Артериит Такаясу

Болезнь Такаясу

Педиатр Анна Колинькооб истории открытия, клинике и течении неспецифического аортоартериита

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит) — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей и их стенозирование. Заболевание впервые описано японским офтальмологом Микито Такаясу в 1908 году. Болезни в основном подвержены женщины. Средний возраст заболевших в Европе достигает 41 года, Японии — 29, Индии — 24. Наиболее часто встречается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. Точные данные о распространенности в России — отсутствуют. У детей заболевание отличается более острым и агрессивным ­течением.

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу. У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась. На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

  • Индия — HLA B5, B21;
  • США — HLADR4, MB3;
  • Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса. Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке. На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего. Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов. Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);
II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);
III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);
IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы. Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов. Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Диагноз

Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

Лечение неспецифического аортоартериита

Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания. Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев. Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г. на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29).

Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия. Тем не менее у 7 из них при полном отказе от стероидных препаратов наблюдались рецидивы. В итоге, у восьми пациентов наблюдалась устойчивая ремиссия от четырех до 34 месяцев и четверо из них были в состоянии полностью прекратить лечение. У троих из 16 болезнь прогрессировала, несмотря на ­лечение.

Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

  • Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
  • Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Клинический пример

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет. С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки). Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии. ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм. По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Будет полезно:  Асаны йоги для начинающих

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось. Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Адаптировано из: Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011.

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %). При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты. У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Артериит Такаясу: патофизиология, причины, симптомы, лечение

Артериит Такаясу является редким, системным, воспалительным васкулитом крупных сосудов неизвестной этиологии, который чаще всего поражает женщин детородного возраста. Он определяется как «гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей» Консенсусной конференцией Chapel Hill по номенклатуре системного васкулита.

Полная окклюзия левой общей сонной артерии у 48-летней женщины с болезнью Такаясу.

Такая болезнь обычно возникает у женщин моложе 50 лет; однако, это было сообщено в пациентах в возрасте 6 месяцев. Такая артериит может проявляться как изолированное, атипичное и / или катастрофическое заболевание. Он может включать любую или все основные системы органов. Заболевание было зарегистрировано во всех частях мира, хотя, как представляется, оно более распространено среди азиатов.

Артериит Такаясу может быть классифицирован на следующие шесть типов на основе ангиографического поражения:

Пациенты должны понимать природу заболевания и принимать лекарства для предотвращения осложнений. Когда пациент находится в стадии ремиссии или испытывает легкие формы артериита Такаясу, у пациентов возникает желание прекратить прием гипотензивных препаратов, что повышает риск серьезных неврологических и других системных осложнений.

Артериит Такаясу назван в честь японского офтальмолога Микито Такаясу (Mikito Takayasu), который впервые сообщил о случае заболевания в 1905 году. Его пациентка была 21-летней женщиной с изменениями сосудов сетчатки и снижением пульса в ветвях дуги аорты. Такие офтальмологические находки встречаются редко и не включены в критерии Американского колледжа ревматологии для расстройства.

Симидзу и Сано сообщили о шести случаях артериита Такаясу в англоязычной публикации в 1951 году, назвав это расстройство «болезнь без пульса из-за отсутствия лучевого пульса у своих пациентов. Это привело к неправильному пониманию артериита Такаясу как расстройства только локально ограниченного участие.

Патофизиология

Артериит Такаясу – это воспалительное заболевание артерий крупных и средних размеров, со склонностью к аорте и ее ветвям. Продвинутые поражения демонстрируют панартериит с пролиферацией интимы.

Почечные артерии поражают от 24 до 68% случаев артериита Такаясу. Поражение почечной артерии часто бывает двусторонним. Пациенты с поражением почечной артерии обычно имеют сосуществующий стеноз периренальной аорты.

Другие патофизиологические последствия включают гипотензивную ишемическую ретинопатию, вертебробазилярную ишемию, микроаневризмы, стеноз сонных артерий, гипертоническую энцефалопатию и воспалительное заболевание кишечника. В редких случаях, артериит Такаясу также был связан с гломерулонефритом, системной красной волчанкой, полимиозитом, ревматической полимиалгией, ревматоидным артритом, болезнью Still и анкилозирующим спондилитом.

