Аномалии развития толстой кишки

Аномалии развития толстой кишки

Аномалии развития различных отделов толстой кишки многочисленны и разнообразны и часто сочетаются с пороками развития других органов брюшной полости и таза. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Атрезия толстой кишки – чаще наблюдается в восходящем отделе. Различают три формы: мембранозную, тяжеобразную и в виде изолированных слепых концов с дефектом брыжейки. Атрезия дистальной части толстой кишки может сочетаться с тяжелыми пороками брюшной стенки, ануса и прямой кишки, экстрофией мочевого пузыря. Популяционная частота – от 1 : 1500 до 1 : 20000. Тип наследования – предположительно Х-сцепленный рецессивный.

2. Гиперплазия толстой кишки (син.: гигантизм толстой кишки врожденный) – расширение и удлинение толстой кишки. Различают несколько вариантов:

А) Долихосигма – врожденное удлинение сигмовидной кишки без элементов ее расширения. Кишка, как правило, образует 2-3 и более добавочных петель.

Б) Мегадолихосигма (син.: долихомегасигма) – удлинение сигмовидной кишки с расширением, достигающим у детей 10-20 см, и утолщением стенки.

В) Долихоколон – удлинение толстой кишки за счет избыточного роста в длину поперечной ободочной, нисходящей и сигмовидной кишок без ее расширения.

Г) Мегадолихоколон – удлинение сопровождается равномерным расширением просвета кишки, гипертрофией ее стенки и отсутствием гаустр.

3. Гипоплазия толстой кишки (син.: микроколон) – малая длина толстой кишки. Развитие порока ниже селезеночного угла является составной частью синдрома «мегацистис – микроколон».

4. Атрезия прямой кишки – популяционная частота – 2.5-6.6 на 10000 новорожденных; бывает нескольких видов:

А) Атрезия прямой кишки без свищей (син.: атрезия прямой кишки простая):

1) Атрезия анального канала и прямой кишки.

2) Атрезия анального канала.

3) Прикрытое анальное отверстие.

4) Атрезия прямой кишки при нормально развитом отверстии.

Б) Атрезия прямой кишки со свищами:

1) В половую систему у девочек (матку, влагалище, преддверие влагалища).

2) В мочевую систему у мальчиков (в мочеиспускательный канал, мочевой пузырь).

3) На промежность (мошонку и половой член)

В) Клоака врожденная – в одно отверстие на промежности открываются прямая кишка, влагалище и мочеиспускательный канал. Является результатом задержки эмбрионального развития на стадии клоаки. Встречается, как правило, у девочек.

5. Удвоение прямой кишки – чаще является признаком дупликации других отделов кишечной трубки. В некоторых случаях каждая часть раздвоенной по типу «двустволки» кишки имеет слизистую оболочку и круговую мускулатуру при общем продольном мышечном слое, но чаще наблюдается частичное расщепление кишки с образованием в нем перегородки из слизистой оболочки. Иногда один конец кишки переходит в неканализированный тяж или заканчивается замкнутой полостью в виде кисты или дивертикула.

6. Эктопия анального отверстия – бывает нескольких видов:

А) Промежностная форма (у мальчиков и девочек).

Б) Вестибулярная форма (у девочек).

Контрольные вопросы к лекции:

1. Функциональная анато­мия глотки.

2. Лимфоэпителиальное кольцо.

5. Аномалии развития глотки.

6. Функциональная анато­мия пищевода.

7. Аномалии развития пищевода.

8. Функциональная анато­мия желудка.

9. Аномалии развития желудка.

10.Функциональная анато­мия тонкой и толстой кишки.

11.Аномалии положения слепой кишки и червеобразного отростка.

12.Аномалии развития кишечника и его брыжейки.

13.Меккелев диверкул и его практическое значение.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: На стипендию можно купить что-нибудь, но не больше. 9250 – | 7350 – или читать все.

Аномалии толстой кишки у детей

Среди аномалий развития толстой кишки особое место занимают разнообразные отклонения в ее положении по сравнению с известными из нормальной и возрастной анатомии, представляющие собой частное проявление общего патологического процесса, который называют расстройством поворота кишечника, или незавершенным поворотом кишечника. Это состояние возникает, если нормальный поворот кишечника не заканчивается, протекает неправильно или в обратном направлении и один или несколько отрезков кишки (обычно слепая кишка) фиксируются спайками в ненормальном положении.

