Индолентные лимфомы

Неходжкинские Лимфомы

Вам поставили диагноз:Неходжкинская лимфома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать». Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать – вы не одни.

Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор Неходжкинской Лимфомы.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.

Неходжкинские лимфомы

– Это историческое название, обозначающее, что данный тип лимфомы не является лимфомой Ходжкина. Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это большая группа опухолей лимфоидной системы, внутри которой выделяют наиболее часто встречающиеся В-клеточные лимфомы, возникшие из В-лимфоцитов и Т-клеточные лимфомы- из Т-лимфоцитов. НХЛ подразделяют на агрессивные и вялотекущие основываясь на характере течения опухоли, подходы к лечению вялотекущих и агрессивных лимфом разняться. Вялотекущие (индолентные) лимфомы на сегодняшний день неизлечимы. Благодаря их медленному развитию, иногда от момента установки диагноза до начала лечения проходит длительное время, исчисляемое годами. Агрессивные лимфомы следует лечить сразу после обнаружения, целью лечения в этих случаях является достижение ремиссии. Опухолевые клетки при агрессивных лимфомах делятся очень быстро, опухоль может стремительно увеличивать свои размеры, симптомы болезни возникают быстро.

К факторам, предрасполагающим развитию НЛХ относиться:

· Вирус Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека, вирус герпеса 8 типа.

· Вирус гепатита С.

· Хроническая бактериальная инфекция: Helicobacter pylori, Borelliaburgdorferi.

· Прием лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет.

Клиническая картина.

Как правило, манифестация НХЛ сопровождается симптомами, которые носят общий характер, например- повышение температуры тела, общая слабость, повышенная утомляемость, потеря веса, суставные боли и т.д. Можно сказать, что злокачественное заболевание крови на начальных этапах может прятаться под «масками» других заболеваний. Не напрасно же среди гематологов существует профессиональная поговорка: «Лимфома – обезьяна любой болезни». В связи с наличием общих жалоб часто ошибочно устанавливаются неверные диагнозы, назначается симптоматическое лечение. В результате в гематологическую клинику пациент поступает лишь спустя время и уже в тяжелом состоянии, а диагноз устанавливается на поздней стадии, что ухудшает прогноз и течение заболевания, создает дополнительные терапевтические проблемы.

В типичном случае поражаются лимфатические узлы, их локализация крайне вариабельна и в незначительной степени зависит от варианта НХЛ. Симптомы болезни будут зависеть от расположения растущих лимфатических узлов. Довольно часто в опухолевый процесс вовлекаются селезенка и костный мозг. Поражение селезёнки проявляется тяжестью и дискомфортом в левой половине живота, вовлечение в процесс костного мозга можно заподозрить на основании анализа крови. Возможно поражение органов, не относящихся к лимфатической системе, например, желудок, легкие, головной мозг, молочная железа, яички, кости, кожа и т.д. при этом симптомы болезни будут соответствовать поражению органа. В этом случае речь идет о экстранодальном (=вне лимфатической системы) варианте НХЛ.

Диагноз.

В настоящее время отличить один вариант лимфомы от другого возможно лишь при проведении комплексного иммуноморфологического исследования, подкрепленного в ряде случаев цитогенетическим и молекулярными анализами опухолевой ткани, взятой при биопсии. Выбор программы лечения, в том числе с применением новейших таргетных препаратов, также основывается на детальном изучении иммунологического и генетического портрета опухоли.

Обследование. См. раздел Лимфома Ходжкина.

Лечение.

План лечения определяется в каждом случае индивидуально и зависит от иммуноморфологического варианта НХЛ, ее молекулярно-генетических особенностей, стадии заболевания, наличия факторов прогноза и общих симптомов.

Хирургический метод

В лечении лимфом практически не используется. С целью диагностики заболевания выполняется биопсия пораженного лимфатического узла или ткани.

«Наблюдай и жди».