Причины

Этиология артериита Такаясу неизвестна. Основной патологический процесс является воспалительным, с предложением нескольких этиологических факторов, включая инфекцию спирохетами, Mycobacterium tuberculosis и стрептококковыми организмами и циркулирующими антителами вследствие аутоиммунного процесса. Генетические факторы восприимчивости не выявлены.

Комплексы гистосовместимости активируются через Toll-подобные рецепторы. Лимфоциты Th1 через интерферон-гамма активируют макрофаги, которые, в свою очередь, высвобождают фактор роста эндотелия сосудов (VEGF). В конечном итоге это приводит к миграции гладких мышц и пролиферации интимы. Клетки Th17, индуцированные микроокружением интерлейкина (IL) -23, также способствуют поражению сосудов посредством активации проникающих нейтрофилов.

Клеточный инфильтрат при артериите Такаясу содержит около 15% каждого из CD4 + и CD8 + Т-клеток. IL-6 представляет собой провоспалительный цитокин, в основном синтезируемый активированными моноцитами, макрофагами и Т-клетками. IL-6 активирует В-клетки и повышает цитотоксичность Т-клеток, активность естественных клеток-киллеров, пролиферацию фибробластов и синтез белка в острой фазе. Амплификация генов провоспалительных цитокинов из ткани аорты выявляет сильную экспрессию транскриптов IL-6.

В отчете о случаях заболевания M tuberculosis и его 65-килограммовый белок теплового шока были вовлечены в этиологию. Было обнаружено, что у пациентов с таким артериитом Takayasu титры иммуноглобулина G (IgG), иммуноглобулина M (IgM) и иммуноглобулина A (IgA) против экстракта М. tuberculosis выше, чем у пациентов без этого заболевания.

Фактором генетической восприимчивости, который наиболее последовательно ассоциируется с артериитом Takayasu, является аллель человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) HLA-B * 52, который был подтвержден в нескольких этнических группах. HLA-B * 52 имеет более высокую распространенность среди азиатов, что может помочь объяснить большую частоту возникновения артериита Такаясу в этой группе населения. Носительство HLA-B ∗ 52 связано с более тяжелым заболеванием, с более высокой частотой аномалий стенки левого желудочка, аортальной регургитации и более ранним началом заболевания.

Другие аллели HLA также были вовлечены; например, HLA-B ∗ 39, HLA-DRB1 ∗ 1502 и HLA-DRB1 ∗ 0405 также были связаны с заболеванием у японских пациентов. HLA-B * 39 связан со стенозом почечной артерии. Кроме того, общегеномные исследования ассоциаций выявили несколько локусов не-HLA-чувствительности.

Артериит Такаясу связан со значительной заболеваемостью и может быть опасным для жизни. Его течение обычно продолжается в течение многих лет с различной степенью активности. Примерно 20% пациентов имеют монофазное и самоограниченное заболевание. В других, артериит Такаясу является прогрессирующим или рецидивирующим / ремиттирующим и требует иммуносупрессивного лечения.

Осложнения

Общая заболеваемость при артериите Такаясу зависит от тяжести поражений и их последствий. Осложнения заболевания включают в себя следующее:

Симптомы

Болезнь Такаясу является гетерогенным заболеванием. Приблизительно 10% пациентов с таким артериитом имеют бессимптомное состояние, и диагноз подтверждается только аномальными сосудистыми признаками при физикальном обследовании. Конституциональные симптомы могут предшествовать клиническому поражению сосудов.

Конституциональные симптомы включают следующее:

Сердечно-сосудистые особенности включают в себя следующее:

Разница артериального давления конечностей

Каротодиния или сосудистая болезненность

Застойная сердечная недостаточность

Необходим тщательный физический осмотр, особое внимание уделяется периферическим пульсам, артериальному давлению во всех 4 конечностях и офтальмологическому обследованию. Наиболее отличительным признаком является разница систолического артериального давления (> 10 мм рт. ст.) Между руками.

Гипертония из-за поражения почечной артерии (и иногда приводящая к гипертонической энцефалопатии) встречается примерно у 50% пациентов. Каротидиния может присутствовать. Аортальная регургитация – обычное явление.