Варианты незавершенного поворота многообразны, однако суть патологии в том, что петля средней кишки вернулась из временного состояния физиологической пуповинной грыжи в полость брюшины, но не продолжила поворота. При этом двенадцатиперстная кишка находится по правой стороне верхней брыжеечной артерии, вся тонкая – в правой половине брюшной полости, а толстая кишка – слева, то есть сохраняется «плодовое» положение толстой кишки. Слепая кишка расположена слева внизу. Конечная петля подвздошной кишки пересекает среднюю линию тела и переходит в слепую кишку с правой стороны. Оттуда восходящая кишка направляется вверх и влево от средней линии тела к месту, находящемуся позади большой кривизны желудка. Все отмеченное свойственно расстройствам второго периода поворота кишечника.

Клинические проявления аномалий положения толстой кишки , обусловленных незавершенным поворотом, многообразны и зависят главным образом от наступающих впоследствии осложнений. В ряде случаев эмбриональные тяжи сильно сдавливают просвет двенадцатиперстной кишки, и тогда у новорожденного развивается картина острой кишечной непроходимости, протекающей по типу высокой. Первое кормление часто бывает нормальным, отходит меконий, иногда и кал. Но вскоре, не позднее чем на 2-4-е сутки появляются задержка стула и рвота очень сильная, часто фонтаном, с примесью желчи. Живот вздут главным образом в эпигастральной области, где видна перистальтика желудка. Наиболее ярко симптомы выступают при завороте кишечника, который нередко сопутствует незавершенному повороту.

При умеренном сдавлении просвета кишечника преобладает частичная перемежающаяся непроходимость, наблюдаются рецидивирующие боли в животе, расстройства дефекации, в частности запор. Продолжительность «светлых» промежутков бывает от нескольких дней до нескольких месяцев и лет. Диагноз в таких случаях устанавливают с запозданием. Приводим пример.

Ребенок К., 13 лет, поступил в отделение плановой хирургии НИИ педиатрии с жалобами на периодические боли в животе слева и в эпигастральной области. Родился доношенным, масса 3200 г, от здоровых родителей. В первые месяцы жизни развивался нормально. Начиная с 5 мес после введения прикорма, и до 1 года периодически наблюдались рвота, задержка стула примерно 1-2 раза в неделю. Затем рвота появлялась реже, 1-2 раза в месяц, но отмечалась склонность к запорам. С 5-летнего возраста постоянные боли в эпигастральной области, запоры стали более упорными, причем постоянно возникало вздутие живота. После рвоты мальчик чувствовал облегчение. Неоднократно проходил лечение в стационаре с разными диагнозами.

При поступлении состояние средней тяжести, питание пониженное. Рост соответствует возрасту. На основании анамнестических данных заподозрен порок развития кишечника. После рентгеноконтрастного исследования толстой кишки диагностирован незавершенный поворот кишечника. Ребенок оперирован с хорошим результатом.

Приведенное наблюдение показывает, что врачи плохо знают данный порок развития, что служит причиной запоздалой диагностики. Хотя клинические признаки у ребенка появились сравнительно поздно, дальнейшее течение болезни должно было насторожить врачей и побудить провести целенаправленное исследование. Вместе с тем надо отметить, что аномалия положения, обусловленная незавершенным поворотом, может быть случайной находкой при рентгенологическом исследовании, операции или аутопсии.

Решающую роль в диагностике незавершенного поворота кишечника играет рентгеноконтрастное исследование, которое начинают с введения воздуха (у новорожденных) или бариевой взвеси через прямую кишку. По расположению слепой и всей ободочной кишки в большинстве случаев удается поставить правильный диагноз. В неясных случаях исследование повторяют, вводя бариевую взвесь через рот. О незавершенном повороте судят на основании следующих рентгенологических признаков:
1) двенадцатиперстная кишка в верхнегоризонтальной и вертикальной частях расширена, дистальная часть расположена вертикально и легко смещается при пальпации;
2) кишечник расположен необычно: толстая кишка находится слева, тонкая – справа;
3) слепая кишка при повторных исследованиях не меряет локализации и обычно проецируется в верхнем квадранте.

Лечение аномалий толстой кишки . Лечения бессимптомно протекающих и случайно обнаруженных аномалий положения толстой кишки не требуется. Необходимо лишь информировать родителей ребенка об этом, чтобы в будущем при заболеваниях, например остром аппендиците, не возникли диагностические ошибки из-за нетипичной локализации болей. Если имеются хотя бы минимально выраженные клинические признаки (рецидивирующие боли, рвота и др.), показано хирургическое вмешательство.

По некоторым вопросам хирургического лечения незавершенного поворота до настоящего времени отсутствует единая и обоснованная точка зрения. В частности, обсуждается вопрос о необходимости и способах фиксации кишок после устранения непроходимости. Наиболее распространен способ, при котором после разъединения спаек или устранения заворота освобожденный купол слепой кишки оставляют в верхнем квадранте брюшной полости, не фиксируя. Иногда стремятся переместить слепую кишку в правую половину брюшной полости, также не фиксируя ее, но при этом возможен рецидив непроходимости в результате заворота кишок, имеющих общую брыжейку. В связи с этим более рационально предложение Bill, Grauman (1966) фиксировать кишечник.

