь возникновение чувства голода может спровоцировать потерю сознания.

Будет полезно:  Вкусные завтраки для тех, кто худеет

Лечение гипопитуитаризма

Лечением этого заболевания занимаются эндокринологи. Но прежде чем приступить к лечению, необходимо диагностировать болезнь. Для этого делают анализы крови на содержание различных видов гормонов, вырабатываемых гипофизом. Обязательно делают рентгенографию, чтобы исключить наличие опухоли гипофиза.

Проводят МРТ (магнитно-резонансную) и КТ (компьютерную) томографии мозга. Не помешает ангиография сосудов головного мозга с введением в вену контраста. Необходимо получить и консультации смежных специалистов – окулиста и для женщин еще и гинеколога.

В зависимости от полученных результатов обследования, эндокринолог назначает лечение в виде гормональной терапии (это могут быть как синтетические гормоны глюкокортикоиды, половые гормоны, эстрогены, гормоны щитовидной железы, гормоны роста – выбор зависит от причины вызвавшей заболевание). Такая терапия может быть временной либо проводиться на протяжении всей жизни пациента.

Если же причиной возникновения гипопитуитаризма стала опухоль, то проводят хирургическое или лучевое вмешательство, а в дальнейшем уже проводят лечение гормонами. Когда лечение подобрано правильно, получается не только снять симптомы болезни, но и нормализовать работу органов, что позволит больным впоследствии вести нормальный образ жизни и долгое время быть сохранять трудоспособность.

Гипопитуитаризм

Время чтения: мин.

Гипопитуитаризм что это такое простыми словами

Гипопитуитаризм патологическое заболевание, проявляющееся частичным или полным нарушением функций секреций гормонов аденогипофиза, то есть передней доли гипофиза. Медики делят заболевание на приобретенный и врожденный гипопитуитаризм. При этом приобретенный бывает первичным в случае поражения гипофиза, а также вторичным, когда пострадал гипоталамус.

Если поражению подвергалась задняя доля гипофиза, появляется гипосекреция АДГ. И такое заболевание имеет название несахарный диабет.

Код гипопитуитаризма по мкб 10 – E23.0.

Симптоматика

В случае первичного приобретения гипопитуитаризма чаще всего нарушение гормональной гипосекреции происходит в точной последовательности:

СТГ недостаточность.

ЛГ и ФСГ недостаточность.

Симптоматика такого проявления наблюдается у женщин нарушением менструального цикла, у мужчин снижается потенция. Помимо различных половых нарушений у пациентов с продолжительной недостаточностью ФСГ, ЛГ иногда возникает остеопороз, значительно ухудшается память, развивается атеросклероз, нарушается липидный обмен и проч.

ТТГ – недостаточность

Основная причина поражения многих органов при такой патологии сокращение выработки многочисленных клеточных ферментов по причине острого дефицита тиреоидных гормонов. Основные проявления, свойственные данному синдрому, это сонливость, вялость, усталость, сокращение активности, бледность и сухость кожи, снижение давления, брадикардия, запоры, сильное выпадение волос и прочие симптомы.

АКГТ недостаточность.

Это наиболее опасное проявление синдрома. Симптоматика такого состояния достаточно обширна это надпочечная глюкокортикоидная недостаточность, ухудшение иммунитета, общая слабость, анорексия, депигментация кожи, артериальная гипотония и др. Если лечение проводится не на должном уровне, тогда способна развиться острая надпочечниковая недостаточность, из-за которой может наступить летальный исход.

Когда наблюдается дефицит нескольких гормонов, различные симптомы, перечисленные выше, могут совмещаться друг с другом. Иногда проявляется кокаиновый гипопитуитаризм по причине наличия эффекта кокаина непосредственно на сосудистую сеть, задача которой питать гипофиз.

Как лечить?

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы гипопитуитаризма могут быть очень разнообразными. Ведь гипофиз вырабатывает разные гормоны, которые влияют на многие системы в организме человека:

  • Обмен веществ;
  • Размножение;
  • Рост;
  • Приспособленность к окружающей среде.