Отсутствие или уменьшение пульса является клиническим признаком артериита Такаясу, но у многих пациентов пульс нормальный, и поражение верхних конечностей происходит чаще, чем нижних. Когда возникает отсутствие пульса, мониторинг пациента может быть затруднен или невозможен, и часто, давление крови теленка должно быть получено.

Офтальмологическое исследование может выявить ишемию сетчатки, кровоизлияния в сетчатку, экссудаты ваты, венозную дилатацию и образование бусин, микроаневризмы периферической сетчатки, атрофию зрительного нерва, кровоизлияние в стекловидное тело и классические венозные перипапиллярные артериовенозные анастомозы (крайне редко).

Могут наблюдаться кожные изменения, напоминающие узловатую эритему или язвенные поражения узлов.

Диагностика

Результаты лабораторных исследований у людей с таким артериитом имеют тенденцию быть неспецифичными. Скорость оседания эритроцитов может быть высокой, как правило, более 50 мм / ч, на ранних стадиях заболевания, но позже нормальной. Количество лейкоцитов может быть нормальным или слегка повышенным. У людей с активной болезнью может присутствовать умеренная нормохромная анемия.

Аутоантитела, наблюдаемые при других заболеваниях соединительной ткани, включая ревматоидный фактор, антиядерные антитела, антикардиолипиновые антитела и антинейтрофильные цитоплазматические антитела, встречаются так же часто, как и в общей популяции. Циркулирующие антиэндотелиальные антитела могут присутствовать в высоких титрах. Это обнаружение считается неспецифическим, поскольку оно сообщается спорадически и может присутствовать при других заболеваниях соединительной ткани и облитерирующем ангиите. Могут присутствовать антиаортные антитела, но тестирование на них проводится редко, если вообще проводится.

Некоторые исследователи обнаружили, что уровни растворимой молекулы адгезии сосудистых клеток – 1 (VCAM-1) были значительно выше у пациентов с артериитом Такаясу по сравнению с нормальным здоровым контролем, и что они были также значительно выше у пожилых пациентов, чем у более молодых, предполагая, что VCAM-1 может служить маркером активности заболевания и прогрессирования с возрастом. Трипати и др. Сообщили, что уровни молекул клеточной адгезии остаются повышенными у пациентов с неактивным артериитом Такаясу.

Гипоальбуминемия и повышенные уровни фибриногена, альфа2-глобулина и гамма-глобулина являются общими. Общий анализ мочи может соответствовать нефротическому синдрому.

Хотя традиционная ангиография исторически была стандартом для диагностики и оценки степени заболевания, методы компьютерной томографии и магнитного резонанса получили преимущество для первоначальной оценки, поскольку они менее инвазивны, чем стандартная ангиография, и позволяют диагностировать артериит Такаясу на ранних стадиях заболевания. Ультрасонография полезна для оценки сонной артерии, тогда как позитронно-эмиссионная томография 18F-фтордезоксиглюкозы (18F-FDG-PET) полезна для пациентов без сосудистых признаков или симптомов, лихорадки неизвестного происхождения или необъяснимого ответа острой фазы.

Лечение

Медицинская терапия артериита Такаясу зависит от активности болезни и осложнений, которые развиваются. Некоторые пациенты имеют только легкие формы артериита Такаясу; другие значительно ухудшаются. Двумя наиболее важными аспектами лечения являются контроль воспалительного процесса и контроль гипертонии.
Кортикостероиды являются основой терапии активного артериита Такаясу. Однако некоторым пациентам также могут потребоваться цитотоксические средства для достижения ремиссии и снижения длительности лечения кортикостероидами.

Пероральные кортикостероиды начинаются с дозы 1 мг / кг в день или делятся два раза в день и сужаются в течение недель или месяцев по мере исчезновения симптомов.

Может потребоваться длительная терапия низкими дозами кортикостероидов. Профилактику остеопороза, когда пациенты начинают принимать кортикостероиды, следует серьезно рассмотреть.

