Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона (паралич дрожательный) — медленно развивающееся заболевание центральной нервной системы, характеризующееся замедленностью движений, дрожанием в покое и нарушением рефлексов.

В основе болезни — поражение нервных клеток ствола головного мозга.

Средний возраст начала заболевания — 57 лет. Болезнь Паркинсона реже возникает у курильщиков, что связано со способностью табачного дыма ингибировать фермент моноаминоксидазу. У 5—24% пациентов — отягощенный семейный анамнез (в семье были случаи данного заболевания).

Частота встречаемости 1% населения старше 65 лет; 0,4% населения старше 40 лет. Большая часть случаев зафиксирована у людей, рождённых от близкородственных браков.

Характерные проявления болезни развиваются после поражения 80% и более нейронов.

Дрожание в покое у 50—80% больных. Дрожание при болезни Паркинсона — ритмическое подергивание II, III и противопоставленного им I пальца кисти; в типичных случаях напоминает скатывание пальцами хлебного шарика (по типу «катания пилюль», «счёта монет»); в начале заболевания одностороннее; максимально в покое, уменьшается или исчезает при движении; во время сна отсутствует; усиливается при эмоциональном напряжении и усталости; чаще возникает на кистях рук, реже на ногах; наблюдают также дрожание челюсти, языка, век.

Прогрессирующее замедление движений, ограничение объёма и скорости движений, трудности в инициации двигательного акта. Нарушения движений при болезни Паркинсона приводят к появлению маскообразного лица с открытым ртом, сгорбленной осанки, шаркающей семенящей походки, отсутствию содружественных движений рук при ходьбе.

Нарушение позных рефлексов приводит к пропульсии (непреодолимое ускорение движения пациента вперёд при ходьбе или после лёгкого толчка) и ретропульсии (непроизвольное ускорение движения назад после толчка в этом направлении).

Мышечный тонус изменён по типу свинцовой трубы.

При паркинсонизме речь замедленная, невыразительная, малопонятная, тихая, запинающаяся. Отсутствует интонация (монотонная речь).

Зрительные расстройства: уменьшение количества мигательных движений, судорожное мигание или сокращение круговой мышцы глаза и века, судорога взора (непроизвольный поворот глаз кверху с продолжительным (до нескольких минут) удерживанием их в этом положении); симптом кукольных глаз — при наклоне головы вперёд глазные яблоки движутся вверх, при откидывании головы глазные яблоки опускаются.

Себорея — усиление функций сальных желёз, приводящее к избыточной секреции кожного сала.

Вегетативные расстройства: запоры, снижение артериального давления, недержание мочи и кала, половая дисфункция.

Слабоумие развивается у 50% больных, чаще при начале заболевания с двусторонним поражением.

  • компьютерная или магнитно-резонанская томография,
  • позитронная эмиссионная томография.

Терапию проводят в течение всей жизни пациента.

Острое ухудшение состояния свидетельствует о несоблюдении режима, депрессии или сопутствующем заболевании.

Важно как можно дольше сохранить максимальный уровень двигательной активности.

По мере прогрессирования двигательных нарушений необходима разработка индивидуальной программы регулярных физических упражнений.

    Леводопа+карбидопа по I таблетке (25/250 мг) I—2 р/сут после еды (при хорошей переносимости дозу постепенно увеличивают на 1 таблетку каждые 4—7 дней до достижения стойкого, но не более 8 таблеток/сут) или леводопа+карбидопа.

Побочные эффекты: тошнота, рвота, психозы, дискинезии рта, лица, конечностей, дистония.

После 2—5 лет лечения у 50% пациентов вследствие приёма препаратов, содержащих леводопу, возникает феномен включения-выключения: малоподвижность быстро сменяется неконтролируемой гиперактивностью (гримасничанье).