Чем больше поврежден гипофиз, тем симптомы этого заболевания будут более обширными. Течение заболевания зависит также от количества погибших клеток и гормонов, которые их вырабатывали. Частичный гипопитуитаризм развивается при гибели 60 – 70% клеток, а тотальный при 90%. Тотальный гипопитуитаризм, лечение которого возможно только оперативным путем, будет протекать очень тяжело и может иметь тяжелые последствия.

Опасность развития синдрома Шихана напрямую зависит от количества потерянной крови: при большой кровопотере возрастает риск отмирания клеток гипофиза.

Разные виды гормонов в организме человека отвечают за работу определенных органов. Поэтому проблемы со щитовидкой, надпочечниками и половыми железами возникают вследствие недостатка в организме разных гормонов.

Симптомы заболевания

Виды синдрома

  1. Легкая форма. Для нее характерны частая и продолжительная головная боль, слабость и утомляемость, склонность к гипотензии. Также возможен незначительный сбой менструального цикла и снижение давления.
  2. При средней тяжести течения синдрома к вышеуказанным симптомам добавляется снижение веса, ухудшение состояния кожи и волос. Артериальное давление при таком состояние не просто падает, а может привести к обмороку и коллапсу. Также может быть гипофункция яичников, вызывающая бесплодие. Нарушение работы щитовидной железы приводит к задержке жидкости в организме и как результат отечности.
  3. Тяжелая форма заболевания проходит с тотальной гипофункцией гипофиза и имеет такую симптоматику:

  • Анемия, которая не поддается обычному лечению;
  • Сильная потеря веса, вплоть до кахексии;
  • Очень сильная слабость, сонливость, потеря памяти;
  • Гипотрофия половых органов;
  • Ухудшение внешнего вида: облысение, пигментация кожи, преждевременное старение.

Лечение синдрома Шихана

Возникающий по причине гибели определенного числа клеток гипофиза синдром Шихана, во многих случаях не проявляет своих признаков сразу. Бессимптомное течение заболевания может продолжаться несколько месяцев и даже, более того, лет. Поэтому так важно заметить самые первые, мельчайшие и незначительные признаки патологии, чтобы вовремя ее диагностировать и назначить эффективное лечение гипопитуитаризма. Именно от этого в данном случае будет зависеть успех исхода.

Важность своевременного лечения

Раннее лечение снижает до минимума возникновение негативных последствий. А это такие пагубные воздействия, как стремительное похудение, атрофия некоторых органов, например, половых, молочных желез, облысение и другие. Послеродовый гипопитуитаризма лечится только путем пожизненного замещения функции гормональных желез, утраченных из-за поражения гипофиза.

Препараты, использующиеся в лечении

Рассмотрим лекарственные средства, которые применяются в лечении патологии в первую очередь.

  • Глюкокортикоиды. Это, в первую очередь, гидрокортизон и преднизолон. Продолжительность лечения, например, последним препаратом составляет месяц при условии приема двукратно в день по пять миллиграмм. Курс повторяется через время и может изменяться по решению лечащего специалиста.;
  • Гонадотропины и половые гормоны. Примечательно, что для лечения синдрома Шихана применяют те же средства, что и для гормональной контрацепции. Это такие препараты комбинированного типа, как, например, Ярина, Марвелон, Логест, Линдинет и другие. Они являются комбинированными, потому что в них входят как эстрогены, так и прогестерон. Прием таких препаратов позволяет восполнить для женского организма недостаток всех половых гормонов.
  • Гормоны щитовидки, поступающие в организм из препарата L-тироксин. Доза приема начинается с 12,5 или с 25 мкг (в зависимости от особенностей синдрома) в сутки, постепенно увеличиваясь. Количество средства зависит также от давления, частоты сокращений сердца. L-тироксин не назначается, если есть необходимость в приеме глюкокортикоидов. Сначала нужно восполнить (частично) гормональный дефицит надпочечников с помощью этих средств, а потом уже применять препараты для восполнения гормонов щитовидной железы. Такая схема объясняется тем, что L-тироксин может вызвать острую недостаточность надпочечников, что может быть смертельно опасно при условии нехватки глюкокортикоидов.
Будет полезно:  Интоксикация организма при простуде