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей


Патофизиология электрической активности сердца


Антиаритмические препараты: обзор


Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления


Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)

Методы визуализации сосудистого воспаления при артериите Такаясу

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Артериит Такаясу (АТ) характеризуется высокой частотой развития осложнений, приводящих к стойкой утрате трудоспособности и способности к самообслуживанию.
В статье подробно рассмотрены преимущества и ограничения различных методов диагностики АТ на ранних этапах заболевания, при выраженной клинической картине и при остаточном воспалительном процессе, например у больных с длительно текущим заболеванием. Рентгеноконтрастная ангиография, КТ-ангиография и МР-ангиография используются для комплексной оценки всего древа магистральных артериальных сосудов, включая труднодоступные для УЗИ участки артериального русла.
Цель исследования: оценить возможности современной МР-ангиографии для визуализации сосудистого поражения при артериите Такаясу.
Материал и методы: Исследование проводилось на аппарате Magnetom ESSENZA 1,5 Тесла (Siemens). 44 пациентам (средняя длительность болезни 7,5 года) с подтвержденным диагнозом «артериит Такаясу» было проведено 111 исследований аорты и ее магистральных ветвей; только 22 МР-ангиографии (5%) было выполнено с контрастным усилением. Проводилась оценка как гемодинамических нарушений, так и степени (интенсивности) отека сосудистой стенки. У 26 пациентов выполнялась динамическая оценка МР-ангиографии в течение времени исследования с интервалами в 3, 6 и 12 мес.
Результаты: в 56 интерпретациях МРТ визуализирован выраженный отек сосудистой стенки, что достоверно коррелировало с клинико-лабораторной картиной, динамическим ухудшением УЗ-картины стенки артерий и/или воспалением, по данным позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ). Стойкое отсутствие отека сосудистой стенки было выявлено всего в 4,5% случаев и полностью совпадало как с лабораторной ремиссией, так и с отсутствием воспаления на ПЭТ.
Выводы: МР-ангиография в целях оценки гемодинамических нарушений и состояния сосудистой стенки предположительно является информативным малоинвазивным методом визуализации аневризматических, стенотических и воспалительных изменений аорты и ее магистральных ветвей. Для повышения информативности оценки сосудистых изменений рекомендовано сочетание различных методов визуализации.

Будет полезно:  Атерома или рак? 5 диагностических различий

Ключевые слова: аортоартериит Такаясу, магнитно-резонансная томография, расслаивающая аневризма аорты, позитронно-эмиссионная томография, отек сосудистой стенки.

Для цитирования: Смитиенко И.О., Атясова Е.В., Новиков П.И. Методы визуализации сосудистого воспаления при артериите Такаясу // РМЖ. 2017. №7. С. 442-445

Imagining techniques for vascular inflammation in Takayasu’s arteritis
Smitienko I.O. 1, Atyasova E.V. 1, Novikov P.I. 2

1 Medical center «Petrovskie Gates», Moscow
2 E.M. Tareev Clinic of Nephrology, Internal, and Professional Diseases, Moscow

Background. Takayasu’s arteritis is characterized by high rate of complications which result in persistent disability and self-service loss.
The paper describes in detail the advantages and limitations of various diagnostic techniques for Takayasu’s arteritis in early disease, manifest clinical signs, and residual inflammation, i.e., in patients with long-term disease. X-ray contrast angiography, CT angiography, and MR angiography are used for complex evaluation of arterial bloodstream including its parts difficult of access by ultrasound.
Aim. To assess diagnostic value of modern MR angiography for vascular disorder imaging in Takayasu’s arteritis.
Patients and methods. MR angiography was performed using MRI scanner Magnetom ESSENZA 1,5T (Siemens). 111 examinations of aorta and its branches were performed in 44 patients with verified Takayasu’s arteritis (mean duration 7.5 years). 22 of 111 examinations (5%) were performed using contrast-enhanced technique. Hemodynamic disorders and the degree of vessel wall edematous thickening were evaluated. In 26 patients, dynamic MR angiography was performed at 3, 6, and 12 months.
Results. In 56 cases, MR angiography revealed significant edema of vessel wall. This finding demonstrated positive correlation with clinical and laboratory signs, dynamic worsening of arterial wall configuration by ultrasound and/or inflammation by positron emission tomography (PET). Permanent absence of arterial wall edema was identified in 4.5% only and was completely in agreement with laboratory remission and the absence of inflammation by PET.
Conclusions. MR angiography which provides both the assessment of hemodynamic disorders and vessel wall configuration is an informative noninvasive imaging technique which helps to diagnose aneurysm, stenosis, or inflammation of aorta and its branches. The combination of various imaging techniques is recommended to improve the relevance of vascular abnormality evaluation.

