Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз – это форма рака крови. Представляет редкий вид лейкемии. Относится к хроническому лейкозу со злокачественным характером протекания. Клиническая картина патологии отличается от всех остальных рядом специфических признаков. Подвержены болезни в основном мужчины – диагностируется у половины больных. Развивается медленно, но есть примеры неблагоприятного исхода. Лечение подбирается согласно полученным результатам анализа.

Характеристика заболевания

Волосатоклеточный лейкоз представляет хронический лимфоидный тип рака, редко встречающийся в медицинской практике. Учёные выносят данный вид как самостоятельный нозологический тип заболевания. Лимфопролиферативный процесс, в котором участвует лимфоцит, влияет на состояние иммунной системы организма. Патология провоцирует дисфункцию лимфоцитов и смену внешней формы. Лейкоциты приобретают внешние цитоплазмолитичные наросты, напоминающие волоски, рваный край. Поражает зону кроветворения и костный мозг. Онкологический процесс протекает медленно – термальная стадия может наступить через несколько лет после начала формирования опухоли.

Патология до конца ещё не изучена. Формирование опухоли начинается с роста незрелых стволовых клеток. В процессе созревания миелоидные геномы трансформируются в лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Отличаются кровяные элементы по функциональным особенностям. Эритроциты отвечают за снабжение организма кислородом, витаминами и микроэлементами. Тромбоциты защищают человеческий организм формированием тромбов и способствуют сворачиваемости крови. Лейкоциты защищают человека внутри кровеносных сосудов, уничтожая болезнетворные микроорганизмы.

Волосатоклеточный лейкоз провоцирует специфичный клетчатый вариант – созревают аномальные лейкоциты. Клетка изначально содержит внутри дефект, который зреет и начинает делиться. Увеличение количества дефектных геномов приводит к купированию здоровых эритроцитов с тромбоцитами и лейкоцитов. Дисбаланс приводит к вторичному инфицированию организма, нарушениям в работе иммунитета, частому кровотечению и развитию анемии. Скопление лейкозных элементов в области селезёнки провоцирует разрыв органа.

Диагностируется после 50 лет. В основном встречается у мужчин (примерно 75%). У детей и молодых людей встречается очень редко.

Код по МКБ-10 заболевание имеет С91.4 «Волосатоклеточный лейкоз».

Причины развития болезни

Термин болезнь получила из-за строения лимфоцита, вызывающего развитие опухоли. Под микроскопом хорошо просматриваются внешние наросты, похожие на рваный край или мелкие волоски. Формирование в костном мозге раковых клеток с внутренними мутациями сопровождается постепенным вытеснением здоровых элементов кровообращения – тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. Таким образом, наблюдается наполнение состава крови незрелыми лимфоцитами, который препятствуют формированию нормальных клеток крови. Данный процесс сопровождается дисбалансом кровеносной системы.

Что становится причиной такого явления в костном мозге на стадии развития клеточного состава, врачам и учёным точно не известно. Есть ряд предположений и научных теорий, которые нашли подтверждение в медицинской практике. Выделяют следующие факторы, которые вызывают болезнь:

  • Влияние высокой дозы радиационного облучения на организм.
  • Взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами – продукты нефтепереработки, бензолом, лакокрасочными продуктами, пестицидами и другими.
  • Злоупотребление никотином и спиртными напитками.
  • Несбалансированный рацион питания – дефицит растительной клетчатки.

Выявление болезни у мужчин после 50 лет учёные связывают с длительным периодом развития опухоли. После 50 лет организм начинает стремительно стареть, что ускоряет онкологический процесс. Симптомы патологии проявляются ярче, что заставляет обратиться в поликлинику. При диагностике лейкоз выявляется.

Признаки волосатоклеточного лейкоза

Заболевание развивается в кровеносной системе и органах кроветворения. Поэтому симптоматика напрямую связана с функциональными особенностями этой системы. Начальный этап формирования онкологии протекает без ярко выраженных признаков. У ряда больных отмечаются неспецифичные признаки, которые маскируются под другие распространенные заболевания. Возможно появление следующих симптомов:

  • Скопление лейкозных геномов вызывает увеличение селезёнки (спленомегалия), которая сопровождается уплотнением органа при пальпации.
  • Наблюдаются частые приступы носовых кровотечений без особой причины.
  • Десны постоянно кровоточат.
  • У женщин отмечаются длительные и обильные маточные кровотечения, не связанные с менструальным циклом.
  • Кожа становится бледной, при сдавливании желчегонных путей приобретает желтушность.
  • Волосы становятся ломкими и выпадают крупными локонами.
  • Человек быстро устаёт при лёгкой физической или умственной нагрузке.

  • Пальцы рук и ног постоянно мерзнут.
  • Присутствует симптом инфекционного поражения организма или ОРВИ с ОРЗ.
  • Присутствуют болевые спазмы в зоне брюшной полости.
  • Ощущается выраженная мышечная слабость.
  • Температура тела повышается до 37-40 градусов.
  • Происходят капиллярные кровоизлияния в верхние слои дермы.
  • Открытые раны на коже кровоточат на протяжении длительного времени – отсутствие сворачиваемости крови.
  • Дыхание становится частым и поверхностным.
  • Снижается аппетит, что сопровождается потерей веса.
  • Визуально определяется увеличение лимфоузлов.
  • Сердечный ритм увеличивается до 100 ударов в минуту.

