Врожденные холангиопатии новорожденных

Врожденные холангиопатии новорожденных

Желтухи — различные состояния новорожденных детей, сопровождающиеся гипербилирубинемией. Визуально желтушная окраска кожи у доношенных новорожденных определяется при уровне билирубина более 85 мкмоль/л, у недоношенных — более 120 мкмоль/л (Н. П. Шабалов.). Выделяют так называемую физиологическую желтуху новорожденных — т. е. транзйторное состояние, пограничное между нормой и патологией и связанное с временной незрелостью ферментных систем печени, и патологическую желтуху (проявление различных заболеваний).

Физиологическая желтуха появляется на 3-5 день жизни, длится не более 7-10 дней у доношенных и не более 10-14 дней у недоношенных новорожденных, не сопровождается нарушением общего состояния ребенка. Уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина при этой форме желтухи не превышает 200-222 мкмоль/л. Патологчческие желтухи могут отмечаться при различных заболеваниях новорожденных и иметь различные механизмы происхождения.

Классификация неонатальных желтух может основываться на их патогенезе, но более удобной для практики является классификация по клинико-лабораторным признакам, прежде всего по виду билирубина.

Н.И. Михайловская приводит следующую патогенетическую классификацию:

1. Желтуха новорожденных вследствие повышенной продукции билирубина
а) приобретенные причины:
– ГБН
– Кровоизлияния
– Синдром заглоченной крови
– Полицитемии
– Лекарственный гемолиз
– Повышенная энтеропатогенная циркуляция
– билирубина
– Витамин Е-дефицитная анемия

б) наследственные причины:
– Эритроцитарные мембранонатии
– Эритроцитарные энзимодефициты
– Гемоглобинпатии

2. Желтуха новорожденных вследствие пониженного клиренса билирубина
а) приобретенные причины:
– Дефициты гормонов
– Инфекционные гепатиты
– Токсические гепатиты
– Недоношенность
– ППП

б) наследственные причины:
– Дефект захвата билирубина
– Дефект конъюгации билирубина
– Дефект экскреции билирубина
– Симптоматические

3. Обструктивные (младенческая холангиопатия) причины желтухи новорожденных
а) приобретенные причины:
– Атрезия или гипоплазия внепеченочных желчных путей из-за перинатального гепатита
– Внутрипеченочные атрезии или гипоплазии желчевыводящих путей при перинатальном гепатите разной этиологии
– Стеноз общего желчного протока или его киста
– Холелитиаз
– Сдавление опухолями и др. обр.
– Синдром сгущения желчи

б) наследственные причины:
– Атрезия или гипоплазия внепеченочных желчевыводящих путей фетального типа — синдромальные аномалии желчных путей в сочетании с др. пороками развития
– Семейные несиндромные холестазы
– Симптоматические холестазы при наследственных болезнях
– Холестазы с расширением внутрипеченочных желчных путей

4. Желтухи новорожденных смешанного генеза (с доминированием одного из компонентов)
а) приобретенные причины:
– Сепсис
– Внутриутробные инфекции

б) наследственные причины:
– Транзисторная желтуха новорожденных
– Неонатальная желтуха новорожденных

Н.И. Михайловская приводит следующую клинико-лабароторную классификацию желтух новорожденных:
1. Непрямая гипербилирубинемия
– Гемолитические анемии
– Полицитемия
– Гематомы
– Дети от матерей с СЭУ’.рным диабетом
– Наследственные
– Пониженное удаление билирубина из кишечника и повышенная кишечно-печеночная циркуляция билирубина

2. Прямая гипербилирубинемия
а) Стул обычного цвета:
– Гепатиты
– Наследственные аномалии обмена веществ

б) Обесцвеченный стул
– Полная внутрипеченочная атрезия желчных путей
– Полная атрезия внепеченочных желчных путей
– Гипоплазия внепеченочных желчных путей
– Гепатит без аномалий желчевыводящих путей.
– Синдром сгущения мочи
– Киста желчного протока
– Муковисцидоз и дефицит альфа-1-антитрипсина

Для дифференциальной диагностики многочисленных нозологических форм болезней, сопровождающихся желтухами, необходим тщательный анализ клинико-анамнестических и лабораторных данных, из которых важнейшими являются:

— в семейном анамнезе указания на перенесенную желтуху или анемию у родственников, старших детей;
— в материнском анамнезе указания на острые заболевания во время беременности, на контакты с инфекционными больными, на сахарный диабет, на прием некоторых медикаментов во время беременности (в частности, сульфаниламидов, нитрофурантов, противомалярийных препаратов, в родах — окситоцина), отсроченная перевязка пуповины;