При некоторых вариантах индолентных НХЛ, когда клинические проявления болезни минимальны, а состояние больного хорошее, лечение не начинается сразу после установления диагноза, пациент остается под наблюдением врача до наступления «симптомной» болезни. Такой подход возможен при фолликулярной лимфоме, лимфоме из клеток маргинальной зоны, при хроническом лимфолейкозе. Выжидательная тактика неприменима к агрессивным вариантам лимфом, когда лечение необходимо начинать сразу после установления диагноза.

Лекарственная терапия.

Клетки лимфомы обычно обладают высокой чувствительностью к химиопрепаратам, причем тем более агрессивно ведет себя опухоль, тем, как правило, большей чувствительностью она обладает. Прогноз при НХЛ кардинально изменился за последние два десятилетия. Причиной тому стало развитие нового направления лекарственной терапии рака- таргетной, т.е. лечение с использованием препаратов направленного действия. Так, эффективность анти- CD20-антитела ритуксимаба при многих видах В-клеточных лимфом оказалась настолько высока, что время после начала применения препарата получило название «эра ритуксимаба».

Изучение иммунологических, биологических и функциональных свойств отдельных видов НХЛ привело к пониманию механизмов их возникновения и развития. Эти знания легли в основу создания самых современных программ лекарственного лечения каждого иммуноморфологического варианта лимфомы. Терапевтические программы сегодня – это, как правило, сочетание определенных режимов цитостатиков с новейшими таргетными препаратами. Использование указанных режимов позволяет достигать длительные и стойкие ремиссии даже при генерализованных стадиях лимфом.

Лучевая терапия.

При лучевой терапии воздействие осуществляется непосредственно на пораженные лимфатические узлы и ткани организма, содержащие опухолевые клетки, которые чрезвычайно чувствительны к воздействию радиации. Индивидуальная программа лечения пациента обычно включает лекарственное лечение, которое проводится первым этапом и лучевую терапию обычно в качестве закрепляющего второго этапа.

В ряде случаев, после завершения двух этапов лечения пациенту назначается поддерживающеелечение, включающее в себя, как правило, таргетные иммунопрепараты.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна

8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области

Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович

Неходжкинские лимфомы

Если Вы заболели неходжкинской лимфомой, у Вас наверняка появилось множество вопросов об этом заболевании и его лечении. Мы надеемся, что приведенная ниже информация поможет Вам ответить на большинство их них.

Общая информация

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)– группа опухолевых заболеваний системы крови, при которых поражается иммунная система (комплекс органов и тканей, защищающий организм от инфекций и иных болезней). НХЛ обычно начинаются с лимфоузлов и затем распространяются на другие органы.

Лимфоузлы можно обнаружить на шее, в подмышечной области, грудной клетке, животе и паху. Посредством лимфоузлов организм очищается от вредоносных бактерий. У людей, болеющих простудными заболеваниями, всегда обнаруживаются увеличенные лимфоузлы, что является признаком борьбы организма с инфекцией. Такое увеличение лимфоузлов не является проявлением лимфомы.

Будет полезно:  Гирсутизм: причины, симптомы, лечение

Однако, увеличенные лимфоузлы, это и проявление лимфомы, поэтому необходимо обратиться к врачу в случае, если увеличение сохраняется более 2 недель. Другими проявлениями лимфомы являются потеря веса, лихорадка, ночная потливость, слабость или усталость.

Диагностика неходжкинских лимфом

Существует более 80 различных видов неходжкинских лимфом, поэтому диагностический процесс достаточно сложен. Необходимо тесное взаимодействие гематолога/онколога и гистолога, являющегося экспертом в диагностике лимфом.

Информация, полученная при анализе биопсированного лимфоузла чрезвычайно важна для точной диагностики, выбора программы лечения и прогноза Вашего заболевания.

Далее необходимо будет оценить, насколько обширным является опухолевый процесс. Для этого проводится компьютерная томография, позитронная – эмиссионная томография.

В последние годы достигнуты существенные успехи в лечении НХЛ, что означает возможность излечения либо значительного увеличения продолжительности жизни.

Разновидности неходжкинских лимфом

Каждый вид НХЛ разделяется на подвиды в зависимости от содержания опухолевых маркеров и антигенов (структура, помогающая иммунной системе осуществлять иммунный ответ) на поверхности опухолевых лимфоцитов, а также в зависимости от того, как быстро лимфома растет (индолентная или агрессивная).