Для ослабления этого побочного эффекта рекомендуют переход на частые приёмы (через 1—2 часа) низких доз препаратов леводопы, дополнительного назначения агонистов дофамина или селегилина.Пиридоксин лицам, получающим препараты леводопы, противопоказан.

Бромокриптин по 5—60 мг/сут в основном в сочетании с малыми дозами препаратов леводопы на поздних (при снижении эффективности или развитии побочных эффектов леводопы) и ранних стадиях заболевания.

Побочные эффекты: тошнота, психические расстройства, снижение артериального давления, головная боль. Переносимость препарата ухудшает алкоголь.

М-холиноблокаторы — на ранних стадиях и как дополнение к препаратам леводопы на более поздних стадиях; наиболее эффективны для снятия дрожания. Лечение начинают с малых доз, постепенно их повышая.

Бипериден по 1—2 мг 3 р/сут.
Тригексифенидил по 1—5 мг 3 р/сут.
Дифенилтропин по 10—12,5 мг 1—2 р/сут.

Побочные реакции: сухость во рту, уменьшение объема мочеиспускания, запоры, нарушение зрения, спутанность сознания, нарушение терморегуляции. Противопоказаны при закрытоугольной глаукоме, задержке мочеиспускания, фибрилляции предсердий. Следует соблюдать осторожность при артериальной гипертензии, выраженном атеросклерозе, заболеваниях сердца, печени, почек.

  • Селегилин по 5—10 мг/сут, можно в сочетании с леводопа+бенсеразид или леводопа+карбидопа; иногда потенцирует побочные эффекты леводопы.
  • Дифенгидрамин по 25—100 мг/сут, при треморе.
  • Амитриптилин по 25—50 мг перед сном) в сочетании с препаратами леводопы — при депрессии, тревоге, бессоннице.
  • Пропранолол по 10—40 мг 2—4 р/сут иногда эффективен при усилении дрожания во время физической активности.
  • Оперативное лечение: при грубом одностороннем дрожании и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии.

    Метод лечения паркинсонизма с помощью трансплантации клеток, секретирующих дофамин (эмбриональных или полученных с помощью генной инженерии), в область базальных ганглиев до настоящего времени остаётся только экспериментальным.

    Для болезни Паркинсона характерно медленное неуклонно прогрессирующее течение, приводящее к смерти пациента.

    После 5 лет лечения у 50% пациентов нет шансов на улучшение.

    Причины, симптомы и стадии болезни Паркинсона

    Болезнь Паркинсона — одно из самых грозных и загадочных заболеваний нервной системы. У современной медицины до сих пор нет ответа на вопрос, почему развивается болезнь Паркинсона и можно ли разработать эффективную систему профилактики. Все, что касается причин паркинсонизма, для ученых пока является загадкой, однако течение болезни изучено хорошо и в настоящее время ведется активная работа по поиску лекарств, а также средств, способных продлить больным жизнь и улучшить ее качество.

    Болезнь Паркинсона: что означает диагноз

    Речь идет о заболевании нервной системы, при котором постепенно разрушаются нейроны, вырабатывающие один из важнейших нейромедиаторов — дофамин. Чаще всего болезнь Паркинсона поражает людей в возрасте — в 55–65 лет. Однако известны случаи, когда болезнь диагностировалась у молодых людей в возрасте 30–40 лет. Существует и так называемая ювенильная форма, при которой заболевание поражает подростков в возрасте до 20 лет.

    Стоит сказать, что мужчины страдают от болезни Паркинсона чаще, чем женщины, хотя объективных причин этого факта наука еще не выявила.

    По статистике сегодня во всем мире болезнью Паркинсона страдает около 4 миллионов человек.

    Причины развития заболевания

    Как уже было сказано, причины болезни Паркинсона неясны. Все, что есть у науки, — это догадки и теории. К причинам развития этого заболевания относят в первую очередь генетику. Если у вас в семье были случаи паркинсонизма, особенно среди близких родственников, то ваши шансы заболеть несколько выше. Примерно у 15% всех больных есть родня, которая также страдала болезнью Паркинсона.