Дополнительными лекарственными препаратами, назначающимися при синдроме Шихана, являются следующие:

  • Анаболики (метандриол, ретаболил) в случае слишком стремительного похудения, которое уже грозит здоровью. Параллельно с употреблением этих средств нужно тщательно следить за питанием, которое должно содержать очень много витаминов для максимально эффективного усвоения организмом вышеупомянутых средств.
  • Железистые средства, восстанавливающие нормальные показатели крови. Это Тотема, Актиферрин, Сорбифер Дурулес, Тардиферон и другие. В некоторых случаях их прием назначается на длительный период.
  • Средства для повышения метаболизма и восполнения тканей энергией. Такими препаратами могут быть Рибоксин, Милдронат и т.д.
  • Препараты для повышения иммунитета (настойки различных целебных растений).
  • Витамины. ;

Если синдром Шихана имеет тяжелую форму, сопровождающуюся обездвиженностью, кахексией, то пациент обязательно пребывает в стационарных условиях. Препараты в этом случае также используются такие, как и при других формах болезни, но только в виде инъекций. Когда состояние начинает стабилизироваться, можно переходить на таблетки.

Своевременное и, что очень важно, постоянное заместительно-гормональное лечение помогает устранить все проявления синдрома Шихана. Эффективное лечение это залог восстановления нормального функционирования организма.

Если у женщин установлен синдром Шихана лечение должно быть направлено на устранение гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Применяются преимущественно гормональные заместительные препараты. Возможно назначение средств, применяемых в лечении полового инфантилизма. Тропные гормоны гипофиза назначаются реже ввиду того, что их трудно достать.

В гинекологии синдром Шихана у беременных является опасным состоянием и требует госпитализации.

ГИПОПИТУИТАРИЗМ

Этиология

• Опухоли гипофиза, обычно аденомы (с. 13) и кранио-фарингиомы (с. 409), могут привести к разрушению компонентов гипофизарно-гипоталамической системы с соответствующими гормональными выпадениями
• Синдром Шеена
• Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза
• Редкие причины: саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Хэнда-Шюмера-Крйсче-ш, туберкулёз, сифилис, грибковые инфекции. Генетические аспекты
• Синдром 18р- (147250, деления в хромосоме 18,R), а также (146390,R): характерно слияние резцов верхней челюсти, гипоплазия гипоталамуса и гипофиза, недостаточность СТГ
• Дефицит гипофизарного фактора транскрипции (241540, 3q); отсутствие стебля гипофиза и задней доли, гипоплазия передней доли, врождённый гипопитуитаризм в сочетании с несахарным диабетом, гипогликемией, гипоплазией гениталий.

Факторы риска

• Травмы головы
• Беременность и роды.

Патоморфология

• Деструкция передней доли гипофиза
• Атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад.