Данные признаки свойственны солидному возрасту пострадавшего, по причине которого обращение к врачу происходит на последней стадии болезни. Снять симптомы больные пытаются самостоятельно, что значительно ухудшает положение. Опухоль способна метастазировать в другие ткани и органы. Поэтому присутствует риск развития вторичных злокачественных очагов.

Стадии развития заболевания

Из-за редкого выявления опухоль ещё не изучена до конца. Подробной классификации, существующей у других видов рака, у волосатоклеточного лейкоза нет. В медицинской практике используют деление на стадии в зависимости от структурных изменений крови и опухоли:

  • Первоначальный лейкоз (нелеченная стадия) характеризуется наличием в стволовых клетках костного мозга лимфоцитов с мутацией хромосомного ряда. Специфичных признаков, определяющих патологию, нет. Метастазы отсутствуют.
  • Прогрессирующая стадия определяется увеличением аномальных лимфоцитов на фоне снижения показателей эритроцитов с лейкоцитами и тромбоцитов. Отмечается ряд внешних признаков, характерных лейкозу. Возможно распространение метастазных ростков с кроветворным потоком. Злокачественные клетки проникают в сердечную мышцу и ткани головного мозга. Формируется вторичный очаг из лейкозных клеток.
  • Рецидивирующая стадия наступает после проведения терапевтических процедур. Курс лечения приводит к регрессии онкологического процесса. Через некоторое время возможно появление рецидива болезни с уже наиболее выраженным злокачественным проявлением.
  • Рефракторная стадия считается неоперабельной и не поддаётся лечению. Применяются методы паллиативной терапии.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

После появления характерных признаков пациент направляется на расширенное и подробное обследование. Чтобы установить точный диагноз и назначить правильное лечение, врачу требуется собрать полную картину самочувствия и внутреннего состояния органов. Проводится инструментальная и лабораторная диагностика организма. Диагностирование включает следующие мероприятия:

  • Кровь нужно сдать на общий анализ и наличие онкомаркеров. Изучается клеточный состав на предмет изменений в показателях. Характерным признаком является уменьшение количества тромбоцитов и эритроцитов с лейкоцитами. Уровень лимфоцитов повышается.
  • Проводится пункция костного мозга для получения биологического образца на гистологическое исследование. Позволяет точно установить структурный состав опухоли.
  • Компьютерная томография требуется для выявления степени поражения лимфоузлов, селезёнки и печени.

Лечение болезни

Согласно полученным результатам анализов врач принимает решение о курсе терапии и количестве циклов. Здесь учитывается стадия онкологического процесса, уровень лейкозных геномов, присутствующая симптоматика.

Увеличенная до критических размеров печень требует проведения спленэктомии. Это позволит привести к минимизации лейкозных показателей и улучшить самочувствие больного.

После этого применяются курсы химиотерапии с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. В основном предпочитают использовать Кладрибин. Данный противоопухолевый препарат разрушает метастазные ростки и приводит к длительной ремиссии в 80% случаев.

В более тяжёлой форме патология лечится методом трансплантации костного мозга. Возможно использование собственных стволовых клеток или поиск донорских с идентичными показателями. Метод позволяет купировать развитие опухоли на продолжительное время.

Параллельно основному лечению применяется симптоматическая терапия по купированию тяжёлых признаков болезни. Применяются антибиотики, спазмолитики, витаминные комплексы.

Врачи советуют соблюдать клинические рекомендации лечащего врача, что значительно ускорит процесс ремиссии и улучшит общее самочувствие пациента.

После лечебного курса больной находится под постоянным наблюдением врача. Это нужно для раннего выявления рецидива и начала повторной терапии.

Прогноз лечебного курса

Врачи считают волосатоклеточный лейкоз благоприятным видом раковой опухоли. Медленное развитие онкологического процесса позволяет своевременно провести терапевтические мероприятия. Выживаемость пациентов на ранней стадии выявления болезни составляет 4-5 лет.

Прогноз жизни усложняется у больных после 65 лет. Рак распространяется по организму быстрее. Курсы химиотерапии и оперативное вмешательство для таких пациентов становится серьёзным испытанием. Организм реагирует острее, что возможно появлением различных осложнений.

Симптомы и лечение волосатоклеточного лейкоза

Редко встречаемая в практике онкологов форма хронического лимфолейкоза – волосатоклеточный лейкоз. От общего объема ежегодно выявляемых случаев опухолевых новообразований, на его долю приходится не более 2%. При этом подвержены риску поражения более мужская половина человечества. Однако, выживаемость при этой форме онкопроцесса высока.

Патогенез и этиология

В полноценном иммунном ответе организма на агрессивные атаки извне либо изнутри обязательное участие принимают лимфоциты – белые клетки крови. При формировании волосатоклеточной формы лейкоза они могут полностью утрачивать свои функциональные возможности. Затем претерпевает значительное видоизменение и их внешний вид.

Мутировавшие лейкоциты отращивают специфические наросты. При рассматривании под специальным микроскопом они напоминают волоски. Отсюда и получилось название этой нозологической формы рака.

В большинстве выявленных случаев, лейкоз этой формы прогрессирует крайне медленно. После выведения в кровяное русло первых видоизмененных лимфоцитов до яркой клинической картины может пройти от двух до пяти лет.

Однозначного ответа, почему после выхода из костного мозга в полноценном виде, лимфоциты потом мутируют, у специалистов на сегодняшний момент не имеет. Предположительными вариантами негативных факторов служат:

  • воздействие ионизирующего облучения на человека;
  • наличие многолетнего стажа негативных привычек;
  • ускоренный индивидуальный процесс старения;
  • хронический контакт с токсическими растворами и парами, к примеру, на лакокрасочном производстве.