Будет полезно:  Баланопостит

Техника операции. После освобождения купола слепой и двенадцатиперстной кишки от тяжей и спаек брыжейку, представляющую собой узкий и плотный тяж, распрепаровывают и укорачивают, накладывая сбаривающие швы в поперечном направлении. Двенадцатиперстную кишку фиксируют 2-3 швами к париетальной брюшине справа, купол слепой кишки – несколькими швами к сигмовидной кишке.

Преимущество описанной методики состоит в том, что простыми приемами, не вскрывая просвет кишки и не создавая анастомозы, двенадцатиперстную кишку фиксируют в правом фланке, стабилизируют брыжейку. Авторы метода заканчивают операцию наложением гастростомы для разгрузки кишечника в первые несколько суток после операции.

Наблюдения показывают, что выбор методики оперативного вмешательства должен быть дифференцированным. В ряде случаев удается выполнить операцию в соответствии с рекомендациями цитированных авторов, в других нет необходимости отказываться от перемещения слепой кишки в правую половину.

В зависимости от подвижности слепой кишки целесообразно прибегать к одному из двух вариантов вмешательства.

1. Если после разделения эмбриональных сращений и распрепаровки брыжейки слепую кишку удается низвести в правую подвздошную область без натяжения, то купол слепой кишки фиксируют 2-3 швами к париетальной брюшине в этом месте, и необходимости в добавочной фиксации двенадцатиперстной кишки обычно не возникает.

2. Если низвести слепую кишку на обычное место невозможно, купол ее фиксируют к сигмовидной кишке серозно-мышечными швами, а двенадцатиперстную кишку фиксируют к париетальной брюшине по методике Билла-Граумана.

В обоих случаях целесообразно произвести сбаривание брыжейки и фиксировать ее в поперечном направлении к задней брюшной стенке. Фиксация кишечника со стабилизацией брыжейки – наиболее радикальный метод, основное достоинство которого – профилактика повторной непроходимости, в частности заворота кишок.

Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения рассматриваемой аномалии в большинстве случаев хорошие в удовлетворительные.

Аномалии толстой кишки

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аномалии толстой (включая прямую) кишки, по данным различных авторов, встречаются с частотой 1:1500-1:5000 новорожденных. Наиболее распространенные формы аномалий толстой кишки – это аноректальные атрезии, атрезия ободочной кишки, которые клинически проявляются сразу после рождения и, как правило, несовместимы с жизнью.

Иногда анальные стенозы и атрезии сочетаются с фистулами, соединяющими прямую кишку с мочевым пузырем, уретрой, а у девочек – также и с влагалищем. Иногда фистулезный канал выходит в промежность. В ряде случаев анальные стенозы удается расширить, и такие дети выживают. В некоторых случаях и при фистулах, сочетающихся с анальной атрезией, новорожденным с данной патологией удается оказать хирургическую помощь.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Код по МКБ-10

Врожденный мегаколон

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Чем вызывается врожденный мегаколон?

Врожденный мегаколон является наследственной болезнью, тип наследования, по-видимому, аутосомно-рецессивный. Однояйцевые близнецы обычно оба страдают этим заболеванием. Отмечено частое сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития: с болезнью Дауна, увеличенным мочевым пузырем (мегацистис), дивертикулами мочевого пузыря, гидроцефалией и др. Встречается врожденный мегаколон с частотой 1:5000 новорожденных.

Врожденный мегаколон – значительное расширение части или всей толстой кишки, обычно с утолщением мышечной оболочки ее стенки. Врожденный мегаколон может быть обусловлен какими-либо препятствиями для дальнейшего продвижения содержимого толстой кишки (стеноз, перепончатые перемычки и др.), но чаще является врожденным пороком ее иннервации – врожденным агакглиозом. Эту форму обычно называют болезнью Гиршпрунга (Н. Hirschsprung) – врожденное отсутствие нервных ганглиев или их недостаточное количество для нормального функционирования толстой кишки. В участках толстой кишки, лишенных нормальной иннервации, отсутствует перистальтика или значительно снижаются амплитуда и сила перистальтических волн, страдает пропульсивная способность кишки. Чаще эти изменения локализуются в сигмовидной кишке (мегадолихосигма), но может поражаться и вся толстая кишка (мегадолихоколон).