— при осмотре ребенка наличие признаков задержки внутриутробного развития, различных внешних аномалий (стигмы дисэмбриогенеза), кефалогематом, бледности и петехий, изменений области пупка, гепатоспленомегалии;
— из лабораторных показателей — групповая и резус-принадлежность крови матери и ребенка, сведения об обследовании матери на внутриутробные инфекции (сифилис, СПИД, цитомегалию, герпес, хламидии, носительство антигенов гепатита В и С), сведения об обследовании матери на Rh-и групповые антитела (р. Кумбса), у ребенка — уровень фракций билирубина в динамике, показатели гемоглобина, ретикулоцитоза, морфологические особенности эритроцитов, СОЭ, другие особенности клинического анализа крови (к-во лейкоцитов и лейкоцитарная формула, количество тромбоцитов), прямая реакция Кумбса, уровень иммуноглобулинов М (общий и специфические); изменения в анализах мочи, уровень трансаминаз, протеинограмма, уровень глюкозы в крови, наличие внутричерепных кровоизлияний по данным УЗИ, наличие рвоты или задержки стула, окраска стула.

Врождённый порок развития желчевыводящих путей (обструктивная холангиопатия, атрезия)

Аномалии желчевыводящих путей — врожденные дефекты и пороки развития, сопровождающиеся нарушением дренажной функции желчевыводящей системы, развитием патологических процессов и по мере прогрессирования последних проявляющиеся определенной симптоматикой.

Атрезия желчевыводящих путей

Различают три основных анатомических варианта атрезии:
а) дистальной части наружных желчных протоков, желчного пузыря;
б) наружных желчных протоков;
в) внутрипеченочных желчных протоков.

Основным клиническим признаком является прогрессивно нарастающая желтуха. Она появляется с первых дней жизни, иногда на 2–4-й неделе после рождения. Кожа, склеры и слизистые оболочки становятся серовато-зелеными, на пике желтухи они приобретают шафрановый оттенок.

Стул на 2–3-й день становится ахоличным. В дальнейшем ахолия может носить перемежающийся характер, что связано с диффузией билирубина из кровеносных сосудов в кишечник.

Иногда кал может иметь светло-лимонный цвет в результате выделения незначительного количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечной микрофлоры.

Происходит постепенное увеличение размеров печени, консистенция ее становится плотной, край заостренным.

Увеличение селезенки наблюдается параллельно или несколько позднее.

Появляются признаки портальной гипертензии: расширение вен на передней брюшной стенке, асцит, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка.

При развитии пареза кишечника увеличиваются размеры живота, развивается метеоризм, рвота, понос, гипотрофия, беспокойство.

К 4–5-му месяцу жизни появляются признаки печеночной недостаточности, которая приводит к гибели ребенка на 8–10-м месяце жизни.

В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, протромбина и фибриногена. Повышается содержание прямого, а со временем и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы. В течение длительного времени активность трансаминаз остается нормальной.

В анализе мочи выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина. По мере прогрессирования заболевания нарушаются все виды обмена.

Диагностика атрезии

При диагностике для исключения диагноза атрезии желчных протоков недостаточно УЗИ,КТ.

Подтверждением атрезии является отсутствие сброса контрастированной желчи в кишечник, поэтому рентгенографию следует проводить через 3, 6 и даже 24 часа после введения контрастного вещества.

Наиболее целесообразными в диагностике являются прямая холангиография, лапароскопия и биопсия печени.

Дифференциальная диагностика атрезии

следует проводить с

физиологическая желтуха

Физиологическая желтуха обычно исчезает в течение 2–3 недель жизни, окраска кала и мочи при этом не меняется.

гемолитическая болезнь новорождённых

Для гемолитической болезни новорожденных характерны анемия, повышение уровня непрямого билирубина(несвязаный), интенсивное окрашивание кала и мочи.

Есть сведения о несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВ0.

Синдром сгущения желчи

Синдром сгущения желчи чаще исчезает спонтанно или после назначения холекинетиков.

Лечение атрезии желчных протоков

При атрезии внепеченочных желчных протоков эффективно оперативное лечение, которое лучше проводить до 11 месяцев.

При атрезии внутрипеченочных протоков прогноз неблагоприятный.

Кисты общего желчного протока

Чаще всего первые признаки заболевания развиваются в возрасте 3–5 лет. У больных отмечаются приступообразная боль в животе, перемежающаяся желтуха, на фоне ее нарастания усиливаются боли в животе, повышение температуры тела, ослабление окрашивания кала, потемнение мочи.