Существует 3 главных типа лимфом, в зависимости от того, какие белые кровяные клетки вовлечены в патологический процесс. Каждый из этих типов разделяется на множество подтипов:

В-клеточные лимфомы развиваются из В-лимфоцитов (белые кровяные клетки, вырабатывающие антитела). Данные тип встречается чаще других.

Т-клеточные лимфомыразвиваются из Т-лимфоцитов (белые кровяные клетки, атакубщие бактерии и вирусы в организме).

NK-клеточные лимфомы развиваются из натуральных киллеров (белые кровяные клетки, атакующие чужеродные вашему организму частицы). Этоттиплимфомсамыйредкий.

Наиболее распространенными подтипами лимфом являются:

Индолентные (медленно прогрессирующие) В-клеточные лимфомы

Хронический лимфолейкозлимфома из малых лимфоцитов

МАЛТ (ассоциированная со слизистыми) лимфома

Лимфома маргинальной зоны селезенки

Лимфома маргинальной зоны лимфоузла

Агрессивные (быстро прогрессирующие) В-клеточные лимфомы

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Лимфома из клеток мантии

Высокоагрессивные В-клеточные лимфомы

ВИЧ – ассоциированная В-клеточная лимфома

Т-клеточные лимфомы

Периферическая Т-клеточная лимфома

Кожная Т-клеточная лимфома

Лечение неходжкинских лимфом

Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования заболевания: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. При местно распространенных стадиях часто используют радиотерапию – облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.

Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб.

Высоко агрессивные лимфомылечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Однако, это возможно не во всех случаях.

Одной из эффективных программ лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Выбор метода лечения– это этап принятия очень важного решения, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза заболевания, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.

Индолентные лимфомы

В России идет набор пациентов в исследование III фазы, спонсированное компанией Биокад, набирающее пациентов с индолентными формами неходжкинской лимфомы (НХЛ), которые получат лечение либо препаратом Ацеллбия® (российский биоаналог ритуксимаба), либо оригинальным ритуксимабом – Мабтерой®.

Я уже упоминал это исследование в статье Ацеллбия или Мабтера, но радарного поста по нему так и не сделал. Исправляю ошибку. Итак, это исследование зарегистрировано в США, его номер на сайте clinicaltrials.gov – NCT01701232, собственный код протокола – BIORIX (BCD-020-3). Исследование идет в Белоруссии, Бразилии, Колумбии, Индии, Южной Африке, Украине и России.

Пациентов рандомизируют в соотношении 1:1 в две группы:

  • Ацеллбия® 375 мг/м 2 , внутривенно, один раз в неделю, в течение 4 недель
  • Мабтера® по той же схеме

Все лечение длится 4 недели, это стандартный режим для монотерапии ритуксимабом при индолентных лимфомах.

Критерии включения в исследование:

  • CD20+ индолентная НХЛ одного из трех морфологических типов: фолликулярная лимфома (II-IV стадии), нодальная лимфома маргинальной зоны (II-IV стадии) или лимфома маргинальной зоны селезенки
  • Как минимум один измеряемый очаг
  • Пациенты ранее не получали интерфероны или моноклональные антитела по поводу НХЛ
  • Пациенты могли ранее получать химиотерапию или лучевую терапию

Согласно сайту Минздрава, набор пациентов предполагается здесь:

  • Архангельск, Клинический онкологический диспансер
  • Барнаул, Городская больница № 8
  • Волгоград, Областной клинический онкологический диспансер №1
  • Воронеж, Областной клинический онкологический диспансер
  • Екатеринбург, Центральная городская больница № 7
  • Иваново, Областной онкологический диспансер
  • Ижевск, Республиканский клинический онкологический диспансер
  • Иркутск, Областной онкологический диспансер
  • Кемерово, Областная клиническая больница
  • Краснодар, Клинический онкологический диспансер № 1
  • Курск, Областной онкологический диспансер
  • Липецк, Областной онкологический диспансер
  • Москва, Гематологический научный центр
  • Москва, Главный военный клинический госпиталь имени академика Н.Н. Бурденко
  • Москва, Городская клиническая больница имени С.П. Боткина
  • Москва, Российская медицинская академия последипломного образования
  • Обнинск, Медицинский радиологический научный центр
  • Орел, Областная клиническая больница
  • Пермь, Краевой онкологический диспансер
  • Петрозаводск, Республиканская больница им. В.А. Баранова
  • Пятигорск, Онкологический диспансер
  • Ростов, Научно-исследовательский онкологический институт
  • Самара, Государственный медицинский университет
  • Санкт-Петербург, ВМА имени Кирова
  • Санкт-Петербург, Городская Александровская больница
  • Санкт-Петербург, Городской клинический онкологический диспансер
  • Санкт-Петербург, Научно-исследовательский институт онкологии им. Н.Н. Петрова
  • Санкт-Петербург, Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии
  • Санкт-Петербург, Российский научный центр радиологии и хирургических технологий
  • Санкт-Петербург, СПбГМУ имени Павлова
  • Санкт-Петербург, Федеральный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
  • Смоленск, Областной онкологический клинический диспансер
  • Сочи, Онкологический диспансер № 2
  • Тамбов, Областной онкологический клинический диспансер
  • Тольятти, Городская клиническая больница № 5
  • Тула, Областная клиническая больница
  • Тюмень, Многопрофильный клинический медицинский центр «Медицинский город»
  • Уфа, Республиканская клиническая больница имени Г.Г.Куватова
  • Уфа, Республиканский клинический онкологический диспансер

Что известно о ритуксимабе при НХЛ?

Ритуксимаб – это моноклональное антитело против мишени CD20, экспрессированной на 90% клеток В-клеточных лимфом. Этот препарат вошел в практику в 1998 году в США, на основании результатов результатов исследования, опубликованных Peter McLaughlin в журнале Journal of Clinical Oncology.

Это исследование показало, что ритуксимаб в виде монотерапии (по схеме, как в исследовании Биокада) не уступает в эффективности стандартной химиотерапии, но превосходит ее по безопасности.

Медианное время до прогрессии в том исследовании составило 23.5 месяцев, у 24% пациентов рецидива не было как минимум 5 лет (цифры из статьи Beate Hauptrock и George Hess “Rituximab in the treatment of non-Hodgkin’s lymphoma”, опубликованной в журнале Biologics в 2008 году, номер 2(4), страницы 619-633).

Другие схемы лечения, рекомендованные NCCN:

  • Бендамустин + ритуксимаб
  • R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон)
  • R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, преднизолон)
  • Леналидомид + ритуксимаб
  • Флюдарабин + ритуксимаб
  • RFND (ритуксимаб, флюдарабин, митоксантрон, дексаметазон)
Будет полезно:  Возможности современной диагностики глаз

Сколько стоит Мабтера®?

Средние цены в интернете – около 57,000 рублей за один 500-мг флакон и около 23,000 рублей за один 100-мг флакон. По схеме лечения на одну инъекцию нужно 375 мг/м 2 , это примерно 640 мг. То есть одному пациенту на одно введение нужен один флакон с 500 мг и два флакона со 100 мг, то есть 50,000 рублей + 2 х 23,000 рублей = 96,000 рублей за одно введение. Таких введение 4, то есть всего 384,000 рублей за курс лечения. Ацеллбия® стоит почти столько же (чуть-чуть дешевле).

В рамках клинических исследований все препараты предоставляются бесплатно.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОлогия и ПАТОГЕНЕЗнаверх

Группа онкологических заболеваний, характеризующаяся клональной гиперплазией лимфоидных клеток, соответствующих разным стадиям дифференциации В-лимфоцитов, реже Т-лимфоцитов или естественных цитотоксических клеток (NK-клеток). Среди новообразований занимают шестое место по частоте встречаемости у взрослых лиц. Этиология большинства НХЛ неизвестна. Причинная связь с заболеванием подтверждена для следующих факторов: окружающая среда (экспозиция к химическим веществам, гербицидам и пестицидам, бензолу, ионизирующему излучению), вирусные инфекции (вирус Т-клеточного лейкоза человека [HTLV-1], вирус Эпштейна-Барр [EBV], ВИЧ-инфекция, вирус герпеса человека 8-го типа [HHV-8], вирус гепатита С [HCV]), бактериальные инфекции ( H. pylori ), аутоиммунные заболевания, иммунодефициты (в том числе иммуносупрессивная терапия после трансплантации органа или гемопоэтических клеток), предшествующая химиотерапия (особенно в сочетании с лучевой терапией).