Key words: Takayasu’s arteritis, MRI, aortic dissection, PET, vessel wall edema.
For citation: Smitienko I.O., Atyasova E.V., Novikov P.I. Imagining techniques for vascular inflammation in Takayasu’s arteritis // RMJ. 2017. № 7. P.442 –445.

В статье освещены методы визуализации сосудистого воспаления при артериите Такаясу

Введение

Материал и методы

Результаты

Выводы

Только для зарегистрированных пользователей

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Общие сведения

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Классификация болезни Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей – левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Симптомы болезни Такаясу

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей – слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей. Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику – головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки. Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС. Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогноз развития болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.

Артериит Такаясу

(артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, окклюзивная тромбоаортопатия, синдром дуги аорты)

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Last full review/revision September 2017 by Alexandra Villa-Forte, MD, MPH

Это изображение показывает неровности и сужение стенки (белые стрелки) в нескольких ветвях восходящей аорты.

© 2017 Elliot K. Фишман (Fishman), врач

На этой фотографии показано утолщение стенки (белая стрелка) восходящей аорты у пациента с артериитом Такаясу.

© 2017 Elliot K. Фишман (Fishman), врач

Артериит Такаясу является редкой патологией. Он чаще отмечается у азиатов, но возникает повсеместно. Соотношение женщины/мужчины составляет 8:1. Возраст начала обычно колеблется от 15 до 30 лет. В Северной Америке ежегодная заболеваемость составляет 2,6 случая на миллион.

Этиология

Причина артериита Такаясу неизвестна. Могут участвовать клеточно-опосредованные иммунные механизмы.

Патофизиология

Артериит Такаясу поражает преимущественно крупные артерии эластического типа. Чаще всего поражаются

Будет полезно:  Болезнь Ниманна-Пика

безымянная и подключичная артерии

Аорта (в основном восходящий отдел и дуга аорты)

Общие сонные артерии

У большинства пациентов возникают стенозы или окклюзии. Аневризмы формируются примерно у трети больных. Обычно стенки аорты и ее ветвей неравномерно утолщаются, интима сморщивается. При поражении дуги аорты устья крупных артерий, отходящих от аорты, могут значительно сужаться и даже облитерироваться за счет утолщения интимы. У половины больных поражаются также легочные артерии. Иногда вовлекаются ветви легочной артерии среднего калибра.

При гистологическом исследовании на ранней стадии выявляется мононуклеарная инфильтрация адвентиции, периваскулярно окружающая vasa vasorum. Позднее может формироваться выраженная мононуклеарная инфильтрация средней оболочки, которая иногда сочетается с гранулематозными изменениями, гигантскими клетками и очаговым некрозом средней оболочки. Морфологические изменения могут быть неотличимы от гигантоклеточного артериита. Воспалительная инфильтрация может обусловливать выраженное утолщение пораженной артерии с последующим сужением просвета и окклюзией.

Клинические проявления

В большинстве случаев заболевание начинается с очаговой симптоматики, отражающей снижение кровотока в пораженном органе или конечности.

Около 50% пациентов жалуются на такие системные симптомы, как лихорадка, недомогание, ночная потливость, потеря веса, утомляемость и/или артралгии.

Повторные движения руки или удерживание руки в поднятом положении может вызывать боль и усталость. Пульс на руках и ногах может быть ослабленным и асимметричным. В конечностях могут обнаруживаться признаки ишемии (например, ощущение холода, перемежающаяся хромота). На подключичных, плечевых, сонных, бедренных артериях и брюшной аорте часто выслушиваются шумы. Характерно снижение АД на одной или обеих руках.

Поражение сонных и позвоночных артерий снижает церебральный кровоток, что проявляется головокружением, синкопальными состояниями, ортостатической гипотонией, головными болями, преходящими нарушениями зрения, транзиторными ишемическими атаками или инсультами.