Патогенез формирования подобной формы лейкоза также малоизучен специалистами. Однако, высказывается версия о нарушении процессов деления форменных элементов крови в самом костном мозге.

Ведь изначально он производит незрелые функционально клетки. Они могут быть как лимфоидными, так и миелоидными. Интерес для изучения представляют только последние. В процессе созревания, из них получают тромбоциты, эритроциты, а также лейкоциты.

Будет полезно:  Гиперсекреция желудочная функциональная

При волосатоклеточной онкопатологии происходит негативный сбой в этом механизме деления – процент миелоидных клеток, получившихся дефектными, становится слишком большим.

Симптоматика

После нарушения природного баланса формулы крови и значительного повышения объема в русле дефектных В-лимфоцитов через продолжительное время появляются различные отклонения.

Патология волосатоклеточный лейкоз симптомы может иметь разнообразные. К характерным специалисты относят:

  1. частые кровотечения, даже при малейших царапинах, ссадинах;
  2. непонятное колебание температуры;
  3. нарастающая одышка;
  4. постоянное, ранее нехарактерное ощущение усталости и слабости;
  5. существенное понижение аппетита;
  6. ничем необъяснимое похудание;
  7. изматывающая диспепсия – позывы на тошноту, рвоту, диарею;
  8. дискомфорт в области селезенки, в левом подреберье.

Время от времени появляются симптомы анемии – похолодание кончиков пальцев, посинение дермы на отдаленных частях тела, склонность к обморочным состояниям. Со временем опухолевые очаги формируются в различных органах. Однако, в первую очередь, негативные процессы возникают в селезенке.

Основные стадии

Учитывая, что это редкая форма рака, к настоящему моменту еще не разработана приемлемая для всех общепринятая классификация онкопроцеса по стадиям. Чаще всего специалисты в определении степени онкозапущенности ориентируются на выявленные изменения формулы крови, а также наличия отдаленных метастазов.

Принято выделять 4 стадии волосатоклеточной формы лейкоза:

  • Доклиническая – у пациента по результатам выполненных по иным причинам анализам крови выявляются мутировавшие клетки крови, а в костном мозге определяются специфические В-лимфоциты, с одновременным понижением количества нормальных кровяных элементов и существенным повышением параметров селезенки.
  • Прогрессирующая – наблюдается неуклонный рост количества дефектных В-лимфоцитов на фоне критического снижения здоровых кровяных элементов. Начинают формироваться отдаленные очаги вследствие метастазирования – занесения мутировавших клеток током крови, лимфы в различные органы, с образованием солидных по размерам опухолевых очагов.
  • Рецидивирующая – выставляется, если лечебные мероприятия у пациента проводились, но через некоторое время снова были выявлены признаки раковой активности.
  • Рефракторная – когда новообразования не поддаются проводимым лечебным процедурам, поэтому патология неуклонно прогрессирует, с формированием все новых опухолевых очагов, с усилением дисбаланса форменных элементов крови, негативные симптомы нарастают.

Каждый специалист-онколог придерживается собственной, удобной ему, классификации заболевания.

Диагностика

Учитывая, что доклинический период может продолжаться несколько лет, а человека беспокоят лишь повышенная утомляемость и выраженная, ранее нехарактерная слабость, большинство людей списывают неприятные ощущения на возрастные видоизменения в организме либо перегрузку на работе.

На прием к специалисту они попадают уже на позднем этапе заболевания, когда симптоматика анемии и поражения различных органов вторичного плана в полном разгаре.

Для проведения дифференциальной диагностики потребуются консультация гематолога и проведение ряда лабораторных и аппаратных исследований:

  1. различные анализы крови;
  2. КТ, МРТ исследование;
  3. биопсия структур костного мозга;
  4. иммунофенотипирование.

Онкологом обязательно тщательно собирается анамнез жизни и заболевания у пациента – когда были отмечены первые ухудшения самочувствия, на каком производстве человек трудился в течение жизни, были ли в семье случаи онкопатологии.

При исследовании состава крови выявляется существенная панцитопения – уменьшение количества кровяных элементов, тогда как при иных формах лейкозов будет наблюдаться увеличение общей клеточной массы. Обязательно обследуется селезенка, вплоть до взятия биопсии.

Тактика лечения

При выявленном волосатоклеточном лейкозе лечение должно быть комплексным. Его основные направления:

  • наблюдение – сопровождение и консультирование пациента на всех этапах онкозаболевания, от доклинической, отслеживание в динамике анализов крови, до перевода в стадию продолжительной ремиссии;
  • химиотерапия – дефективные и мутировавшие клетки крови подвергаются целенаправленному воздействию химиотерапевтическими медикаментами, способными подавить прогрессирование патологии;
  • симптоматическая терапия – поддержание иммунных сил организма на довольно высоком уровне, коррекция неприятных проявлений: витаминотерапия, диетотерапия, оптимальный режим труда и отдыха.

Чаще всего выявленная волосатоклеточная форма лейкоза требует спленэктомии – оперативного удаления селезенки. Намного реже может потребоваться облучение и дальнейшая пересадка костного мозга.

Химиотерапия подразумевает под собой курсовой прием цитостатиков – в виде капсул либо растворов для инъекций. Попав в кровяное русло. Они распространяются по всему организму, уничтожая на своем пути все встречаемые опухолевые очаги. Это системный способ химиотерапии.

Введение противовопухолевых медикаментов непосредственно в сам костный мозг либо в селезенку именуется региональной химиотерапией. Для профилактики вторичного рецидивирования патологии онкобольной обязательно состоит под наблюдением онколога.