В патогенезе врожденного мегаколона основное значение имеет аганглиоз участка толстой кишки. В результате возникают дистрофические изменения мышечных слоев кишки, где имеются наибольшие изменения мышечно-кишечного и подслизистого нервных сплетений. Первоначально возникает компенсаторная гипертрофия мышечной ткани более проксимального участка кишки (при регионарном мегаколондолихосигме), в дальнейшем – дистрофические изменения мышечных волокон и в этих участках (вследствие постоянной рабочей перегрузки), а также замещение их соединительной тканью, что ведет к еще большему расширению кишки проксимальнее аперистальтической зоны.

Симптомы врожденного мегаколона

В большинстве случаев болезнь Гиршпрунга выявляют уже в первые дни после рождения – отсутствие выделения мекония, вздутие живота, иногда рвота. Примерно у 20% новорожденных появляется постоянная диарея вследствие развития псевдомембранозного колита. Смертность, несмотря на все принимаемые меры, очень велика и достигает 70-75%. Дети, у которых подслизистое и мышечно-кишечное сплетения поражены менее выраженно и которым удается пережить этот начальный, очень тяжелый период, в дальнейшем страдают запором, требующим почти ежедневной клизмы и слабительных. Возможны вздутие живота, метеоризм. У детей, страдающих этим заболеванием, замедляется рост, они выглядят моложе своего возраста. Часто у них отмечают анемию, гипопротеинемию, гиповитаминозы.

Диагноз подтверждают данные рентгенологического исследования (ирригоскопия), в специализированных гастроэнтерологических учреждениях проводят запись перистальтики и давления в толстой кишке, что также облегчает диагностику. Особенно показательна проба с мехолилом (препарат группы холиномиметиков), после инъекции которого уменьшаются тонус и фазовая активность нормально иннервируемых участков толстой кишки, но повышается тонус ее денервированных участков.

Осложнения врожденного мегаколона

У детей старшего возраста и подростков вследствие длительной задержки фекальных масс проксимальнее аганглионарной зоны постепенного и более значительного, чем в норме, всасывания воды и уплотнения содержимого кишки, в том числе и подвздошной, возможно возникновение кишечной непроходимости. В некоторых редких случаях вследствие длительного давления каловых масс на стенку кишки возникают так называемые каловые язвы, а иногда – перфорация стенки кишки с последующим развитием перитонита.

Дифференциальный диагноз болезни Гиршпрунга у взрослых проводят с органическими нарушениями проходимости толстой кишки – стенозами, сдавлениями, в том числе и спайками после операций, проводимых в прошлом по другому поводу, сужением или обтурацией просвета кишки опухолью, крупным полипом и т. д. В некоторых регионах Южной Америки довольно широко распространено заболевание, вызываемое трипанозомой Круца (болезнь Шагаса – Chagas), при котором поражаются нервные сплетения пищеварительного тракта. В дальнейшем у лиц, переболевших острой формой этого заболевания, развиваются мегаколон, мегаэзофаг, расширение желудка, атония и расширение желчного и мочевого пузыря; причем изменения чаще всего локализуются в пищеводе (создавая трудности для дифференциальной диагностики с ахалазией кардии) или в толстой кишке (дифференциальный диагноз с врожденным мегаколоном).

[27], [28], [29], [30], [31]

Дополнительные петли сигмовидной кишки

Возможны также дополнительные петли сигмовидной кишки с некоторым ее расширением и почти постоянными запорами. В отдельных случаях на протяжении многих лет длительная задержка стула на несколько дней бывает чисто неврогенного «психогенного» характера, встречается она и при паркинсонизме, длительном приеме ряда лекарственных препаратов, ослабляющих тонус и перистальтику пищеварительного тракта, и т. д. Естественно, что вследствие скопления каловых масс толстая кишка, особенно в дистальных отделах, будет расширяться. При системной склеродермии и некоторых других заболеваниях происходит атрофия мышечных слоев кишечной стенки, тонус толстой кишки снижается, она расширяется. Однако при системной склеродермии существует ряд внешних, характерных для этой болезни признаков (акроцианоз, синдром Рейно, трофические язвы на кончиках пальцев рук и ног, симптом «кисета» – стягивание кожи в складки вокруг рта и т. д.), позволяющих в большинстве случаев установить диагноз.

Будет полезно:  Аппендицит: признаки и операция по удалению

При сравнительно небольших участках аганглиоза толстой кишки возможно хирургическое лечение, причем предложено несколько модификаций операций. В других обычно более легких случаях на протяжении всей жизни приходится делать сифонные клизмы с большим объемом жидкости – до 2 л, принимать внутрь вазелиновое масло для улучшения прохождения содержимого толстой кишки, заниматься специально подобранной для этой болезни лечебной гимнастикой.