Будет полезно:  Боль внизу живота при месячных

Возможно более раннее начало заболевания при наличии значительного сужения дистального отдела желчного протока в сочетании с явлениями холангита. Дети старшего возраста жалуются на ощущение дискомфорта, тяжести в эпигастральной области, тошноту. У части больных может развиваться картина «острого живота».

При пальпации живота у нижнего края печени определяется опухолевидное образование эластической консистенции без четких контуров, размеры которого увеличиваются в период обострения. Повышение температуры тела свидетельствует о присоединении воспаления. Возможны разрывы и перфорация кист с развитием острого перфоративного перитонита, злокачественное перерождение стенки кисты.

Диагностика кист желчного протока

Для диагностики наибольшее значение имеет холангиография, при которой определяется врожденное расширение общего желчного протока. Интенсивная желтуха препятствует проведению холангиографии. При дуоденальном зондировании характерно выделение большого количества темной желчи (порция В) и уменьшение опухолевидного образования после введения через зонд в просвет кишки холекинетиков (сульфата магния, оливкового масла). Возможно применение радиоизотопных методов. При этом можно обнаружить накопление изотопа в расширенном протоке. При помощи сонографии — выявить кисту, определить ее размеры и взаимоотношение с окружающими тканями. Особенно информативно это исследование при отсутствии клинических проявлений аномалии и при небольших размерах кисты.

Аномалии желчного пузыря

Выделяют несколько вариантов аномалий желчного пузыря:
а) аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака);
б) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация);
в) аномалии количества (агенезия, удвоение, дивертикулы);
г) аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь).

ВРОЖДЕННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ

ВРОЖДЕННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ часто называют также атрезиями желчных путей. Одной из причин этого заболевания является перенесенный внутриутробно гепатит. Для заболевания характерны нарастание желтухи вскоре после рождения, ахоличный стул, темная моча. Через 2—3 нед после рождения появляется и прогрессирует увеличение печени, уплотнение ее, увеличивается селезенка. Постепенно развиваются цирроз печени и портальная ги-пертензия.

Дифференциальный диагноз проводят с транзиторной гипербилирубинемией, гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, синдромом «сгущения желчи» (закупорка желчных ходов слизистыми и желчными пробками при гемолитических желту-. хах), врожденным гигантоклеточным гепатитом.

Одним из отличительных признаков несостоятельности функции желчевыводящих путей является преобладание прямого билирубина в анализах крови. Внутриутробные инфекции, сопровождающиеся поражением печени, исключаются с помощью серологических реакций и специальных проб, исследования специфических ферментов. Дифференциальную диагностику с синдромом «сгущения желчи» проводят путем назначения растворов магнезии, дуоденального зондирования под контролем дуоденоскопии. В неясных случаях прибегают к инструментальным методам исследования: лапароскопии и пункционной биопсии печени, ультразвуковому сканированию, изучению степени повреждения гепатоцитов и гемодинамики в системе воротной вены с помощью радиоизотопных методов.

Лечение непроходимости желчных ходов оперативное. При атрезии наружных желчных ходов, стенозе, кисте общего желчного протока выполняют билиодигестивные анастомозы с изолированной петлей кишки по Ру. При резком недоразвитии наружных желчных ходов осуществляют портогепатоею-ностомию по Касаи, что замедляет прогрессирование били-арного цирроза печени. Все указанные операции дают эффект, если проводятся до 2-месячного возраста.

Пилоростеноз — порок развития пилорического отдела желудка. Причиной является перерождение мышечного слоя привратника, его утолщение, которое связывают с нарушением иннервации. В результате этого привратник имеет вид опу-холевидного образования белого цвета и хрящевидной кон-систенции.

Первым и основным симптомом пилоростеноза является рвота «фонтаном», которая появляется в конце второй — начале третьей недели жизни. Рвота возникает между кормлениями, вначале редкая, затем учащается. Объем рвотных масс, состоящих из створоженного молока с кислым запахом, без примеси желчи, по количеству превышает дозу однократного кормления. Ребенок становится беспокойным, развивается гипотрофия и обезвоживание, мочеиспускание становится редким, появляется склонность к запору.

При осмотре живота в эпигастральной области определяется вздутие и усиленная, видимая на глаз сегментирующая перистальтика желудка — симптом «песочных часов». В 50— 85% случаев под краем печени, у наружного края прямой мышцы удается пальпировать привратник, который имеет вид плотной опухоли сливообразной формы, смещающейся сверху вниз. Отмечается анемия алиментарного характера, сгущение крови (повышение гематокрита). Вследствие потерь хлора и кадия с рвотой уровень их в крови снижается, развивается метаболический алкалоз. Декомпенсированная форма пилоростеноза встречается у больных сравнительно редко.