Гистопатологическая классификация по ВОЗ включает >60 подтипов:

1) В-клеточные лимфомы: В- или Т-клеточный лимфобластный лейкоз/лимфома (В-/Т-ОЛЛ/ЛБЛ);

2) новообразования из зрелых B-клеток :

a) лимфомы из малых B-клеток: хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов (ХЛЛ/ЛМЛ →разд. 15.12), волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ), лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ), фолликулярная лимфома (ФЛ), лимфоплазмоцитарная лимфома/макроглобулинемия Вальденстрема (ЛПЛ/МВ), лимфома из клеток мантии (ЛКМ);

б) лимфомы из больших и средних B-клеток: диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ) и ее варианты, лимфома Беркитта (ЛБ);

3) лимфомы из зрелых Т-клеток и NK-клеток: периферическая Т-клеточная неуточнённая лимфома (ПТКЛн), лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов (ЛБГЛ), грибовидная гранулема (MF) и др.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

1. Общие симптомы: лихорадка без явной причины, ночная потливость или потеря веса.

2. Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия): узлы обычно безболезненные, кожа над ними не изменена, в диаметре обычно >2 см, с тенденцией к образованию пакетов, обычно увеличиваются медленно, периодически могут уменьшаться; большая масса увеличенных лимфатических узлов может являться причиной синдрома верхней полой вены и накопления жидкости в плевральной полости, асцита и отёка нижних конечностей. Быстрое увеличение лимфатических узлов указывает на НХЛ с агрессивным течением (например, лимфома Беркитта).

3. Симптомы экстранодальной локализации опухоли: напр., боль в животе вследствие сплено- или гепатомегалии; желтуха вследствие инфильтрации печени; в процессе роста лимфом желудочно-кишечного тракта — кровотечения, симптомы непроходимости, синдромы мальабсорбции; симптомы, связанные с наличием инфильтратов в других органах (в т. ч., кожа, ЦНС).

4. Симптомы инфильтрации костного мозга: лейкоцитоз, реже лейкопения, анемия, тромбоцитопения. Анемия может быть анемией хронических заболеваний, аутоиммунного характера или вызванной кровотечением из ЖКТ; цитопении могут быть вызваны гиперспленизмом.

5. Клинические стадии →табл. 15.13-1.

Таблица 15.13-1. Оценка степени прогрессирования изначально узловых лимфом Лугано (2014) — модифицированная классификация Ann Arbor

один лимфатический узел или одна группа смежных лимфатических узлов, или одно изменение за пределами узлов без поражения лимфатических узлов

≥2 групп лимфатических узлов по ту же сторону диафрагмы или I или II степень для узловых изменений с локализованным поражением близлежащего экстралимфатического органа

лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы или наддиафрагмальные узлы с сопутствующим поражением селезенки

поражение экстралимфатического органа, не соприкасающегося с пораженными лимфатическими узлами

Миндалины, кольцо Пирогова–Вальдейера и селезенка рассматриваются как лимфатические узлы.

Дополнительно, при лимфоме Ходжкина: А — общие симптомы отсутствуют; B — присутствуют общие симптомы: лихорадка (>38 °C) без явной причины, ночные поты или потеря >10 % массы тела в течение последних 6 мес.;

a II степень значительная — II степень как выше и значительные изменения лимфатических узлов ( bulky ), т. е. узловое изменение размером ≥10 см или занимающее >1/3 ширины грудной клетки, измеренное при КТ на любом уровне грудного отдела позвоночника

6. Естественное течение: в клинических целях и для выбора лечения различают следующие лимфомы:

1 ) вялотекущие (индолентные) — большинство лимфом из малых В-клеток (ФЛ, ХЛЛ/ЛМЛ, ЛПЛ/МВ, ЛМЗ) и только некоторые лимфомы Т-линии (MF, ЛБГЛ). Встречаются преимущественно у лиц пожилого возраста, обычно с самого начала протекают с генерализованной лимфаденопатией, инфильтрацией костного мозга, а также часто с поражением печени и селезёнки; редко наблюдаются общие симптомы. Индолентные лимфомы могут трансформироваться в агрессивные лимфомы. Больные могут прожить без лечения от нескольких до десяти и более лет.