Поражения в результате стеноза подключичной артерии вблизи отхождения позвоночной артерии может приводить к возникновению неврологических признаков ишемического нарушения в вертебробазилярном бассейне или синкопальных состояний при движении рукой (так называемый синдром подключичного обкрадывания). Эти явления обусловлены обратным кровотоком через позвоночную артерию, снабжающую подключичную артерию дистальнее стеноза, и расширением артериального русла верхней конечности при нагрузке.

Стенокардия или инфаркт миокарда могут быть обусловлены сужением устья коронарной артерии вследствие аортита или коронариита. При значительном расширении восходящей аорты может возникать аортальная регургитация. Может развиться сердечная недостаточность.

Обструкция нисходящей грудной аорты иногда вызывает признаки коарктации аорты (например, артериальную гипертензию, головные боли, перемежающуюся хромоту). При сужении брюшной аорты или почечных артерий может развиться реноваскулярная гипертензия. Может развиться перемежающаяся хромота руки или ноги.

Вовлекаются легочные артерии, иногда эти изменения приводят к легочной гипертензии. Вовлечение ветвей легочной артерии среднего калибра может привести к легочным инфарктам. Поскольку артериит Такаясу имеет хроническое течение, может развиться коллатеральное кровообращение. В связи с этим ишемические язвы или гангрена вследствие обструкции артерий конечностей встречаются редко.

Диагностика

Магнитно-резонансная ангиография, иногда КТ-ангиография или аортальная артериография

Диагноз артериита Такаясу можно предположить при наличии ишемии органов, кровоснабжающихся от аорты или ее ветвей, при ослаблении или отсутствии периферического пульса у пациента с низким риском атеросклероза и другими заболеваниями аорты, особенно у молодых женщин. В пользу данного диагноза у этих пациентов свидетельствуют также артериальные шумы и различный пульс или АД на правой и левой конечностях или верхней и нижней конечностях с одной стороны.

Раньше для подтверждения диагноза требовалась аортоартериография, однако теперь вместо нее могут быть использованы магнитно-резонансная ангиография или КТ-ангиография для оценки всех ветвей аорты. К характерным признакам относятся стеноз, окклюзия, неравномерность просвета артерии, постстенотическая дилатация, коллатеральные артерии вокруг стенозированного сосуда и аневризмы.

АД измеряется на всех конечностях. Тем не менее, точное измерение АД может быть затруднено. При тяжелом поражении обеих подключичных артерий системное АД можно достоверно определить только на ногах. Если поражены обе подключичные артерии, и у пациента имеется коарктация нисходящей аорты и/или поражение подвздошных и бедренных артерий, достоверное определение АД невозможно ни в одной из конечностей. Тогда необходимо измерить центральное АД при ангиографии для исключения скрытой гипертензии, которая может вызывать осложнения.

На скрытую гипертонию могут также указывать признаки гипертонической ретинопатии при фундоскопическом исследовании и/или признаки концентрической гипертрофии левого желудочка на эхокардиограмме. Если не диагностирована гипертензия в тяжелой форме, то ее осложнения можно принять за признаки васкулита, вызывающего ишемию органов.

Лабораторные тесты неспецифичны и не помогают установить диагноз. Частыми признаками являются анемия хронического заболевания, увеличение количества тромбоцитов, иногда отмечается повышение числа лейкоцитов, повышение СОЭ и содержания С-реактивного белка.

Ниже приведены показатели активности артериита Такаясу:

Симптомы и признаки: новые системные симптомы (например, лихорадка, утомляемость, потеря веса, анорексия, ночная потливость), симптомы, указывающие на васкулит с вовлечением новых артериальных бассейнов (например, перемежающаяся хромота), новые шумы и/или изменения в показателях АД

Лабораторные исследования: признаки воспаления, которые определяются исследованиями крови (хотя уровень маркеров воспаления может быть нормальным при активном артериите)

Методы визуализации: развитие стеноза или аневризм в ранее непораженных артериях (исследование с помощью периодической визуальной диагностики [обычно магнитно-резонансной ангиографии])

Примечательно, что артериит Такаясу может прогрессировать бессимптомно, даже когда клинические и лабораторные исследования указывают на полную ремиссию. Поэтому периодическая визуализация аорты и крупных артерий является обязательной. Необходимо регулярно измерять АД в непораженной конечности.