Для подтверждения диагноза пилоростеноза применяют контрастное рентгенологическое исследование желудка, при котором обнаруживают увеличение его размеров и наличие уровня жидкости при исследовании натощак, задержку эвакуации бариевой взвеси, сужение и удлинение пилорического канала (симптом «клюва»).

Одним из наибопее информативных методов диагностики пилоростеноза является фиброэзофагогастроскопия. При пило-ростенозе эндоскопия выявляет точечное отверстие в привратнике, конвергенцию складок слизистой оболочки антрального отдела желудка в сторону суженного привратника. При инсуф-фляции воздухом привратник не раскрывается, попытка провести эндоскоп в двенадцатиперстную кишку оказывается невозможной. При проведении атропиновой пробы привратник остается закрытым (в отличие от пилороспазма). Во многих случаях выявляют антрум-гастрит и рефлюкс-эзофагит.

Дифференцировать пилоростеноз следует от различных вегетосоматических расстройств, сопровождающихся пилоростенозом, и псевдопилоростеноза (синдром Дебре—Фибигера).

Лечение пилоростеноза только хирургическое. Оперативному вмешательству должна предшествовать предоперационная подготовка, направленная на восстановление водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия. Техника операции заключается во внеслизистой пилоромиотомии по Фреде — Рамштедту. Кормление после операции дозированное, пастепенно увеличивающееся до возрастной нормы к 8— 9-му дню после операции. Дефицит жидкости восполняется парентерально и питательными клизмами. Как правило, операция приводит к полному выздоровлению ребенка.

Эмбриональная грыжа (грыжа пупочного канатика).

При этим пороке развития часть органов брюшной полости (печень, кишечные петли) располагается в пуповинных оболочках. В зависимости от размеров различают малые (до 5 см в диаметре), средние (до 10 см) и большие (более 10 см) эмбриональные грыжи. Около 30% детей с эмбриональными грыжами рождаются с проявлениями эмбриофетопатии (недоношенность, сочетанные аномалии).

В первые часы после рождения пуповинные оболочки, образующие грыжевой мешок, блестящие, прозрачные, белесоватого цвета. Однако к концу первых суток они подсыхают, мутнеют. Опасными осложнениями являются разрыв оболочек во время родов, воспаление с развитием перитоцита. При грыжах небольших размеров низкая перевязка пуповины мо жет привести к ущемлению прилежащей петли кишки или желточного протока, который часто остается открытым при эмбриональной грыже.

При обнаружении эмбриональной грыжи необходим срочный перевод ребенка из родильного дома в хирургический стационар. Перед этим пуповинные оболочки следует обработать спиртом. Новорожденного завертывают в стерильные пеленки, помещают в специальный кювез с подогревом или обкладывают грелками.

Лечение небольших и средних грыж при удовлетворительном состоянии ребенка—оперативное. Большие эмбриональные грыжи лечат консервативно: оболочки обрабатываются 2—3 раза в сутки 5% раствором перманганата калия, затем накладываются асептические повязки. Под образующимся струпом развиваются грануляции, которые затем эпителизируются. В результате формируется вентральная грыжа, операцию по поводу которой обычно производят в возрасте 3—5 лет.

Экстрофия мочевого пузыря — один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей; наблюдается чаще у мальчиков, сопровождается полной эписпадией. При рождении ребенка обнаруживают слизистую оболочку задней стенки мочевого пузыря, располагающуюся над лобком в виде ярко-красного бархатистого образования. При осмотре его нижней части удается обнаружить устья мочеточников, из которых выделяется моча. Слизистая оболочка пузыря легко травмируется и кровоточит. Экстрофия мочевого пузыря сопровождается расхождением лонных костей, часто сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (врожденная паховая грыжа, криптор-хизмХ

Будет полезно:  Врачебные ошибки при назначении лекарств

Длительное существование экстрофии приводит к развитию восходящей инфекции, пиелонефриту. Слизистая оболочка мочевого пузыря со временем претерпевает значительные изменения, наблюдается либо ее «эпидермизация», либо папилломатозные разрастания на ее поверхности.

Лечение этого порока развития оперативное: при достаточных размерах слизистой оболочки выполняют пластику мочевого пузыря местными тканями, при невозможности или неэффективности этой операции производят пересадку мочеточника в сигмовидную кишку.