2) агрессивные — В-клеточные лимфомы (ДВКЛ и ЛКМ), большинство Т-клеточных лимфом. Больные могут прожить без лечения от нескольких до десяти и более месяцев.

3) высокоагрессивные — Т-ОЛЛ/ЛБЛ, ЛБ. Больные могут прожить без лечения от нескольких до десяти и более недель.

Дополнительные методы исследования

1. Гистологическое и иммуногистохимическое исследования лимфатического узла или поражённого органа (пан-B маркеры: CD19, CD20, CD22, CD79a, пан T маркеры: CD2, CD3, CD7).

2. Поиск очагов болезни в лимфатических узлах и экстранодальных очагах: ПЭТ-КТ (в случае фтордезоксиглюкоза-авидных НХЛ), КТ с контрастированием грудной клетки, брюшной полости и таза (дополнительно в случае ФДГ-авидных НХЛ, а также является единственным визуализационным исследованием при ФДГ-авидных [первично экстранодальных лимфомах, ХЛЛ/ЛМЛ, ЛПЛ/МВ, ЛМЗ]), аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга (во всех случаях, кроме ДВККЛ с поражением костного мозга в ПЭТ-ТК); могут быть необходимы эндоскопические исследования, исследование спинномозговой жидкости, МРТ головы и другие, в зависимости от симптомов.

3. Лабораторные исследования: общий анализ периферической крови, биохимические исследования (в т. ч. показатели функции почек и печени, активность ЛДГ, концентрация β 2 -микроглобулина), электрофорез белков сыворотки и концентрации иммуноглобулинов (в случае индолентных НХЛ), прямой антиглобулиновый тест, исследования с целью диагностики ВИЧ-, HBV-, HCV-, EBV- и CMV-инфекций.

4. ЭКГ, эхокардиография: каждому больному, которому планируют назначение антрациклинов.

5. Цитофлюорометрические, цитогенетические и молекулярные исследования: проводятся в избранных диагностически трудных случаях или с целью мониторинга резидуальной болезни.

На основании гистологического и иммуногистохимического исследования целого лимфатического узла или фрагмента поражённого органа.

Другие причины общих симптомов, лимфаденопатии →разд. 1.23, увеличения селезёнки →разд. 1.35.

Выбор метода лечения зависит от гистопатологического типа, клинической стадии лимфомы, от присутствия определённых прогностических факторов в начале болезни (→табл. 15.13-2), а также от функционального состояния больного (→табл. 15.13-3) и наличия сопутствующих заболеваний.наверх

Таблица 15.13-2. Международный прогностический индекс для неходжкинских лимфом

Международный прогностический индекс (IPI) для агрессивных неходжкинских лимфом

Индолентная лимфома: симптомы, продолжительность жизни и лечение – Ваше здоровье 2020

Table of Contents:

Что такое ленивая лимфома?

Интенсивная лимфома – это тип неходжкинской лимфомы (НХЛ), которая растет и распространяется медленно. Индолентная лимфома обычно не будет иметь никаких симптомов.

Лимфома – это тип рака лейкоцитов лимфатической или иммунной системы. Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома различаются по типу клеток, которые он нападает.

Ожидаемая продолжительность жизни

Ожидаемая продолжительность жизни для этой болезни

Средний возраст тех, у кого диагностирована индолентная лимфома, составляет около 60 лет. Это затрагивает как мужчин, так и женщин. Средняя продолжительность жизни после диагноза составляет приблизительно 12-14 лет.

Интенциальные лимфомы составляют около 40% всех НХЛ, объединенных в Соединенных Штатах.