К инновационным методикам лечения волосатоклеточной формы лейкоза относят имплантацию стволовых клеток – для замещения дефектных элементов крови на полноценные. Такие клетки берутся либо у самого пациента, либо у его кровных родственников.

Помимо этого, гематологом может рекомендоваться переливание крови для быстрого купирования симптоматики анемии и неприятных последствий медикаментозной терапии.

Оптимальная тактика лечения подбирается специалистом в каждом случае в индивидуальном порядке.
Рецепты народной медицины могут дополнять основные лечебные процедуры, но не должны их подменять.

Каждый из народных рецептов, направленный на поднятие иммунитета, предварительно должен быть согласован со специалистом – для предотвращения возможных аллергических состояний, ухудшения самочувствия человека.

Мы будем очень благодарны, если вы оцените ее и поделитесь в социальных сетях

Волосатоклеточный лейкоз

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Диагноз рак вводит простых людей в ступор, состояние полнейшего шока. При этом диагнозе первая мысль, что жизнь окончена. Но не так все просто. Болезней, относящихся к онкологической области медицины достаточно много. Одни из них, при своевременном медицинском вмешательстве, дают возможность забыть человеку о болезни как о страшном сне, другие же, даже при вмешательстве квалифицированных специалистов, дают больному лишь непродолжительный отрезок жизни, отсрочку летального исхода. Одной из патологий, которая будет более подробно рассмотрена в данной статье, является волосатоклеточный лейкоз – заболевание тяжелое, но к счастью встречающееся достаточно редко.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины волосатоклеточного лейкоза

Само название патологии «вытекает» из внешнего вида клеточной структуры, являющегося достаточно специфическим. При данной картине заболевания озлокачествлению подвергаются лимфоциты – клетки лимфатической системы, которые отвечают за иммунный статус человека.

В случае зарождения лейкоза, данные структуры начинают трансформироваться, меняя свой нормальный абрис, и, соответственно теряя способность участвовать в иммунных процессах. При этом под многократным увеличением исследуемая клетка предстает как бесформенная структура с отходящими от нее отростками цитоплазмы, похожими на волоски.

Причины волосатоклеточного лейкоза на сегодняшний день учеными, работающими в сфере онкологии, досконально не изучены. Но как было установлено, вероятность его поражения и развития во многом зависит от пола человека и его возрастной принадлежности. Как показали клинические наблюдения, статистические периоды рассматриваемой патологии соответствует приблизительно 50 годам, при этом около 75 % больных, которым был диагностирован волосатоклеточный лейкоз, были представители сильной половины человечества. Объяснения этому феномену пока не найдено.

Возрастной период диагностики обуславливается не поздним поражением и скоростью прогрессирования, а медленными темпами развития с продолжительным бессимптомным периодом. То есть данное заболевание способно длительные годы прогрессировать в организме больного, а он этого даже не подозревает.

Катализатором данного процесса, как показали наблюдения, могут стать и другие факторы:

  • Облучение организма человека некоторой категорией лучей.
  • Канцерогены, которые сегодня в огромных количествах присутствуют в продуктах супермаркетов.
  • Инфекционные заболевания.

Перечисленные выше патологии предположительно могут спровоцировать развитие рассматриваемого заболевания, но получить достоверных подтверждений этому пока не удалось. Ученые продолжают работать в данном направлении.

[9], [10], [11], [12]

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Пожалуй, одним из основных отличительных показателей рассматриваемой патологии является тот факт, что на ее фоне начинает развиваться спленомегалия, которая выражается медленным ростом объемов селезенки. Этому способствует высокий уровень распада патологических лейкоцитов.

Основываясь на механику развития патологического процесса, можно обозначить такие симптомы волосатоклеточного лейкоза:

  • Развитие патологии может отозваться возникновением тянущей боли или тяжести, которая определяется с левой стороны брюшины.
  • При пальпации левого бока лечащий доктор ощущает увеличенные размеры селезенки.
  • Наблюдается анемия.
  • Отдышка.
  • Организм больного ослаблен и склонен к инфицированию. Такой симптом можно объяснить угнетением кроветворения, которое подавляется лейкозными клетками, локализованными в костном мозге.
  • Симптомные проявления полной интоксикации организма.
  • Человек начинает терять в весе.
  • У него пропадает аппетит.
  • Могут появиться признаки лихорадки.
  • В ночные часы наблюдается повышенная выработка пота.
  • Человек констатирует спонтанный необъяснимый рост температурных показателей тела.
  • Больной начинает ощущать постоянную слабость, быструю утомляемость.
  • По телу больного могут наблюдаться беспричинные появления многочисленных кровоподтеков и кровотечений.
  • Воспаление и болезненность лимфатических узлов в подмышечной впадине, в области шеи, паха и живота.

Вся сложность в обнаружении данного заболевания состоит в том, что симптоматика начинает проявляться постепенно и не сразу, поэтому их появление зачастую списывают на переутомление после работы, эмоциональное истощение, возрастные изменения в организме.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Если у участкового терапевта возникло даже малейшее подозрение по поводу онкологического заболевания, он дает больному направление к более узконаправленному специалисту на обследование, которое проводится в специализированной онкологической клинике.