Клиническая картина

определяется недостаточностью отдельных гормонов гипофиза (чаще изолированные дефициты СТГ и гонадотропинов, особенно у детей; изолированные дефициты ТТГ и АКТГ редки) или большинства из них (пангипопитуитаризм, или болезнь Симмондса). При медленно прогрессирующей деструкции ткани гипофиза прежде всего формируется недостаточность СТГ и гонадотропинов и лишь позднее развивается недостаточность ТТГ, АКТГ и пролактина.
• Недостаточность СТГ у детей вызывает гипофизарную карли-ковость (с. 377) и другие формы карликовоеT.
• Недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Аменорея и гипотрофия гениталий у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин. При недостатке надпочечниковых андро-генов из-за сопутствующего дефицита АКТГ исчезают волосы на лобке и в подмышечных областях, особенно у женщин.
• Недостаточность ТТГ вызывает гипотиреоз.
• Недостаточность АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников. Вторичную недостаточность по некоторым клиническим проявлениям отличают от первичной (вызванной поражением надпочечников, см. с. 111).
• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников
• Гиперпигментация возникает вследствие эффектов стимулирующего ме-ланоциты гормона (этот гормон аденогипофиза и АКТГ образуются из одной большой молекулы-предшественника — проопиомеланокортина, уровень же АКТГ увеличивается в ответ на снижение содержания кортизола в плазме) фПри вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ (а значит, и стимулирующего меланоциты гормона) низок; следовательно, гиперпигментация для данного состояния не характерна.
• При вторичной надпочечниковой недостаточности электролитный дисбаланс (чаще снижение уровня Na+ и повышение уровня К
• в сыворотке) минимален, т.к. секреция альдостерона (задерживает Na+) в коре надпочечников в большей мере зависит от ренина и ангиотензина, чем от АКТГ.
• Недостаточность пролактина может стать причиной послеродовой недостаточной лактации при синдроме Шёена, но не вызывает других клинических проявлений.
• Недостаточность АДГ вызывает несахарный диабет (с. 308).

Диагностика

• Первый этап диагностики гипопитуитаризма — оценка функции органов-мишеней; наличие гипопитуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов-мишеней (например, щитовидной железы, надпочечников или гонад).
• Оценка гормонов гипофиза.
• СТГ. Базальный уровень СТГ обычно низок для прямого определения, по этой причине для обнаружения неадекватной секреции гормона проводят провокационные пробы
• Гипогликемия, вызванная инсулином — наиболее эффективный стимулятор СТГ. Инсулин в дозе 0,1-0,15 ЕД/кг вводят в/в, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин. Вслед за уменьшением глюкозы, обычно максимальным через 30 мин, следует подъём СТГ до уровня, превышающего у здоровых лиц 8-10 нг/мл. При проведении пробы необходимо тщательно наблюдать за больным; появление при гипогликемии симптомов со стороны ЦНС требует немедленного внутривенного введения глюкозы
• Леводопа почти столь же эффективен, как и инсулин. Препарат назначают внутрь в дозе 0,5 г, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин
• Аргинин, глюкагон с пропранололом (анаприлин) и физическая нагрузка — другие методы стимуляции секреции СТГ.
• Уровень других гормонов гипофиза определяют радиоиммуноло-гически, но низкое содержание гормонов с трудом позволяет разграничивать патологию от нормы, поэтому оценку проводят только в особых ситуациях
• При гипофункции щитовидной железы (например, низкое содержание Т4 и низкое поглощение Т3) высокий уровень ТТГ говорит о поражении самой железы; низкая (или на нижней границе нормы) величина ТТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуятаризм
• При недостаточности надпочечников (например, при низком уровне кортизола сыворотки) уровень АКТГ повышен; низкий (или на нижней границе нормы) уровень АКТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуи-таризм
• У женщин в постменопаузе или у мужчин с неадекватной функцией яичек (низкий уровень тестостерона) уровни ЛГ и ФСГ высокие; низкие (или на нижней границе нормы) значения предполагают гипопитуитаризм.
• Другие провокационные пробы.
• Гипогликемия, вызванная инсулином, также стимулирует секрецию кортизола. Уровень кортизола можно измерять в тех же образцах крови, в которых измерялся уровень СТГ. Увеличение кортизола в сыворотке (по меньшей мере от 10мкг% до уровня 20 мкг% или выше) указывает на нормальную функцию всей ги-поталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
• Метирапоновый тест
• Метирапон ингибирует 11-р-гидроксилиро-вание (этап образования кортизола из его предшественника, 11-дезоксикортизола). Пероральное назначение метирапона вызывает снижение образования кортизола, что стимулирует выброс
АКТГ из гипофиза. Повышение содержания АКТГ стимулирует выработку 11-дезоксикортизола <> Повышение уровня 11-дезоксикортизола сыворотки после введения метирапона указывает на то, что резервный АКТГ в гипофизе и ответ надпочечников на АКТГ нормальны.