Каковы симптомы?

Поскольку лёгкая лимфома медленно растет и медленно распространяется, у вас могут не быть заметных симптомов. Однако возможны возможные симптомы, характерные для всех неходжкинских лимфом. Эти общие симптомы НХЛ могут включать:

  • набухание одного или нескольких лимфатических узлов, что обычно не является болезненным
  • лихорадкой, которая не объясняется другой болезнью
  • непреднамеренная потеря веса
  • потеря аппетита суровые ночные поты
  • боль в груди или животе
  • сильная усталость, которая не исчезает с отдыхом
  • чувство полного или раздутого все время
  • селезенка или печень становятся увеличенными
  • кожей, которая чувствует зуд
  • удары по коже или сыпь

Типы леничной лимфомы

Существует несколько подтипов индолентной лимфомы. К ним относятся:

Фолликулярная лимфома является вторым наиболее распространенным подтипом индолентной лимфомы. Он составляет от 20 до 30 процентов всех НХЛ.

Он очень медленно растет, а средний возраст при постановке диагноза – 50. Фолликулярная лимфома известна как пожилая лимфома, потому что ваш риск увеличивается, когда вы превышаете 75 лет.

В некоторых случаях фолликулярная лимфома может прогрессировать, чтобы стать диффузной большой В-клеточная лимфома.

Кожные Т-клеточные лимфомы (CTCLs)

CTCLs – это группа НХЛ, которая обычно начинается в коже, а затем распространяется, включая вашу кровь, лимфатические узлы или другие органы.

По мере развития CTCL имя лимфомы изменяется в зависимости от того, где она распространилась. Микоз fungoides является наиболее заметным типом CTCL, потому что он влияет на кожу. Когда CTCL перемещается, чтобы включить кровь, это называется синдромом Сезари.

Лимфоплазматическая лимфома и макроглобулинемия Вальденстрема

Оба этих подтипа начинаются с В-лимфоцита, определенного типа лейкоцитов. Оба могут стать продвинутыми. На поздней стадии они могут включать в себя ваш желудочно-кишечный тракт, легкие и другие органы.

Хроническая лимфоцитарная лейкемия (ХЛЛ) и лимфоцитарная лимфома лимфоцитов (ЛЛЛ)

Эти подтипы индолентной лимфомы сходны в обоих симптомах, а средний возраст при постановке диагноза – 65 лет.Разница в том, что SLL в первую очередь поражает лимфоидную ткань и лимфатические узлы. CLL в первую очередь поражает костный мозг и кровь. Тем не менее, CLL может распространяться и на лимфатические узлы.

Маргинальная зональная лимфома

Этот подтип индольной лимфомы начинается в В-лимфоцитах в области, называемой краевой зоной. Это заболевание имеет тенденцию оставаться локализованным в этой маргинальной зоне. В свою очередь маргинальная лимфома зоны имеет свои подтипы, которые определяются на основе того, где они расположены в вашем теле.

Причины ленинской лимфомы

В настоящее время неизвестно, что вызывает какой-либо НХЛ, включая ленивую лимфому. Однако некоторые типы могут быть вызваны инфекцией. Также нет известных факторов риска, связанных с НХЛ. Тем не менее, преклонный возраст может быть фактором риска для большинства людей с ленивой лимфомой.

Несколько вариантов лечения используются для ленинской лимфомы. Степень или тяжесть заболевания определяют количество, частоту или комбинацию этих методов лечения. Ваш врач объяснит ваши варианты лечения и определит, какое лечение будет лучше всего работать для конкретного заболевания и насколько оно продвинуто. Обработки могут быть изменены или добавлены в зависимости от эффекта, который у них есть.

Варианты лечения включают следующее:

Ваш врач может также вызвать это активное наблюдение. Бдительное ожидание используется, когда у вас нет никаких симптомов. Поскольку лёгкая лимфома настолько медленно растет, ее, возможно, не нужно долго лечить. Ваш доктор использует внимательное наблюдение, чтобы внимательно следить за заболеванием с регулярным тестированием, пока лимфому не нужно лечить.