Водянка оболочек яичка и семенного канатика . Гидроцеле—проявление нарушения облитерации вагинального отростка брюшины. В отличие от врожденной паховой грыжи сообщение просвета вагинального отростка брюшины при водянке с брюшной полостью узкое, не превышает 0,5 см. Причиной скопления жидкости в оболочках яичка является несовершенство лимфатического аппарата паховой области у новорожденных и грудных детей и в связи с этим замедленная абсорбция. По мере роста ребенка возможны завершение облитерации вагинального отростка и увеличение абсорбционных свойств его оболочек, что у значительной части детей приводит к самостоятельному излечению водянки.

В зависимости от уровня облитерации вагинального отростка брюшины развивается водянка оболочек яичка, семенного канатика или киста семенного канатика. Клинически водянка оболочек яичек проявляется увеличением половины, а при двустороннем заболевании—всей мошонки вследствие возникновения опухолевидного образования эластической консистенции. При изолированной водянке яичка образование имеет округлую форму, яичко отдельно от этого образования не пальпируется. При сообщающейся водянке семенного канатика образование имеет овальную форму, верхний край кото-рога доходит до наружного отверстия пахового канала, затрудняя его осмотр. Яичко пальпируется отдельно от этого образования. Размеры его меняются в течение суток, при беспокойстве ребенка увеличиваются. Если водянка носит клапанный характер, мошонка, увеличиваясь, становится напряженной.

Киста семенного канатика имеет округлую или реальную форму, четкие контуры, можно определить верхний и нижний ее контуры, смещается при потягивании за яичко книзу, освобождая для осмотра наружное паховое кольцо. В отличие от грыжи не вправляется в брюшную полость. При невозможности дифференциальной диагностики остро возникшей водянки семенного канатика и ущемленной паховой грыжи показана экстренная операция.

Врачебная тактика при водянке яичка и семенного канатика зависит от возраста ребенка. В период новорожденное оперативное лечение, как правило, не производят. При напряженной водянке больших размеров выполняют пункцию образования (иногда повторную). Если же рассасывания жидкости в дальнейшем не происходит и водянка сохраняется, то ее лечат оперативно (обычно в возрасте 2—3 лет) по методу Винкельманна или Бергмана.

Интересный факт

В 1978 году тысячи семейных пар, которые не могут иметь детей, получили надежду. Дело в том, что в 1978 году на свет появилась девочка, о которой узнал весь мир. Ее звали Луиза Браун, и она была первым ребенком «из пробирки», то есть ее зачатие произошло вне организма матери. Британские ученые в лабораторных условиях оплодотворили яйцеклетку матери спермой, а затем поместили в матку матери. Сегодня благодаря методам искусственного оплодотворения тысячи бесплодных пар могут иметь детей. – «Обновить»

Если вы ищите информацию о болезни ВРОЖДЕННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ, то вы найдете полное описание это недуга на страницах портала imedica.by. Вы хотите найти информацию с полным описанием болезни ВРОЖДЕННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ от а до я, мы поможем вам это сделать. Давайте рассмотри, что же представляет наша таблица болезней.

Каждой болезни присвоена своя категория, и она относится к определённому разделу медицины. Так же болезни ВРОЖДЕННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ. В таблице болезней вы легко сможете найти схожие недуги и их лечение. Для нас важно было дать вам информацию о этиологии болезни, причине болезни, подробное лечение (вы найдете варианты схем лечения), профилактике болезни, дифференциальной диагностике, патогенезе, профилактике, а так же информацию о прогнозе болезни ВРОЖДЕННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ, ведь знание это лучший способ борьбы с болезнью.

Вся информация проверена практикующими врачами и одобрена многолетним опытом. Информация о патологии ВРОЖДЕННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ предоставлена в легкой форме, которая будет доступна как людям, не разбирающимся в медицине, так и практикующим врачам для расширения кругозора.

Если вы хотите найти информацию о болезни ВРОЖДЕННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ, или найти симптомы ВРОЖДЕННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ, хотите найти способы борьбы с болезнью ВРОЖДЕННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ. Мы поможем вам сделать благодаря подробной таблице болезней сайта imedica.by. Вы победите недуг и сможете найти все о профилактике и узнаете все способы как не заболеть ВРОЖДЕННЫЕ ХОЛАНГИОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ.

Мы рады, что вы нашли нужную вам информацию (этиология, патогенез, лечение, дифференциальная диагностика, причины, последствия, профилактика и прогноз) и надеемся на ваше скорейшее выздоровление. В справочнике вы найдете еще больше информации, ведь справочник обновляется в зависимости от появления новых схем лечения. В случае возникновения вопросов проконсультируйтесь с врачом.