    Играет свою роль и экологическая обстановка — известно, что некоторые гербициды, пестициды и соли тяжелых металлов могут усугубить симптомы болезни Паркинсона или спровоцировать ее развитие.

    Болезнь Паркинсона — второе по распространенности нейродегенеративное заболевание. Первое место занимает болезнь Альцгеймера.

    В 80% случаев болезнь Паркинсона развивается без каких-либо предпосылок, но в оставшихся 20% паркинсонизм является осложнением других заболеваний, таких как энцефалит, опухоли мозга, инсульт, черепно-мозговые травмы и некоторые другие. Иногда к паркинсонизму приводит отравление некоторыми токсичными веществами (угарным газом, этанолом), а также прием наркотических веществ и некоторых медикаментов, в частности нейролептиков.

    Симптомы и признаки болезни Паркинсона

    Одним из первых признаков болезни Паркинсона является тремор одной руки в состоянии покоя. По мере развития заболевания дрожать начинают обе руки и голова. Если человек взволнован или обеспокоен, тремор усиливается, но при сознательных действиях, например при завязывании шнурков или работе с клавиатурой компьютера, он уменьшается. Иногда, на поздних стадиях болезни, к тремору рук и головы добавляется дрожание век или нижней челюсти и языка.

    Основные же признаки болезни Паркинсона — скованность и замедленность движений. Больные с таким диагнозом могут надолго замирать в одной позе, даже если она кажется неудобной. Развивается характерная шаркающая походка — человек ходит мелкими шажками, как будто передвигается по скользкому льду. Гипокинезия затрагивает и лицо — оно становится застывшим и безучастным, возникает «эффект маски». Страдает также и речь, теряющая эмоциональную наполненность. Больные паркинсонизмом говорят монотонно и тихо.

    Еще один симптом болезни Паркинсона — мышечная ригидность, или повышение тонуса мышц. Постоянное напряжение побуждает человека принимать определенную позу — руки сгибаются в локтях, появляется сутулость, голова наклонена вперед, ноги слегка согнуты.

    Будет полезно:  Анальная трещина

    На поздних стадиях болезни развивается так называемая постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать двигаться, а потом очень трудно остановиться. Больной постепенно теряет контроль над своим телом, ему становится сложно удерживать равновесие.

    Двигательные нарушения — не единственный признак болезни Паркинсона. Параллельно, а порой и до проявления тремора, наблюдаются нарушения в работе вегетативной нервной системы. Кожа становится жирной, наблюдается обильное слюноотделение и потливость, которая никак не зависит от окружающей температуры и физических усилий. Обоняние может снизиться до полного исчезновения. Больные жалуются на запоры и проблемы с мочеиспусканием.

    Болезнь Паркинсона названа по имени британского доктора Джеймса Паркинсона, который описал ее симптомы в своей статье «Эссе о дрожательном параличе» в 1817 году. Сегодня термин «дрожательный паралич» устарел. Тем более что тремор конечностей далеко не единственный симптом болезни Паркинсона.

    Болезнь Паркинсона редко затрагивает интеллектуальную сферу — большинство больных на ранних и средних стадиях развития заболевания сохраняют остроту ума. Однако болезнь Паркинсона часто сопровождается замедлением всех мыслительных процессов, ухудшением памяти и проблемой с формулированием мыслей, равнодушием к миру и к себе, пониженным настроением и депрессией.

    Обычно для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и проверки симптомов. При подозрении на болезнь Паркинсона используют такие методы обследования, как ультразвуковое исследование черной субстанции, КТ или МРТ головного мозга.