Лучшая лучевая терапия – лучшее лечение, если у вас есть только один лимфатический узел или несколько пострадавших. Он используется для таргетинга только на затронутую область.

Это лечение используется, если лучевая терапия не работает или слишком большая область для таргетинга. Ваш врач может дать вам только один химиотерапевтический препарат или комбинацию из двух или более.

Лекарствами химиотерапии, которые чаще всего назначаются отдельно, являются флударабин (флудара), хлорамбуцил (лейкеран) и бендамустин (Бендека).

Наиболее часто используются комбинированные химиотерапевтические препараты:

  • или циклофосфамид, доксорубицин (доксил), винкристин (онковин) и преднизон (Rayos) R-CHOP,
  • который представляет собой CHOP с добавлением ритуксимаба (Rituxan) CVP,
  • или циклофосфамида, винкристина и преднизона R-CVP,
  • , который представляет собой CVP с добавлением ритуксимаба Целевая терапия Ритуксимаб – это препарат, используемый для целенаправленной терапии, обычно в сочетании с препаратами химиотерапии. Он используется только в том случае, если у вас есть В-клеточная лимфома.

Трансплантация стволовых клеток

Ваш врач может порекомендовать это лечение, если у вас есть рецидив, или послеоперационная лимфома после ремиссии и другие методы лечения не работают.

Клинические исследования

Вы можете поговорить со своим врачом, чтобы узнать, имеете ли вы право на любые клинические испытания.Клинические испытания – это процедуры, которые все еще находятся на стадии тестирования и еще не выпущены для общего использования. Клинические испытания обычно являются опцией, только если ваша болезнь возвращается после ремиссии, а другие методы лечения не помогают.

Реклама

Как это диагностируется?

Часто лёгкая лимфома первоначально обнаруживается во время обычного медицинского обследования (например, полный физический осмотр вашим врачом), потому что у вас, вероятно, не будет никаких симптомов.

Однако, как только обнаружено, требуется более тщательное диагностическое тестирование для определения типа и стадии вашего заболевания. Некоторые из этих диагностических тестов могут включать следующее:

биопсия лимфатических узлов

биопсия костного мозга

  • физический осмотр
  • визуализация и сканирование
  • анализы крови
  • колоноскопия
  • ультразвук
  • спинальный коснитесь
  • эндоскопия
  • Тестирование, в котором вы нуждаетесь, зависит от области, в которой действует индолентная лимфома. Результаты каждого теста могут потребовать дополнительных тестов. Поговорите со своим врачом обо всех вариантах и ​​процедурах тестирования.
  • РекламаРеклама

Осложнения этого заболевания

Если у вас более поздняя стадия фолликулярной лимфомы, ее может быть труднее лечить. У вас будет больше шансов на рецидив после достижения ремиссии.

Синдром гипервязкости может быть осложнением, если у вас есть лимфоплазматическая лимфома или макроглобулинемия Вальденстрема. Этот синдром возникает, когда раковые клетки создают белок, который не является нормальным. Этот аномальный белок может привести к утолщению крови. Загущенная кровь, в свою очередь, препятствует кровообращению через тело.

Химиотерапевтические препараты могут иметь осложнения, если они используются как часть вашего лечения. Вы должны обсудить как возможные осложнения, так и преимущества любого варианта лечения, чтобы определить наилучшее лечение для вас.

Перспектива для ленивой лимфомы

Если у вас диагностирована ленивая лимфома, вам следует работать с медицинским специалистом, у которого есть опыт лечения этого типа лимфомы. Этот тип врача называется гематолог-онколог. Ваш основной врач или страховой агент должен иметь возможность передать вас одному из этих специалистов.

Источники:

http://www.pirogov-center.ru/specialist/diseases/detail.php?ID=472

http://slipups.ru/8316

http://empendium.com/ru/chapter/B33.II.15.13.

http://ru.lifehealthdoctor.com/indolent-lymphoma-22687

http://okeydoc.ru/inorodnoe-telo-v-dyxatelnyx-putyax-pervaya-pomoshh/

Будет полезно:  Внутрипеченочный холестаз беременных
Ссылка на основную публикацию