Будет полезно:  Гелиотерапия и купание для больных туберкулезом

Диагностика волосатоклеточного лейкоза представляет собой ряд стандартных мероприятий:

  • Первичный осмотр пациента проводится, чтобы установить общее состояние пациента, пальпация области живота, выявление наличия у больного воспаленных лимфатических узлов.
  • Ознакомление с его анамнезом и образом жизни.
  • Первым и одним из базовых анализов при постановке данного диагноза является исследование крови, при котором медик – лаборант может выявить типичные «волосяные клетки». Еще одни фактор, который определяется данным анализом и является его «визитной карточкой» дифференцирующих рассматриваемое заболевание от других лейкозов – это панцитопения, патологическое нарушение в организме больного, которое основывается на снижении числа кровяных клеток. Именно панцитопения провоцирует развитие у больного анемии и резкого снижения уровня защиты самого организма.
  • В обязательном порядке для подтверждения диагноза и получения боле полной клинической картины заболевания, так же берется пункция костного мозга, либо изымается небольшой кусочек селезенки.
  • Проводится биопсия изъятого материала.
  • Поступает изъятый материал и на гистологию.
  • Медиками так же применяется иммунофенотипирование. Данное исследование представляет собой анализ полученного у больного образца (костный мозг или кровь) с применение высокоразрешающего увеличительного препарата. Такой анализ дает возможность визуально обнаружить специфические формы определенной белковой субстанции на поверхности клеток.
  • Компьютерная аксиальная томография (КТ), позволяет получить ряд кадров исследуемого органа, произведенных под различными углами. Медицинские снимки помогает получить рентгенологическая аппаратура, которая и посылает изображение на компьютерный монитор. Непосредственно перед началом исследования, медработник вводит пациенту контрастное вещество. Это может быть фармакологический препарат в форме раствора, капсулы или таблетки. Использование контрастного вещества позволяет получать более четкую картинку исследуемой зоны. Такое обследование позволяет специалисту распознать и увидеть изменение в большую сторону размеров селезенки и лимфатических узлов.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза

Как уже говорилось ранее, очень информативным методом установления заболевания является лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза.

Попав в онкоклинику, больному необходимо пройти ряд лабораторных исследований.

  • Общий анализ крови дает возможность лечащему врачу – онкологу получить такие показатели как:
    • Численные составляющие тромбоцитов, красных и белых кровяных телец.
    • Данный анализ позволяет получить уровень гемоглобина, являющийся прямым показателем анемии и другой симптоматики.
    • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Данный анализ берется забором материала из вены, используя медицинский шприц. После изъятия крови, она поступает в лабораторию, где, с применением необходимой аппаратуры, и удается произвести подсчет. Данное исследование является основой диагностики и других разноплановых заболеваний.

  • Исследование мазка периферической крови. Данная процедура анализа дает возможность протестировать кровяной материал на присутствие в ней видоизмененных клеток, подсчет их количества, а так же проводится «инвентаризация» форменных элементов крови.
  • К лабораторным методам исследования относят и изъятие материала для проведения биопсии. Процедуру изъятия еще называют аспирацией. Данная процедура проводится с применением длинной полой иглы. Для получения образца костного мозга, ее вводят в кость таза или грудины. После чего полученный образец и передается цитологу, который, используя микроскоп, и проводит само исследование. Цель исследования – обнаружение факторов, указывающих на присутствие в организме больного раковых новообразований.

К кому обратиться?

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Одним из основных методов, входящих в протокол противоопухолевой терапии являются препараты химиотерапии. Лечение волосатоклеточного лейкоза основывается на ряде факторов, которые и определяют выбираемую терапевтическую методику:

  • Количественное соотношение здоровых и видоизмененных клеток, которые присутствуют в костном мозгу и крови.
  • Размерные параметры селезенки и уровень отклонения их от нормы.
  • Присутствие в анамнезе больного лейкемии, а так же получается ответ на вопрос, это первичное ее диагностирование или рецидив.

Еще совсем не давно, да и во многих случаях сейчас, онкологи при терапии цитопении на фоне рассматриваемого заболевания применяют спленэктомию (оперативное вмешательство по удалению селезенки). Данная процедура позволяет нормализовать клеточную формулу крови. Но как показали терапевтические наблюдения, постоянно проводимые с больными, прошедшими через эту процедуру, что ее эффективность наблюдается на протяжении восьми месяцев.

Желательно если лечение будет начато при появлении одного или двух патологических симптомов, то есть тогда, когда болезнь еще не приобрела более масштабные и тяжелые последствия.

Но на сегодняшний день найдено лекарственное средство, которое показывает при его применении в лечебной терапии, достаточно неплохие обнадеживающие результаты. Препарат нового поколения кладрибин, позволяющий добиться в восьми случаях из десяти длительную ремиссию. Бывает достаточно одного терапевтического курса, чтобы больной забыл о проблеме года на три.

Особенно стойкий эффект получается, если данный препарат назначается больному уже после полученного курса интерферона альфа или пентостатина.

Вопрос, можно ли окончательно избавиться от волосатоклеточного лейкоза, так и остается на сегодняшний день открытым. Взятые пробы и обследование «бывших» больных показало, что даже спустя продолжительное время у пациента наблюдаются «следы» остаточного заболевания.

Противоопухолевое (антибластомное) средство кладрибин вводится в организм больного внутривенно. Пациенту ставят капельницу. Скорость поступления лекарства в организм должна быть достаточно низкой. Такая процедура назначается в виде двухчасовой или 24-х часовой инфузии.

Дозировка и длительность лечебного курса для каждого больного назначается сугубо индивидуально, после анализа врачом – онкологом клинической картины заболевания, состояния организма больного на момент назначения.