    Формы заболевания

    На сегодняшний день врачи выделяют три формы болезни Паркинсона, которые различаются проявлением той или иной симптоматики:

    • акинетико-ригидная. При этой форме наиболее ярко проявляется повышение тонуса мышц, движения больного замедляются, возможна полная обездвиженность;
    • дрожательная. Эта форма проявляется дрожью рук, языка, нижней челюсти;
    • смешанная. Обычно эта форма проявляется дрожью рук, но позднее к ней присоединяется и скованность движений.

    Диагноз «болезнь Паркинсона» был поставлен многим известным людям — Папе Римскому Иоанну Павлу II, актерам Майклу Джею Фоксу (он же в 2000 году организовал фонд для изучения этого недуга) и Валентину Гафту, боксерам Мохаммеду Али и Фредди Роучу, музыканту Оззи Осборну, художнику Сальвадору Дали, гонщику Филу Хиллу, политику Эриху Хоннекеру. Паркинсонизмом страдает также основатель Microsoft Билл Гейтс и баскетболист Брайан Грант.

    Стадии болезни

    Существует 5 стадий болезни Паркинсона. Эта классификация была разработана в 1960 годах и используется до сих пор:

    0 стадия — отсутствие двигательных нарушений;

    I стадия — двигательные нарушения с одной стороны тела;

    II стадия — двусторонние двигательные нарушения, при которых пациент ходит без ограничений, поддерживает равновесие;

    III стадия — появляется умеренная постуральная неустойчивость, но пациент еще не нуждается в посторонней помощи;

    IV стадия — существенные нарушения в двигательной активности, больной не может совершать сложных движений, но не нуждается в поддержке для того, чтобы стоять и ходить;

    V стадия — больной не может передвигаться без посторонней помощи.

    Несмотря на то, что болезнь Паркинсона нельзя полностью вылечить, можно свести к минимуму проявления ее симптомов. Это поможет облегчить жизнь пациента, а возможно, и продлить ее. Как и при любых заболеваниях, поддерживающую терапию лучше начинать на самых ранних стадиях. К ней относится не только регулярный прием лекарств, но и профессиональный уход, предоставить который могут современные гериатрические центры.

    Куда можно обратиться для ухода за пациентами с болезнью Паркинсона?

    Никто не хочет рисковать здоровьем и комфортом близкого человека. Именно поэтому при выборе гериатрического центра стоит отдавать предпочтение проверенным организациям, которые существуют на рынке не первый год и имеют хорошие рекомендации. К таким учреждениям, например, относятся гериатрические центры Senior Group. Подробнее об их работе нам рассказал заместитель генерального директора по медицинской части Senior Group Мария Литвинова:

    «Наша организация уже 11 лет работает с пожилыми людьми, страдающими болезнью Паркинсона, а также болезнью Альцгеймера и деменцией. Консалтингом в Senior Group занимаются ведущие израильские специалисты в сфере гериатрии. Для каждого пациента составляется индивидуальная программа ухода в зависимости от состояния его здоровья. Помимо лекарственной терапии и комфортных номеров со специальной ортопедической мебелью, в Senior Group оборудован специальный спортзал с современными тренажерами, где пациенты под чутким контролем наших сотрудников могут заниматься лечебной физкультурой. Меню для постояльцев также составляется индивидуально — в зависимости от предпочтений и медицинских показаний.

    В штате Senior Group трудится междисциплинарная команда врачей: реабилитологи, гериатры, психиатры, нейропсихологи и другие специалисты. Не менее важно для нас и эмоциональное состояние пациентов, поэтому сотрудники центра всеми силами поддерживают в учреждении непринужденную атмосферу, в которой постояльцы могут свободно общаться друг с другом и своими родными.

    При этом мы не забываем о мерах безопасности — во всех гериатрических центрах работает профессиональная охрана, а по периметру и внутри здания развешаны камеры видеонаблюдения. Стоит отметить, что длительное пребывание в Senior Group может частично оплачиваться государством путем субсидий, поскольку наша компания официально является поставщиком социальных услуг по Москве и Московской области».