Врожденные холангиопатии новорожденных

Врожденные холангиопатии новорожденных часто называют также атрезиями желчных путей. Одной из причин этого заболевания является перенесенный внутриутробно гепатит. Для заболевания характерны нарастание желтухи вскоре после рождения, ахоличный стул, темная моча. Через 2-3 нед после рождения появляется и прогрессирует увеличение печени, уплотнение ее, увеличивается селезенка. Постепенно развиваются цирроз печени и портальная гипертензия.

Дифференциальный диагноз проводят с транзиторной гипербилирубинемией, гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, синдромом “сгущения желчи” (закупорка желчных ходов слизистыми и желчными пробками при гемолитических желтухах), врожденным гигантоклеточным гепатитом.

Одним из отличительных признаков несостоятельности функции желчевыводящих путей является преобладание прямого билирубина в анализах крови. Внутриутробные инфекции, сопровождающиеся поражением печени, исключаются с помощью серологических реакций и специальных проб, исследования специфических ферментов. Дифференциальную диагностику с синдромом “сгущения желчи” проводят путем назначения растворив магнезии, дуоденального зондирования под контролем дуоденоскопии. В неясных случаях прибегают к инструментальным методам исследования: лапароскопии и пункционной биопсии печени, ультразвуковому сканированию, изучению степени повреждения гепатоцитов и гемодинамики в системе воротной вены с помощью радиоизотопных методов.

Лечение непроходимости желчных ходов оперативное. При атрезии наружных желчных ходов, стенозе, кисте общего желчного протока выполняют билиодигестивные анастомозы с изолированной петлей кишки по Ру. При резком недоразвитии наружных желчных ходов осуществляют портогепатоеюностомию по Касаи, что замедляет прогрессирование билиарного цирроза печени. Все указанные операции дают эффект, если проводятся до 2-месячного возраста.

Інші матеріали з категорії
Ключові теги:

Переглядів: 144 22-04-2015 Друкувати
Схожі матеріали

    ХОЛАНГИТ – первая помощь, ПМД (Хирургические болезни) – Медицина – ПМД Холангит – неспецифическое воспаление желчных ходов. Чаще всего сочетается с холедохолитиазом, кистами общего желчного протока, раком желчных
    СТРИКТУРА ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ – первая помощь, ПМД (Хирургические болезни) – Медицина – ПМД Стрyктура желчевыводящих путей – рубцовое сужение – возникает в результате пролежня камнем или повреждения в ходе операции на желчевыводящих путях. В

    РАК ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И БОЛЬШОГО ДУОДЕНАЛЬНОГО СОСОЧКА – первая помощь, ПМД (Общеклинические методы лечения заболеваний) – Медицина – ПМД Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка Рак желчного пузыря возникает обычно в возрасте старше 50 лет, чаще у женщин. По морфологическому

    ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ – первая помощь, ПМД (Хирургические болезни) – Медицина – ПМД Желчнокаменная болезнь – заболевание, обусловленное образованием камней в желчном пузыре, реже в печеночных и желчных протоках. После 40 лет камни

    ЖЕЛТУХА МЕХАНИЧЕСКАЯ – первая помощь, ПМД (Хирургические болезни) – Медицина – ПМД Желтуха механическая – патологический синдром, обусловленный нарушением оттока желчи из желчных протоков. Причины механической желтухи: пороки