Фармакологами рекомендуется стартовая доза препарата в размере от 0,09 до 0,1 мг, принятого на килограмм веса пациента. Данные об эффективности более повышенных доз ввода кладрибина на сегодняшний день отсутствуют. Средняя продолжительность лечебного курса составляет семь суток.

Непосредственно перед началом процедуры, лекарственный препарат разбавляется 9% раствором натрия хлорида, который берется в объемах от половины до одного литра.

Если доктором назначен 24 – х часовый ввод лекарственного средства, для его разведения обычно используется 0.9% раствор натрия хлорида бактериостатического характера, в составе которого присутствует бензиловый спирт, служащий для вводимого раствора консервантом. В данном случае данное химическое соединение необходимо, чтобы на протяжении всего времени инфузии препарат не потерял своей фармакологической ценности.

Противопоказанием к применению данного лекарственного средства можно отнести индивидуальную непереносимость организмом больного одного или нескольких его составляющих, дисфункция почек (кроме легкой формы), дисфункция печени (кроме легкой формы). Так же не следует назначать кладрибин совместно с миелосупрессивными лекарственными средствами, в период беременности и кормления грудью, а так же детям и подросткам, которым еще не исполнилось 16 лет. С большой осторожностью вводить при наличии в организме пациента вторичной инфекции или при угнетении функции костного мозга.

Прием рассматриваемого препарата дает обнадеживающие результаты. Больные, около 95 %, прошедшие курс лечения кладрибином показывают выживаемость около девяти лет.

Пентостатин. Это лекарство вводят инъекционно внутривенно непрерывно в течение предусмотренного отрезка времени. Лекарство назначается в дозировке 4 мг на площадь поверхности тела больного, пересчитанную на м 2 . Процедура проводится один раз в две недели на протяжении трех – шести месяцев. Данный препарат позволяет не только привести в норму формулу крови, но и привести к исчезновению патологически измененных клеточных структур, локализующихся в костном мозге.

Вводится больному с диагнозом волосатоклеточной лейкоз и интерферон. Противовирусное лекарственное средство интерферон призвано защитить ослабленный болезнью организм от инвазии болезнетворной патогенной микрофлоры.

Данный препарат попадает в организм больного через носовые ходы или перорально. На одну процедуру уходит 10 мл воды для инъекций, слегка подогретую до температуры 37 °С и три ампулы препарата (для проведения ингаляций). Как капли в нос, состав одной ампулы разводят 2 мл теплой водички. В каждый носовой ход закапывают по 0,25 мл, что соответствует пяти каплям раствора.

Процедура проводится с интервалом в час – два, не меньше пяти подходов в сутки. Продолжительность лечения двое – трое суток.

Так же в протокол лечения такого пациента обычно вводятся лекарственные средства, которые призваны нормализовать гормональный фон человека и поднять его иммунный статус.

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз — опухолевое заболевание для которого характерно появление волосатых лейкоцитов в крови с пораженим различных органов, в том числе, костного мозга.
Ранее это заболевание рассматривалось как вариант хронического лимфолейкоза, но позднее было выделено в самостоятельную нозологическую форму.

Частота волосатоклеточного лейкоза невелика (1-2% всех лейкозов). Средний возраст начала заболевания — 55 лет. Соотношение мужчин и женщин 5:1. В этиологии заболевания имеют значение химические мутагены и генетическая предрасположенность.

Клинические проявления обусловлены наличием и выраженностью панцитопении и соответствующих клинических синдромов (анемический, геморрагический, инфекционных осложнений) и спленомегалии (встречается у 90% больных). Увеличение печени выявляется у 50% пациентов, лимфаденопатия нехарактерна. У 20% больных развиваются аутоиммунные осложнения (артриты, васкулиты, узловатая эритема).

В периферической крови у 70% больных выявляется панцитопения, нередко отмечаются тяжелая нейтропения (нейтрофилов менее 1 • 10 9 /л) и тромбоцитопения (тромбоцитов менее 50 • 10 9 /л). Значительно реже обнаруживается умеренный лейкоцитоз (не более 20 • 10 9 /л).

При просмотре мазка периферической крови определяются полиморфизм лимфоцитов: наряду с типичными лимфоцитами встречаются лимфоидные клетки с «омоложенной» структурой ядра, а также с характерными выростами цитоплазмы («волоски» или «ворсинки»). «Волосатые» лимфоциты встречаются в 90% случаев и лучше выявляются при фазово-контрастной и электронной микроскопии.

При исследовании миелограммы на фоне малоклеточного костного мозга выявляются уменьшение количества гранулоцитов (до 15-20%) и лимфоцитоз с наличием «волосатых» клеток. Нередко получить аспират костного мозга не удается в связи с его фиброзом. Более информативной этих случаях является трепанобиопсия, при которой обнаруживается выраженный фиброз костного мозга и лимфоидная метаплазия.

Будет полезно:  Вся правда о яйце

Для диагностики имеет значение характерный иммунофенотип опухолевых клеток: SIg+, CD19+, CD20+, CD22+, CD25+, CD79a+, CD5-, CD10-, CD23-. Подтверждает диагноз цитохимическое исследование (яркая диффузная реакция на кислую фосфатазу, не подавляющаяся тартратом натрия). Специфические изменения кариотипа отсутствуют.

У 50-75% пациентов наблюдается гиперэкспрессия циклина D1, не ассоциирующаяся с цитогенетическими [(t (11;14)] или молекулярно-генетическими нарушениями (реаранжировка BCL-1), более характерными для лимфомы из зоны мантии.