[32], [33], [34], [35], [36]

Врожденные дивертикулы толстой кишки

Среди других аномалий толстой кишки встречаются ее врожденные дивертикулы, удвоение толстой и тонкой кишки, сообщающиеся или не сообщающиеся с просветом кишечника; последние напоминают кистеобразные полости. Диагноз труден. Они протекают или длительное время бессимптомно, или проявляются болью, обусловленной перерастяжением кисты содержимым либо кишечной непроходимостью. Контрастное рентгенологическое исследование иногда позволяет выявить удвоение кишки, сообщающееся с ее основным трактом. Возможно, ультразвуковое исследование и компьютерная томография облегчают диагностику этой редкой аномалии. В большинстве же случаев диагноз возможен во время лапаротомии. Лечение хирургическое.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Врождённые аномалии толстой кишки

Врожденное нарушение роста ободочной кишки. Если на этапе развития эмбриона рост кишечной стенки в результате каких- либо причин останавливается, то возникает врожденное укорочение или отсутствие какого-либо отдела ободочной кишки. Как правило, такая аномалия сочетается с другими, прежде всего ротационными.

Формирование ободочной кишки необычно большой длины за счет избыточного роста носит название долихоколон. Наиболее часто удлинение отмечается в сигмовидной кишке. В таких случаях говорят о долихосигме.

Нарушения фиксации. Наиболее часто встречающимися и имеющие клиническое значение, нарушения фиксации ободочной кишки являются правосторонний и левосторонний колоптоз, тотальный колоптоз. Наибольшее клиническое значение имеет патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки, обусловленная наличием общей брыжейки Это состояние предрасполагает к завороту слепой кишки, илеоцекальной инвагинации, развитию болевого синдрома.

Ротационные аномалии. Если рост кишечной трубки в процессе эмбриогенеза проходил нормально, но были нарушены поворот ее и фиксация к задней стенке живота на одном из этапов, то такое патологическое состояние приводит к возникновению ротационных аномалий. Отсутствие ротации является редким, сочетающимся с тяжелыми аномалиями других органов и поэтому несовместимым с жизнью плода состоянием. Вот почему больные с отсутствием ротации кишечника во взрослой клинической практике не встречается. При незавершенном повороте, или так называемой неполной ротации, суть аномалии заключается в остановке поворота кишечной трубки на одном из его этапов.

Нарушения процесса реканализации кишечной трубки. При этом может развиться атрезия толстой кишки, что приводит к острой кишечной непроходимости у новорожденного, и поэтому подобные аномалии у взрослых не встречаются. Остальные аномалии, такие как внутрипросветные септы или стриктуры, могут выявляться на протяжении всей жизни человека. Редким состоянием в колопроктологической практике является удвоение толстой кишки, которое чаще всего локализуется в прямой кишке.

Эмбриональные тяжи и спайки могут быть представлены различными вариантами, а клинические проявления их будут обусловлены локализацией и выраженностью симптомов нарушения кишечной проходимости.

Атрезия ануса должна быть диагностирована сразу после рождения, по ее поводу необходимо срочное хирургическое вмешательство.

К врожденным заболеваниям желудочно-кишечного тракта относятся мекониевый илеус; болезнь Гиршпрунга и др.

Мекониевый илеус встречается почти исключительно у пациентов с муковисцидозом, при котором в меконии присутствует ненормально вязкая слизь. Приблизительно у 10-20% пациентов с муковисцидозом первым симптомом болезни является мекониевый илеус: дистапьный отдел тонкой кишки оказывается закупоренным скоплением вязкого мекония. У детей отмечаются рвота с примесью желчи, увеличение живота в течение первых 2 дней жизни.

Пальпаторно в животе определяется колбасоподобная масса. При ректальном исследовании обнаруживается твердый, сухой, серо-желтовато-коричневый меконий. Рентгенография органов брюшной полости выявляет картину полной обструкции. Однако водно-солевая рентгеноконтрастная клизма иногда приносит терапевтический эффект, разрешая мекониевую обструкцию за счет гипертонического характера процедуры. Если применение рентгеноконтрастной клизмы оказывается безуспешным, то необходимо хирургическое вмешательство. В неонатальном периоде может встречаться также мекониевый перитонит. Он развивается в тех случаях, когда произошла внутриутробная перфорация кишечника.

Врожденный мегаколон является наследственной болезнью, тип наследования, по-видимому, аутосомно-рецессивный. Однояйцевые близнецы обычно оба страдают этим заболеванием. Отмечено частое сочетание с другими пороками развития: с болезнью Дауна, увеличенным мочевым пузырем (мегацистис), дивертикулами мочевого пузыря, гидроцефалией и др. Встречается врожденный мегаколон с частотой 1:5000 новорожденных.