РЕФЕРАТИ 49000
    • Підготовка до ЗНО
    • Фразеологізми
    • Агрокультури
    • Алгебра
    • Архітектура
    • Астрономія, авіація, космонавтика
    • Англійська мова
    • Банківська справа
    • Бджільництво
    • БЖД
    • Ділова українська мова
    • Біологія
    • Бухгалтерський облік, оподаткування
    • Військова справа, ДПЮ
    • Географія
    • Геометрія
    • Гроші і кредит
    • Державне регулювання
    • Діловодство
    • Зарубіжна література
    • Екологія
    • Економіка підприємства
    • Економічна теорія
    • Економічні теми
    • Економічний довідник
    • Журналістика
    • Історія України і світу
    • Історія економічних вчень
    • Комп’ютерні науки
    • Краєзнавство
    • Культура
    • Література
    • Логіка
    • Макроекономіка
    • Маркетинг
    • Математика
    • Медицина – захворювання
    • Медицина – ПМД
    • Менеджмент
    • Міжнародні відносини
    • Міжнародне право
    • Мікроекономіка
    • Мовознавство
    • Музика
    • Народні промисли
    • Народознавство
    • Наукознавство
    • Німецька мова
    • Образотворче мистецтво
    • Організація виробництва
    • Основи здоров’я
    • Педагогіка
      • Конспекти уроків української літератури
      • Конспекти уроків світової літератури
      • Конспекти уроків історії України
      • Конспекти уроків всесвітньої історії
      • Конспекти уроків географії
      • Конспекти уроків біології
      • Конспекти уроків алгебри
      • Конспекти уроків фізики
      • Конспекти уроків з навчання грамоти
      • Інше з педагогіки
      • Природознавство
      • Розвиток зв’язного мовлення
      • Основи здоров’я (педагогіка)
      • Читання
      • Інформатика
      • Музичне мистецтво
      • Логіка (педагогіка)
      • Трудове навчання: технічна і художня праця
      • Рідна мова
      • Образотворче мистецтво (Педагогіка)
      • Комп’ютерна азбука
      • Навчання грамоти
      • Виховна година
      • Етика
      • Українська мова (педагогіка)
      • Хімія (педагогіка)
      • Українська література (педагогіка)
      • Історія України (педагогіка)
      • Іноземна мова (педагогіка, ДПА)
    • Підприємництво
    • Політологія
    • Правознавство
    • Психологія
    • Реклама
    • Релігія
    • Російська мова
    • Російська мова (Рими)
    • Риторика, ораторське мистецтво
    • Розміщення продуктивних сил
    • Світовий ринок
    • Соціологія
    • Страхування
    • Сценарії
    • Твори шкільні
    • Технічні науки
    • Туризм
    • Трудове право України
    • Українська література
      • Біографії
    • Українська мова
    • Українознавство
    • Фізика
    • Фізкультура
    • Філософія
    • Фінанси
    • Хімія
    • Цінні папери
Вхід на сайт
ТОП матеріали
  • Подарочный сертификат на курсы английского языка
  • Правила выбора архитектурной тонировочной пленки
  • Как работает электронная цифровая подпись при получении займов в режиме онлайн
  • Как выбрать сервис по обслуживанию печатной техники правильно?
  • Який купити подарунковий сертифікат для дітей на день народження
  • –>

    Архів
    Січень 2020 (2)
    Грудень 2019 (2)
    Листопад 2019 (5)
    Жовтень 2019 (6)
    Вересень 2019 (2090)
    Червень 2019 (8)

    Наші друзі

    2008-2010, 2015-∞ «Залік.Орг.Юа» .

    Атрезия желчных протоков

    Атрезия желчных протоков встречается с частотой 1 случай на 10 000-20 000. И 10 % наблюдений сочетается с другими аномалиями развития.

    Причины атрезии желчных протоков

    Внутриутробная или перинатальная вирусная инфекция. Гене­тические мутации. Сосудистые или метаболические нарушения в период эмбрионального развития билиарной системы. Иммуно­логически обусловленное воспаление.

    Теория обструктивной холангиопатии новорожденных рас­сматривает билиарную атрезию, кисты общего желчного протока и врожденный гепатит как проявление единого патологического процесса, возможно, вирусной природы. В основе этого процесса лежит воспаление. Выделение желчи может быть остановлено на любом уровне.

    Гистопатология

    Желчные протоки содержат в себе воспалитель­ные и фиброзные клетки. Печеночная паренхима фиброзно изменена, с признаками холестаза. Внутрипеченочные желчные протоки сужены, деформированы. Возможно полное отсутствие наружных желчных протоков или их замещение фиброзными путями. Желчный пузырь сморщен. Внепеченочные желчные протоки имеют очень узкий просвет в воротах печени, которые соединяются с внутрипеченочными желчными протоками. Дистальные отделы наружных желчных протоков облитерированы, замещены фиброзной тканью. Гистопатологические изменения в печени имеют следующую ди­намику: холестазы — портальный и перипортальный фиброз — билиарный цирроз.

    Классификация атрезии желчных протоков

    Синдромальный (эмбриональный) тип атрезии желчных про­токов сочетается с врожденными аномалиями развития нижней полой вены, мальротацией кишечника, пороками развития сердца. Предполагается, что эмбриональный тип атрезии желчных прото­ков бывает следствием повреждения печеночного дивертикула на разных стадиях его развития.

    Несиндромальный (перинатальный) тип имеет более позднее происхождение.

    Классификации по М. Kasai

    • Корригируемый тип атрезии желчных протоков: непроходи­мость общего желчного протока, непроходимость общего пече­ночного протока.

    • Некорригируемый тип атрезии желчных протоков: протоки в воротах печени, полностью замещенные фиброзной тканью, заме­щение печеночных протоков в воротах печени плотной фиброзной тканью, отсутствие в воротах печени протоков фиброзной ткани.