Методы визуализации при артериите Такаясу

Стандартная ангиография (аортоартериография)

Предпочтительна в тех случаях, когда решается вопрос о проведении хирургического лечения и когда нет возможности измерить проксимальное аортальное АД другим методом

Обеспечивает описательную анатомическую информацию по просвету сосудов

Магнитнорезонансная ангиография аорты и крупных артерий

Не связана с риском пункции артерии, введения контраста и ионизирующей радиации

Обычно метод выбора для молодых женщин, у которых менее вероятно наличие выраженного атеросклероза и более вероятно возникновение онкологических заболеваний под влиянием ионизирующей радиации

Обеспечивает определенную информацию по анатомии артериальной стенки

Не дает достаточной информации по дистальным ветвям аорты из-за слишком низкого разрешения

Предоставляет недостаточно информации о составе артериальных бляшек, что затрудняет дифференциальную диагностику между васкулитом и атеросклерозом

Используется для общего исследования аорты и ее проксимальных ветвей, когда магнитнорезонансная ангиография противопоказана или недоступна

Позволяет визуализировать кальцификацию аорты

Может дать информацию по толщине артериальных стенок

Значение для мониторинга активности болезни четко не определено

Позитронная эмиссионная томография с фтор-18 ( 18 F) дезоксиглюкозой

Используется для оценки региональных различий метаболизма глюкозы и помогает определить локализацию воспаления (поскольку воспалительные клетки поглощают больше глюкозы)

Не дает информации по изменению просвета сосудов

Следует исключить заболевания, сходные с артериитом Такаясу. Они включают:

Врожденные невоспалительные заболевания соединительной ткани (например, синдром Элерса–Данлоса или синдром Марфана)

Сосудистые инфекции (туберкулезная, грибковая или сифилитическая)

Заболевания, вызывающие артериальный тромбоз (например, состояние гиперкоагуляции)

Все эти нарушения могут поражать крупные сосуды.

Прогноз

У 20% больных заболевание имеет монофазное течение. В остальных случаях отмечается рецидивирующе-ремиттирующее или хроническое и прогресирующее течение. Даже если клинические симптомы и изменения лабораторных показателей указывают на неактивность заболевания, новые сосудистые поражения продолжают возникать, что выявляется при визуализирующих исследованиях. Прогрессирующее течение и наличие осложнений (например, гипертензия, аортальная регургитация, сердечная недостаточность, аневризма) являются неблагоприятными прогностическими признаками.

Лечение

В некоторых случаях иммунодепрессанты

Антигипертензивные лекарства и/или эндоваскулярное вмешательство в случае необходимости

Лекарственные препараты

Краеугольным камнем в терапии артериита Такаясу являются глюкокортикоиды. Оптимальная доза, режим снижения и длительность лечения четко не определены. Монотерапия глюкокортикоидами индуцирует ремиссию у большинства больных. Обычно используется преднизолон. Обычно назначают преднизон начиная с 1 мг/кг перорально 1 раз/день в течение 1–3 мес, затем дозу постепенно снижают в течение нескольких месяцев. Более низкие начальные дозы также могут индуцировать ремиссию. Примерно у половины больных, несмотря на хороший начальный эффект, отмечается рецидив после снижения дозы или отмены препарата.

У некоторых больных успешно применяли метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, микофенолата мофетил, ингибиторы ФНО (например, инфликсимаб) и тоцилизумаб (1, 2). Их назначают, если глюкокортикоиды недостаточно эффективны или не удается снизить их дозировку. Лечение метотрексатом начинают с дозы 0,3 мг/кг 1 раз в неделю, затем ее повышают до 25 мг в неделю. Также может быть использован микофенолата мофетил. Циклофосфамид можно назначать пациентам с коронарным васкулитом или другими серьезными осложнениями, связанными с активным артериитом.

Часто назначают антитромбоцитарный препарат (например, аспирин по 325 мг перорально 1 раз/день), поскольку тромбоцит-опосредованная окклюзия может играть роль в прогрессировании ишемии. Необходимо активно лечить артериальную гипертензию; в этом случае могут быть эффективны ингибиторы АПФ.