Врожденный мегаколон – значительное расширение части или всей толстой кишки, обычно с утолщением мышечной оболочки ее стенки. Врожденный мегаколон может быть обусловлен какими-либо препятствиями для дальнейшего продвижения содержимого толстой кишки (стеноз, перепончатые перемычки и др.), но чаще является врожденным пороком ее иннервации – врожденным аганглиозом. Эту форму обычно называют болезнью Гиршпруга.

В участках толстой кишки, лишенных нормальной иннервации, отсутствует перистальтика или значительно снижаются амплитуда и сила перистальтических волн, страдает пропульсивная способность кишки. В результате возникают дистрофические изменения мышечных слоев кишки, где имеются наибольшие изменения мышечно-кишечного и подслизистого нервных сплетений.

В большинстве случаев болезнь Гиршпрунга выявляют уже в первые дни после рождения – отсутствие выделения мекония, вздутие живота, иногда рвота. Примерно у 20% новорожденных появляется постоянная диарея вследствие развития псевдомембранозного колита. Смертность, несмотря на все принимаемые меры, очень велика и достигает 70-75%. Дети, которым удается пережить этот начальный, очень тяжелый период, в дальнейшем страдают запором, требующим почти ежедневной клизмы и слабительных. У детей, замедляется рост, они выглядят моложе своего возраста.

Осложнения врожденного мегаколона

У детей старшего возраста и подростков вследствие длительной задержки фекальных масс проксимальнее аганглионарной зоны постепенного и более значительного, чем в норме, всасывания воды и уплотнения содержимого кишки, в том числе и подвздошной, возможно возникновение кишечной непроходимости. В некоторых редких случаях вследствие длительного давления каловых масс на стенку кишки возникают так называемые каловые язвы, а иногда – перфорация стенки кишки с последующим развитием перитонита.

При сравнительно небольших участках аганглиоза толстой кишки возможно хирургическое лечение. В более легких случаях на протяжении всей жизни приходится делать сифонные клизмы с большим объемом жидкости – до 2 л, принимать внутрь вазелиновое масло для улучшения прохождения содержимого толстой кишки, заниматься специально подобранной для этой болезни лечебной гимнастикой.

«САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА»

Государственный Научный
Центр Колопроктологии
Ассоциация Колопроктологов
России

Справочник:

Контакты

Адрес:

123423, Москва,
ул. Саляма Адиля 2

Телефон для записи на прием к врачу поликлиники:

8 (499) 642-54-40
пн-пт с 9:00 до 19:00
сб с 9:00 до 15:00
воскресенье выходной

Платные услуги в день обращения без предварительной записи:

8 (916) 202 52 30

Лечение анальной трещины инновационными малоинвазивными методами (ботулотоксин и т.д.). Телефон для записи на прием к к.м.н
Жаркову Е.Е.:

8 (903) 968 97 39

Телефон для записи онкологических больных на платную консультацию к проф. Е.Г Рыбакову и д.м.н. С.В. Чернышову:

Телефон для записи на амбулаторные исследования (регистратура):

8 (499) 642-54-41 доб. 2102, 2103
с 9:00 до 18:00

Приемный покой:

Схема проезда:

Аномалии толстой кишки.

Под аномалиями понимают отклонения от структуры и/ или функции, присущей данному биологическому виду, возникшее вследствие нарушения развития организма.

Причинами приводящие к развитию аномалий, является воздействие на плод время беременности и эмбриогенеза неблагоприятных факторов внешней среды, инфекций, химических веществ, лекарственных средств. Такими факторами являются повышенный уровень радиоактивного излучения, гиперинсоляция, гипертермия, продукты химического производства, краснуха, цитостатики.

Нарушения развития толстой кишки в период эмбриогенеза могут затрагивать все процессы ее формирования.

В связи с этим, по классификации Г.И.Воробъева и соавт ( 1989), выделяют:

  • аномалии интрамуральной нервной системы:
  • врожденную ангиодисплазию толстой кишки:
  • врожденное удлинение толстой кишки:
  • врожденное нарушение положения и фиксации толстой кишки:
  • удвоение толстой кишки;
  • сочетание различных аномалий;

Более чем в 80% случаев отмечается сочетание различных видов аномалий.

По происхождению различают аномалии развития и положения толстой кишки:

I. Врожденное нарушение роста ободочной кишки. Если на этапе развития эмбриона рост кишечной стенки в результате каких- либо причин останавливается, то возникает врожденное укорочение или отсутствие какого-либо отдела ободочной кишки. Как правило, такая аномалия сочетается с другими, прежде всего ротационными.

Формирование ободочной кишки необычно большой длины за счет избыточного роста носит название долихоколон. Наиболее часто удлинение отмечается в сигмовидной кишке. В таких случаях говорят о долихосигме.