Основные показания для начала лечения волосатоклеточного лейкоза:
1) данные гемограммы (гемоглобин меньше 80 г/л, абсолютное число нейтрофилов меньше 1 • 10 9 /л, лейкоцитоз с большим количеством «волосатых» лимфоцитов);
2) тяжелые рецидивирующие инфекции;
3) спленомегалия, сопровождающаяся болевым синдромом или чувством дискомфорта.

Длительное время основным методом лечения волосатоклеточного лейкоза была спленэктомия. Существенное улучшение или нормализация гематологических показателей после спленэктомии наблюдается у 70-80% пациентов, однако в большинстве случаев длительность действия не превышает 2-3 лет.

При аутоиммунных осложнениях хороший эффект оказывают глюкокортикостероиды, но их длительное применение не улучшает отдаленных результатов лечения и одновременно увеличивает число инфекционных осложнений.

Цитостатическая терапия (обычно применяется хлорбутин) также увеличивает продолжительность жизни, однако в связи с исходной цитопенией часто сопровождается тяжелыми инфекционными осложнениями и поэтому используется редко.

Более 20 лет для лечения волосатоклеточного лейкоза с успехом используется интерферон-а Стандартная дозировка препарата — 3 млн ЕД ежедневно в течение 4-6 недель.
После достижения полной или частичной ремиссии (исчезновение или уменьшение более чем на 50% количества «волосатых» лимфоцитов в крови и костном мозге, размеров печени и селезенки; гемоглобин больше 100 г/л, лейкоциты больше 1,5 • 10 9 /л, тромбоциты больше 75 • 10 9 /л) переходят на поддерживающее лечение (3 млн ЕД 3 раза в неделю), которое проводится в течение года.

Как и при других заболеваниях, в начале лечения интерфероном-а часто возникает гриппоподобный синдром, купирующийся нестероидными противовоспалительными препаратами и коррекцией дозы препарата. При волосатоклеточном лейкозе, кроме того, возможно развитие иммуносупрессии, однако необходимость отмены интерферона-а возникает очень редко.

Интерферон-а эффективен у 60-100% пациентов, причем препарат может использоваться и при рецидиве заболевания. Интерферон-а достоверно улучшает результаты лечения: 5-летняя выживаемость при отсутствии лечения составляет 30%, при химиотерапии или после спленэктомии — 60%, на фоне интерферона-а — 90%.

В последнее время доказана высокая эффективность лечения больных волосатоклеточным лейкозом пуриновыми аналогами. В отличие от ХЛЛ, наибольший эффект отмечается при использовании пентостатина и кладрибина. При использовании обоих препаратов полные ремиссии достигаются у 90-100% пациентов, а их продолжительность обычно превышает 5 лет.

Лечение и прогноз при волосатоклеточном лейкозе

Что такое волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз — это онкологическое заболевание, характеризующееся появлением в крови измененных В-лимфоцитов, образующихся в патологических островках в красном костном мозге. Все клетки крови образуются из различных клеток-предшественников красного костного мозга, однако при данном лейкозе там появляются атипичные клетки, которые постепенно подавляют рост и развитие всех остальных. Эти клетки носят название «волосатых» из-за обилия нетипичных отростков, что дает наименование этому виду лейкоза.

Причины заболевания

Точные причины возникновения волосатоклеточного лейкоза, как и большинства других онкологических болезней, пока не установлены. Имеет место спонтанная «поломка» в генетическом аппарате некоторых клеток-предшественников нормальных В-лимфоцитов в красном костном мозге, что приводит к массовому образованию патологических «волосатых» клеток и выходу их в кровь.

В большинстве случаев такое перерождение связано с мутацией в гене BRAF V600E некоторых клеток-предшественников. Из-за этого в красном костном мозге (главном кроветворном органе) появляются опухолевые очаги, производящие патологические клетки и подавляющие образование нормальных клеток крови.

Стадии волосатоклеточного лейкоза

Данный вид лейкоза относится к хроническим болезням, протекающим с периодами обострений и ремиссий. На этом основании можно выделить стадию первичного заболевания. Начало патологического процесса протекает, как правило, бессимптомно, иногда болезнь случайно выявляется при анализе крови. В данном случае необходимость химиотерапии определяется по наличию изменений в селезенке, печени (их увеличение, появление очагов деструкции). Если у пациента на момент диагностирования волосатоклеточного лейкоза уже имеются выраженные симптомы болезни, химиотерапия назначается сразу.

После проведенного лечения возможен переход болезни на одну из следующих стадий:

  1. Полная ремиссия (выздоровление). Это состояния нормализации клеточного состава крови, когда в ней полностью отсутствуют патологические В-лимфоциты. Селезенка и печень при этом возвращаются к нормальным размерам, в красном костном мозге исчезают «волосатые» клетки (либо их доля не превышает 1%).
  2. Полная ремиссия с резидуальной (скрыто имеющейся) болезнью. В данном случае выполняются все те же условия, что при полной ремиссии, однако количество «волосатых» клеток в красном костном мозге составляет 1-5%.
  3. Частичная ремиссия. Главным критерием служит нормализация результатов анализа крови, «волосатые» клетки в ней не обнаруживаются, но в красном костном мозге составляют от 1 до 5%. Селезенка и печень при этом остаются немного увеличенными.
  4. Улучшение состояния — это нормализация хотя бы одного из показателей анализа крови, уменьшение патологически измененной селезенки или печени.