    Симптомы атрезии желчных протоков

    • Желтуха служит основным симптомом атрезии желчных протоков. Она определяется с первых дней после рождения. Желтушность кожи, склер прогрессивно нарастает и приобретает шафрановый цвет.
    • Обесцвеченный стул встречается у 40 % новорожденных.
    • Интенсивно окрашенная моча, в которой определяются желч­ные пигменты.
    • Увеличение печени и селезенки.
    • Постепенно развиваются анемия, нарушение питания, задерж­ка в развитии вследствие нарушения функции печени и всасыва­ния жиров и жирорастворимых витаминов

    Диагностика атрезии желчных протоков

    Лабораторно-диагностическим отличием патологической жел­тухи от физиологической служат повышение прямого билиру­бина более чем на 20 %, повышение уровня липопротеина-Х в сыворотке крове более чем 300 мг/л.

    • Повторные дуоденальные зондирования с аспирацией со­держимого и определением следов желчи позволяют дифферен­цировать полную непроходимость желчевыводящих протоков от неполной.

    УЗИ при атрезии желчевыводящих протоков выявляет умень­шенный, сморщенный, несокращающийся желчный пузырь и по­вышенную эхогенность печени. Уменьшение размеров желчного пузыря после кормления позволяют исключить билиарную атрезию в совокупности с другими методами исследования. Наличие эхогенной тени в виде треугольного тяжа в области ворот печени служит специфическим ультрасонографическим признаком билиарной атрезии.

    Сцинтиграфия печени позволяет определить наличие радиоактивного препарата в толстой кишке и дифференцировав полные и неполные формы нарушения проходимости желчевыводящих протоков.

    Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография позволяет выявить контрастирование желчевыводящих путей на любом их уровне.

    Лапароскопия и холангиография являются высокоинформативными методами исследования, однако они должны применяться после минимально инвазивных диагностических вмешательств.

    Лечение атрезии желчных протоков

    Лечение хирургическое. Цель — создание условий поступления; желчи в тонкую кишку. При атрезии внепеченочных желчных протокой (корригируемый тип) поступление желчи в тонкую кишку может быть достигнуто с помощью анастомоза между тонкой кишкой и общего печеночного или общего желчного протока. При атрезии внутрипеченочных протоков (некорригируемый тип) поступление желчи в тонкую кишку достигается созданием анастомоза между кишкой и воротами печени — портоэнтеростомия. Средняя продолжительность жизни детей без лече­ния составляет 6-9 мес. Дети умирают от печеночной недостаточности или острого желудочно-пищеводного кровотечения. Указанное обстоя­тельство диктует необходимость ранней диагностики и лечения новорожденных с атрезией желчевыводящих протоков.

    Послеоперационные осложнения при атрезии желчных протоков

    Холангит встречается с частотой 40-60 %, и его причиной служит холестаз. Клинически холангит проявляется лихорадкой, сниже­нием количества выделяемой желчи и повышением концентрации билирубина. Б раннем послеоперационном периоде холангит ста­новится причиной прекращения оттока желчи и прогрессирующе­го ухудшения функции печени.

    Портальная гипертензия служит наиболее тяжелым ослож­нением, которое встречается с частотой от 30 до 70 %.. Основной причиной считается холангит. Воспалительный процесс поражает желчные протоки внутри печени с последующим их фиброзным изменением. Клиническими проявлениями портальной гипертен­зии являются кровотечение из варикозно расширенных вен пище­вода, гиперспленизм и асцит.

    Печеночно-легочной синдром характеризуется диффузным формированием артериовенозных шунтов в легких, печеночно- легочной гипертензией. Клинически проявляется цианозом, одышкой, гипоксией, утолщением концевых фаланг пальцев.

    Результаты лечения и прогноз при атрезии желчных протоков

    Без оказания хирургической помощи средняя продолжительность жизни при атрезии желчных протоков составляет 19 мес.

    При оказании хирургической помощи в сроки до 60 суток жизни 10- летняя выживаемость при атрезии желчных протоков колеблется от 25 до 70 %.

    Источники:

    http://pediatrino.ru/detskaya-hirurgiya/vrozhdyonnyj-porok-razvitiya-zhelchevyvodyashhih-putej-obstruktivnaya-holangiopatiya-atreziya/

    http://imedica.by/enciklopedia/bolezni/vrogdennie-cholangiopatii-novorojdennich

    http://zalik.org.ua/referats/medicine/113359-vrozhdennye-holangiopatii-novorozhdennyh-pervaya-pomosch-pmd-hirurgicheskie-bolezni.html

    http://surgeryzone.net/detskaya-xirurgiya/atreziya-zhelchnyx-protokov.html

    http://silaserdca.ru/porok/vrozhdennyj-porok-serdca

    Будет полезно:  Бред
    Ссылка на основную публикацию