Будет полезно:  Болезни органов пищеварения

II. Положение и подвижность ободочной кишки определяется такими факторами, как отношение ее к брюшинным покровам, длина и форма брыжейки, наличие фиксирующих связок и спаек в брюшной полости. Наиболее часто встречающимися и имеющие клиническое значение, нарушения фиксации ободочной кишки являются правосторонний и левосторонний колоптоз, тотальный колоптоз, патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки. Наибольшее клиническое значение имеет патологическая подвижность правых отделов ободочной кишки. Это состояние предрасполагает к завороту слепой кишки, илеоцекальной инвагинации, развитию болевого синдрома. Ненормальная подвижность правой половины толстой кишки, обусловленная наличием общей брыжейки. Подвижная правая половина толстой кишки у ряда людей может ничем не проявляться на протяжении всей жизни. Поэтому в анатомическом понимании этот вид нарушения фиксации правой половины толстой кишки дает клиническое проявление и становится источником тяжелых осложнений, следует рассматривать как самостоятельное заболевание. Основными симптомами является боль в животе, локализующаяся, как правило, в правой подвздошной области. Боль чаще постоянная, тупого характера, иногда приступообразная, нередко иррадирует в крестец, спину и нижнюю конечность. Стойкий хронический запор также является частым симптомом этого страдания, что, по- видимому, связано с вторичными изменениями моторики правой половины ободочной кишки. Характерным примером заболевания является метеоризм, сопровождающийся иногда шумом плеска в правой подвздошной области.

III. Ротационные аномалии. Если рост кишечной трубки в процессе эмбриогенеза проходил нормально, но были нарушены поворот ее и фиксация к задней стенке живота на одном из этапов, то такое патологическое состояние приводит к возникновению ротационных аномалий. Отсутствие ротации является редким, сочетающимся с тяжелыми аномалиями других органов и поэтому несовместимым с жизнью плода состоянием. Вот почему больные с отсутствием ротации кишечника во взрослой клинической практике не встречается. При незавершенном повороте, или так называемой неполной ротации, суть аномалии заключается в остановке поворота кишечной трубки на одном из его этапов.

Неполная ротация ( незавершенный поворот кишечника)- основной тип ротационных аномалий, встречающийся у взрослых пациентов.

IV. При нарушении процесса реканализации кишечной трубки может развиться атрезия толстой кишки, что приводит к острой кишечной непроходимости у новорожденного, и поэтому подобные аномалии у взрослых не встречаются. Остальные аномалии, такие как внутрипросветные септы или стриктуры, могут выявляться на протяжении всей жизни человека. Редким состоянием в колопроктологической практике является удвоение толстой кишки, которое чаще всего локализуется в прямой кишке.

V. Эмбриональные тяжи и спайки могут быть представлены различными вариантами, а клинические проявления их будут обусловлены локализацией и выраженностью симптомов нарушения кишечной проходимости.

Диагностика. Наиболее информативным методом диагностики аномалий развития и положения толстой кишки является рентгенологический. Исследование контрастной бариевой клизмой позволяет сразу же определить положение толстой кишки в брюшной полости, ее форму, подвижность при проведении исследования в положении больного стоя и лежа.

Лечение. Если аномалия имеет неосложненный характер течения и в анамнезе заболевания не было упоминания о перенесенных приступах кишечной непроходимости, то такие клинические проявления, как запор и развитие болевого синдрома, требуют проведения консервативных мероприятий. При неэффективности настойчиво проводимых комплексных консервативных мероприятий может предприниматься оперативное вмешательство.

Болезнь Гиршпрунга у взрослых.

Болезнь Гиршпрунга – это аномалия развития толстой кишки, характеризующаяся отсутствием ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки и проявляющаяся характерным симптомокомплексом мегаколон.

Эти изменения состоят, главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений.

Причиной врожденного недоразвития интрамурального нервного аппарата толстой кишки (аганлиоз) с развитием вторичного мегаколона до конца не ясен. Ведущую роль в механизме развития болезни является мутации 4 генов, также существует теория, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция. Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием факторов внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата.

По распространенности аганглионарной зоны выделяют следующие варианты болезни Гиршпрунга:

  1. наданальный
  2. ректальный
  3. ректосигмоидный
  4. левосторонний
  5. субтотальный
  6. тотальный.

Характерным для болезни Гиршпрунга является обязательное распространение аганлиоза в дистальном направлении до внутреннего сфинктера. Случаи сегментарного аганлиоза крайне редки.

Клиника. Самым ранним и основным проявлением заболевания является затруднение опорожнения толстой кишки вплоть до полного отсутствия самостоятельного стула.