В некоторых случаях после улучшения состояния или одного из видов ремиссии наступает возврат болезни: в крови нарастает число «волосатых» клеток, количество тромбоцитов и нейтрофилов снижается. Вслед за этим начинает увеличиваться селезенка, снова проявляются симптомы болезни. Новый курс химиотерапии в данном случае может вернуть болезнь на одну из предшествующих стадий, однако всегда сохраняется вероятность будущего рецидива.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Иногда болезнь может протекать совершенно бессимптомно, проявляясь только возникновением осложнений. Но чаще встречаются один либо несколько симптомов из нижеперечисленных:

  • Беспричинные кровотечения, кровоточивость десен;
  • Долгое заживление ран, упорная кровопотеря после небольших порезов;
  • Легкое появление гематом (синяков);
  • Слабость и быстрая утомляемость;
  • Одышка;
  • Боль или тяжесть в правом подреберье;
  • Частые инфекционные заболевания, особенно тяжело протекающие;
  • Легкое появление абсцессов, фурункулов.

Большинство из указанных проявлений возникают из-за изменений клеточного состава крови: снижения числа нейтрофилов, тромбоцитов, эритроцитов и их гемоглобина, уменьшения количества нормальных лимфоцитов и моноцитов.

Диагностика заболевания

Диагноз ставится на основании ряда проведенных исследований, потому что все симптомы и проявления болезни не являются характерными только для волосатоклеточного лейкоза. Основу диагностики составляют:

  • Анализ периферической крови с лейкоцитарной формулой. Он позволяет обнаружить специфичные для этой болезни «волосатые» клетки, оценить снижение числа нейтрофилов, тромбоцитов, моноцитов и эритроцитов. Тяжесть течения болезни о вероятность осложнений напрямую зависит от изменений показателей крови.
  • Пункция красного костного мозга с гистологическим исследованием дает возможность оценить степень пораженности главного кроветворного органа опухолевыми клетками. В нем, как и в крови, обнаруживаются измененные лимфоциты — «волосатые» клетки, а также очаги деструкции (разрушения) и фиброза.
  • Анализ выделенных «ворсинчатых» клеток на устойчивую к тартрату кислую фосфатазу является специфическим маркером данного вида клеток, позволяет отличить их от патологических клеток, характерных для других лейкозов.
  • Выявление генетических изменений (ген BRAF V600E) позволяет наиболее точно диагностировать типичную форму болезни.

Методы лечения волосатоклеточного лейкоза

Основным методом лечения является химиотерапия специальными препаратами, активными именно для данного вида лейкоза. При лечении первично выявленной болезни назначается, как правило, курс введения кладрибина. Он длится 5-7 дней при ежедневном применении либо 6 недель при еженедельном введении, удлиненный курс применяется для ослабленных больных. Вариантом химиотерапии является применение пентостатина, это препарат вводится 1 раз в две недели, курс лечения при этом составляет от 8 до 20 недель.

В тяжелых случаях течения болезни перед курсом химиотерапии назначается альфа-интерферон для предварительной нормализации состава крови.

При возникновении рецидивов болезни химиотерапия повторяется одним из тех же препаратов, иногда для усиления эффекта параллельно вводится препарат ритуксимаб. Удаление селезенки ранее проводилось для лечения болезни, однако метод показал малую эффективность. Теперь спленэктомию назначают только для коррекции осложнений.

Осложнения заболевания

Наиболее грозным осложнением волосатоклеточного лейкоза является присоединение вирусной или бактериальной инфекции. Изменения, вызываемые болезнью в составе крови, приводят к тому, что иммунная система больного не может самостоятельно справляться с инфекционным процессом. Именно инфицирование, а не сам лейкоз, во многих случаях является причиной гибели больных. Наиболее часто развиваются:

  • туберкулез,
  • пневмоцистная пневмония,
  • герпетическая инфекция с генерализацией процесса,
  • микозы кожи и мягких тканей,
  • абсцессы.

К наиболее распространенным осложнениям также относится нарушение функции печени и разрыв селезенки, в последнем случае всегда проводится спленэктомия.

Прогноз заболевания

Заболевание относится к разряду хронических, однако прогноз течения болезни относительно благоприятный. После курса химиотерапии у подавляющего большинства больных наступает ремиссия, которая характеризуется отсутствием симптомов. Длительной считается ремиссия более 5 лет, однако нередки случаи полного отсутствия рецидивов на протяжении 20 лет и более.

После возникновения рецидива (возврата болезни) прогноз остается относительно благоприятным, так как в случае проведения химиотерапии и ответа организма на лечение возможна следующая ремиссия. Длительность ремиссии не зависит от числа предшествующих рецидивов.

Профилактика

Специфической профилактики волосатоклеточного лейкоза не существует, однако следует придерживаться правил, снижающих вероятность онкологических заболеваний:

  • Рациональное питание, богатое природными антиоксидантами и клетчаткой;
  • Избегание психоэмоционального перенапряжения;
  • Своевременное лечение инфекций (особенно вирусной природы);
  • Частое пребывание на свежем воздухе;
  • Ежедневная физическая нагрузка.

Периодические медицинские осмотры позволяют быстро выявлять болезнь на ранних стадиях, особенно актуально регулярное посещение врача для лиц старше 50 лет, наиболее предрасположенных к волосатоклеточному лейкозу.

Источники:

http://pro-rak.ru/zlokach/volosatokletochniy-leikoz.html

http://ilive.com.ua/health/volosatokletochnyy-leykoz_109483i15942.html

http://meduniver.com/Medical/gematologia/volosatokletochnii_leikoz.html

http://gidanaliz.ru/bolezn/lejkoz/volosatokletochnii-lejkoz.html

http://yellmed.ru/bolezni/volchanka

Ссылка на основную публикацию