Будет полезно:  Восстановление груди после беременности

Специальные исследования

• Исследование полей зрения
• Рентгенография грудной клетки, черепа, костей рук, запястья (для определения костного возраста у детей)
• МРТ или КГ головного мозга.

Лечение

• Причину гипофизарыой недостаточности (например, растущая опухоль гипофиза) следует установить до начала терапии (если последняя возможна). При опухоли гипофиза показана транс.сфеноидальная резекция в сочетании с лучевой терапией.
• Гормональная заместительная терапия (дозы препаратов и схемы лечения подбирают индивидуально)
• Соматотропин — для стимуляции роста у детей с изолированным дефицитом СТГ или с пангипопитуитаризмом
• Тиреоидные гормоны — в качестве заместительной терапии
• Гидрокортизон — в качестве заместительной терапии
• Комбинация эстроген-прогестерон — для нормализации менструальной функции, тестостерон — мужчинам для восстановления либидо и потенции
• Гонадотропины или гонадолиберин -при бесплодии.
Наблюдение. Оценка состояния пациента после гормональной терапии осуществляется через 3 и 12 мес. Для больных с опухолью гипофиза в план исследования включается оценка полей зрения, функции щитовидной железы и надпочечников, визуализация турецкого седла.
См. также Аденома гипофиза, Аменорея, Гипотиреоз, Карлико-вость гипофизарная, Болезнь Сйммондса, Синдром Шеена, Диабет несахарный, Болезнь Аддисона МКБ Е23.0 Гипопитуитаризм

• (147250, 146390) Синдром 18р-
• 241540 Дефицит гипофизарного фактора транскрипции

Гипопитуитаризм

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) – заболевание, обусловленное поражением гипоталамуса и/или гипофиза с вторичной недостаточностью периферических эндокринных желез.

Клинически может определяться дефицит следующих тропных гормонов гипофиза: ТТГ (причина вторичного гипотиреоза); ЛГ и ФСГ (причина вторичного гипогонадизма); АКТГ (причина вторичного гипокортицизма); пролактина (причина нарушения лактации); СТГ (причина задержки роста и гипогликемии, голодания у детей, нарушения анаболических процессов у взрослых); в ряде случаев АДГ (причина несахарного диабета).

Протокол “Гипопитуитаризм”

Коды по МКБ-10: Е 23.0

Фертильный евнухоидный синдром

Идиопатическая недостаточность гормона роста

Изолированная недостаточность гормона роста

Других гормонов гипофиза

Низкорослость (карликовость) Лорейна-Леви

Некроз гипофиза послеродовой

Классификация

Классификация по уровню поражения:

1. Первичный (вследствие разрушения или врожденного отсутствия всех или некоторых клеток передней доли гипофиза, секретирующих гормонов).

2. Вторичный (вследствие недостаточности секреции гипофизарных гормонов, вызванных поражением гипоталамуса или высших отделов ЦНС).

Классификация гипопитуитаризма по этиологии:

Дефекты развития:

2.. Голопрозэнцефалия (циклопия, цебоцефалия, орбитальный гипертелоризм).

3. Среднелицевые аномалии (гипертелоризм).

4. Базальные энцефалоцеле.

5. Септооптическая дисплазия (синдром де Морзье).

6. Расщелины твердого и мягкого неба.

7. Единственный центральный резец верхней челюсти.

8. Синдром Холла-Палистера.

9. Синдром Ригера.

10. Синдром Фанкони.

Генетические дефекты:

1. Изолированная недостаточность СТГ.

1.1. Аутосомно-рецессивный тип 1:

– тип 1 А (делеция гена для СТГ);

1.2. Аутосомно-доминантный тип 2.

1.3. Связанный с полом тип 3.

Деструктивные процессы:

1.1. В период новорожденности (травма, аноксия, геморрагический инфаркт).