Возникновение других симптомов ( боль в животе, тошнота, отсутствие апатита, похудание) зависит от продолжительности хронической кишечной непроходимости и мер по ее устранению. Нередко обычные консервативные мероприятия( очистительные клизмы) оказываются неэффективными. Постепенно в расширенных отделах формируются каловые камни, достигающие а отдельных случаях в диаметре 20- 25-30 см. Расширенная, атоничная кишка является местом постоянного скопления газов, поэтому метеоризм – один из самых постоянных симптомов болезни Гиршпрунга и у взрослых. Метеоризм и расширение ободочной кишки постепенно приводят к деформации живота и грудной клетки. Живот значительно увеличен в размере, реберный угол развернут как при эмфиземе легких. При пальпации живота определяется скопление каловых масс, особенно выраженное в левых отделах и сигмовидной кишке. У части больных на фоне длительного отсутствия стула вдруг появляется неудержимый понос, нередко сопровождающийся коллаптоидным состоянием.

Диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых основывается на тщательном изучении анамнеза, клинической симптоматики, результатов рентгенологических, и функциональных методов исследования.

Рентгенологическое контрастное исследование толстой кишки (ирригоскопия) является основным методом диагностики болезни Гиршпрунга. Наличие на снимках зоны сужения в дистальном отделе толстой кишки с супрастенотическим расширением – это визитная карточка аномалии.

Большое значение в диагностике имеет аноректальная манометрия, определяющая состояние ректоанального ингибиторного рефлекса- отсутствие ректоанального рефлекса, что характерно для болезни Гиршпрунга. Ректо-анальный рефлекс при манометрии вызывался путем раздражения прямой кишки баллоном, в котором нагнетался воздух.

Диагностическими критериями болезни Гиршпрунга у взрослых включают в себя:

  1. запоры с раннего детского возраста,
  2. наличие зоны сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах,
  3. отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии,
  4. положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэсетеразу,
  5. отсутствие ганглиев интрамуральной нервной системы по данным морфологического исследования.

Достоверный метод диагностики заболевания является выявление аганлионарной зоны в толстой кишке- гистохимическое определение ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке. Он основан на феномене избыточного накопления фермента в слизистой оболочке аганглионарного сегмента толстой кишки. Для проведения исследования при помощи ректоскопа и биопсийных щипцов брались кусочки слизистой оболочки прямой кишки с уровней 5, 10,15 см от анального отверстия.

В сомнительных случаях, при отсутствии характерных жалоб, наличие нечеткой рентгенологической картины, ослабленной реакции внутреннего сфинктера на растяжение прямой кишки, слабоположительной реакции на АХЭ, для более точной диагностики болезни Гиршпрунга и других аномалий развития интрамуральной нервной системы толстой кишки целесообразно применение разработанной в ГНЦК модификации биопсии стенки прямой кишки по Свенсону. Суть техники операции заключается начиная на расстоянии 6 см, проксимальнее зубчатой линии, в дистальном направлении из стенки прямой кишки, захватываются все ее слои, и иссекается полоска тканей длиной 6 см и шириной 1 см. Гистологическое исследование биоптата прямой кишки, включающего в себя зону физиологического гипоганглиоза и вышерасположенный участок с потенциально нормальными нервными сплетениями, позволяет дать более полную и объективную оценку состояния нервного аппарата прямой кишки. При отсутствии ганглиев на всем протяжении исследуемого препарата устанавливается диагноз толстой кишки. Выявление редких отдельных ганглиев, как в дистальной, так и в проксимальной части препарата говорит о гипоганглиозе толстой кишки.

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга должна прежде проводиться с другими формами или типами мегаколона.

Лечение. Целью лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга является нормализация эвакуации содержимого толстой кишки. Эта цель может достигнута быть только удалением или выключением аганлионарной зоны, если вышележащие отделы толстой кишки не находятся в состоянии декомпенсации.

В течении последних лет, применяются многоэтапное хирургическое лечение. 1 этап резекция сигмовидной кишки по Микуличу, субтотальная резекция толстой кишки включает в себя: колостомия, илеостомия, резекция сигмовидной кишки по Гартману, по Лахею. При достижении компенсации расширенных отделов ободочной кишки, второй этап лечения колеблется от 6 до 1,5 года, выполняют реконструктивно-восстановительные операции, операцию Дюамеля в модификации клиники ГНЦК.

Источники:

http://www.blackpantera.ru/proktologija/14483/

http://ilive.com.ua/health/anomalii-tolstoy-kishki_107258i15938.html

http://studfile.net/preview/6056721/page:8/

http://www.gnck.ru/reference_anomalii_razvitiya.shtml

http://zabolevaniya-yaichek.ru/anomalii-razvitiya-yaichek.html

Ссылка на основную публикацию