Процедуры

Если медикаментозная терапия не дает достаточного эффекта, то для восстановления кровотока в ишемизированные ткани может потребоваться хирургическое вмешательство, обычно – шунтирование. Показания включают следующие:

недостаточность аортального клапана;

стеноз коронарных артерий, вызывающий заболевание коронарной артерии или ишемическую кардиомиопатию, сопровождающиеся симптоматикой;

расслоение увеличенной аневризмы аорты;

тяжелая вторичная гипертензия на фоне стеноза почечной артерии, не поддающаяся лечению;

ишемия конечностей, которая препятствует нормальной повседневной деятельности;

ишемия головного мозга;

невозможность достоверно измерить артериальное давление (в любой из конечностей)

Создание анастомоза с использованием аутологичного трансплантата дает лучшие результаты. Анастомоз следует накладывать на непораженные участки артерий, чтобы предотвратить формирование аневризм и окклюзию; сосуды, которые предположительно могут быть затронуты в будущем, например, подключичные артерии, обычно не используют для реваскуляризации.

Чрескожная коронарная ангиопластика связана с минимальным риском и может быть эффективна при поражении небольших участков сосудов. Частота рестеноза в отдаленном периоде гораздо выше, чем при создании анастомоза. Стентирование сосудов обычно не рекомендуется, поскольку частота рестеноза очень высока.

При аортальной регургитации может потребоваться вмешательство на аортальном клапане с замещением устья аорты.

Справочные материалы по лечению

1. Mekinian A, Neel A, Sibilia J, et al: Efficacy and tolerance of infliximab in refractory Takayasu arteritis: French multicentre study. Rheumatology 51:882–886, 2012. doi: 10.1093/rheumatology/ker380.

2. Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon A, et al: Efficacy of biological-targeted treatments in Takayasu arteritis: Multicenter, retrospective study of 49 patients. Circulation 132:1693–1700, 2015. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.014321.

Основные положения

Артериит Такаясу является редким заболеванием, поражающим в основном женщин в возрасте от 15 до 30 лет.

Вовлечение аорты, легочной артерии и их ветвей может вызвать такие проявления, как асимметрия пульса или АД, мышечная слабость и спастические боли в конечностях, симптомы пониженной перфузии головного мозга (например, преходящие нарушения зрения, транзиторные ишемические атаки, инсульты) и гипертония (системная и легочная) или её осложнения.

Диагностику проводят с помощью магнитно-резонансной ангиографии, иногда КТ или стандартной ангиографии.

Лечение включает кортикостероиды, другие иммунодепрессанты, аспирин и при наличии показаний – антигипертензивные препараты.

Если, несмотря на лекарственную терапию, у пациента развиваются серьезные сосудистые осложнения (например, ишемия органов-мишеней; расслоение аорты на фоне ее коарктации или недостаточность аортального клапана), следует поставить вопрос об эндоваскулярном вмешательстве.

Источники:

http://cardio-bolezni.ru/arteriit-takayasu-patofiziologiya-prichiny-simptomy-lechenie/

http://www.rmj.ru/articles/revmatologiya/Metody_vizualizacii_sosudistogo_vospaleniya_pri_arteriite_Takayasu/

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/takayasu

http://www.msdmanuals.com/ru-ru/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9/%D0%BD%D0%B0%D1%80%D1%83%D1%88%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F-%D1%81%D0%BE-%D1%81%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BD%D1%8B-%D1%81%D0%BA%D0%B5%D0%BB%D0%B5%D1%82%D0%BD%D0%BE-%D0%BC%D1%8B%D1%88%D0%B5%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D0%B8-%D1%81%D0%BE%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D1%82%D0%BA%D0%B0%D0%BD%D0%B8/%D0%B2%D0%B0%D1%81%D0%BA%D1%83%D0%BB%D0%B8%D1%82/%D0%B0%D1%80%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%B8%D1%82-%D1%82%D0%B0%D0%BA%D0%B0%D1%8F%D1%81%D1%83

http://www.eurolab.ua/digestive-disorders/3502/3507/29449/

Ссылка на основную публикацию