1.2. Переломы основания черепа.

1.3. Жесткое обращение с детьми.

Инфильтративные процессы:

Сосудистая патология:

Аутоиммунные гипофизиты:

1. Отсутствие реакции на гормон роста.

2. Дефицит инсулинподобного фактора роста 1.

3. Синдром Ларона.

4. Африканские пигмеи.

5. Неактивный гормон роста.

Другие формы функциональной недостаточности:

2. Психосоциальная депривация.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Жалобы на отставание в росте, низкие темпы прибавки роста, головные боли, общую слабость, тошноту, рвоту, задержку полового развития, повышенную утомляемость. В анамнезе – отставание в росте с 2 лет, низкие темпы прибавки роста.

Физикальное обследование
Симптомы дефицита СТГ – отставание в росте при нормальных пропорциях тела, высокий тембр голоса.
Симптомы гипогонадизма – микропенис, половое развитие задержано.
Симптомы гипотиреоза – брадикардия, бледность и сухость кожных покровов, склонность к запорам, сонливость, интеллектуальная недостаточность.
Симптомы гипокортицизма – артериальная гипотония, общая слабость, апатия.

Лабораторные исследования: общий анализ крови (нормохромная анемия, лейкопения, лимфоцитоз, иногда эозинофилия), биохимический анализ крови (гиперхолестеринемия, гипогликемия, повышение остаточного азота, мочевины, креатинина).

Инструментальные исследования: осмотр глазного дна (возможны дефекты полей зрения, изменения глазного дна), ЭКГ (низкий вольтаж зубцов, брадикардия, нарушение реполяризации), рентгенография лучезапястного сустава (отставание на 4 более лет от хронологического).

Показания для консультаций специалистов: ЛОР, стоматолог – для санации инфекции носоглотки, полости рта; гинеколог – при наличии перенесенных заболеваний (аборты, воспалительные заболевания эндометрия и др.); окулист – для оценки состояния глазного дна, исследования полей зрения, оценки функции зрительного нерва; невролога – для оценки состояния центральной нервной системы; нейрохирурга – при подозрении на объемный процесс головного мозга, врожденной гипоплазии или аплазии гипофиза.

До плановой госпитализации: анализ глюкозы крови, ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ).

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Анализ глюкозы натощак и через 2 часа после приема пищи.

4. Биохимический анализ крови (холестерин, общий белок, натрий, калий, остаточный азот, мочевина, креатинин).

5. КТ головного мозга.

7. Осмотр глазного дна.

8. Консультация невропатолога.

9. Анализ мочи по Зимницкому.

10. Рентгенография лучезапястных суставов.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование содержания СТГ в крови в ходе стимуляционный пробы с клофелином – 5 проб через каждые 30 мин.

2. Определение в крови ТТГ и свободных фракций Т3 и Т4.

3. Определение в крови уровня кортизола.

4. Определение уровней ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола.

5. УЗИ матки и тестикул.

7. УЗИ щитовидной железы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику гипопитуитаризма необходимо проводить с неврогенной анорексией, алиментарной дистрофией, синдромом Шмидта (аутоиммунный гипотиреоз и недостаточность надпочечников), первичной надпочечниковой недостаточностью, с первичной недостаточностью яичников.

Источники:

http://bystriy-zaym.ru/gipopituitarizm-chto-eto-takoe-prostymi-slovami/

http://sindrom-shihana.ru/gipopituitarizm.html

http://diseases.academic.ru/291/%D0%93%D0%98%D0%9F%D0%9E%D0%9F%D0%98%D0%A2%D0%A3%D0%98%D0%A2%D0%90%D0%A0%D0%98%D0%97%D0%9C

http://diseases.medelement.com/disease/%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D0%BF%D0%B8%D1%82%D1%83%D0%B8%D1%82%D0%B0%D1%80%D0%B8%D0%B7%D0%BC/13292

http://www.neboleem.net/gipoplazija.php

Ссылка на основную публикацию