    P. S. На сайте Senior Group есть рекомендации по уходу за больными, страдающими болезнью Паркинсона.

    Лицензия на осуществление медицинской деятельности № ЛО-50-01-009757 выдана в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Московской области от 5 июня 2018 года № 818.

    Болезнь Паркинсона

    Болезнь Паркинсона – нейродегенеративное заболевание, распространенное среди взрослых людей, первые признаки и симптомы которого могут возникнуть у взрослых, в юности, при наличии причин, а лечение помогает замедлить прогрессирование синдрома, но не избавиться от него.

    Синдром паркинсонизма развивается вследствие дегенеративных изменений в черной субстанции головного мозга. По причине того, что начинают гибнуть дофамин-продуцирующие нейроны.

    Дебют болезни Паркинсона обычно происходит после 50 лет, хотя в последние десятилетия нередки случаи, когда первые симптомы наблюдаются у молодых (с 16 лет) людей. Это объясняется ухудшением экологии, генетическими врожденными проблемами и нездоровым образом жизни.

    Причины возникновения

    Рассказать все о болезни Паркинсона, симптомах и лечении простыми словами достаточно сложно, однако причины возникновения и развития паркинсонизма, врачам понятны в достаточной мере.

    Болезнь Паркинсона или дрожательный паралич (почему она так называется, понятно из основных проявлений даже на начальной стадии) – одно из распространенных дегенеративных заболеваний мозга, ежегодно поражающее тысячи человек.

    Но жить с такой патологией можно на протяжении десятилетий.

    Ученые до сих пор не способны точно установить, что конкретно провоцирует развитие заболевания. Однако факторы, ускоряющие деградацию установлены точно:

    • постепенное старение организма, при котором количество нейронов, вырабатывающих дофамин уменьшается естественным образом;
    • генетическая предрасположенность, передающаяся по наследству;
    • проживание в районах с загрязненной атмосферой, особенно опасно жить рядом с крупными производствами, автострадами, железными дорогами;
    • массивное или хроническое отравление определенными химическими соединениями;
    • постоянный дефицит витамина D – истощение его запасов в организме может вызвать болезнь Паркинсона даже в раннем возрасте, для которой характерно медленное развитие;
    • травмы головного мозга, опухоли;
    • нейроинфекции, особенно опасен клещевой энцефалит.

    Также на прогрессирование патологии влияет применение некоторых медицинских препаратов, наркотических веществ.

    Ученые считают, что сигналом к развитию болезни является воздействие нескольких неблагоприятных факторов одновременно.

    Симптомы заболевания Паркинсона

    Симптомы болезни Паркинсона достаточно разнообразны, иногда сложно понять, когда начинается, как именно впервые проявляется это заболевание. Но возникновение одного или нескольких из них, даже в юном возрасте, служит сигналом для беспокойства.

    Главные признаки связаны с утерей контроля над движениями:

    • скованность, ригидность мышц;
    • тремор, проявляющийся при движении, в состоянии покоя;
    • снижение способности удерживать равновесие;
    • снижение скорости, амплитуды движений.

    Болезнь можно определить не только по симптоматике, связанной с нарушениями подвижности тела, но и по другим характерным признакам:

    • патологическая утомляемость;
    • нарушение обмена веществ, проблемы с желудочно-кишечным трактом;
    • усиливающаяся потливость;
    • снижение остроты обоняния;

    Болезнь Паркинсона

    Паркинсонизм – один из наиболее распространенных синдромов в клинической неврологии, который чрезвычайно полиэтиологичен. Классическая триада симптомов паркинсонизма включает: а) брадикинезию (это облигатный признак, без которого не может быть выставлен диагноз паркинсонизма); экстрапирамидную мышечную ригидность; в) тремор покоя. Два последних проявления при некоторых вариантах паркинсонизма могут отсутствовать. В зависимости от конкретной нозологической формы, к указанным проявлениям добавляется ряд других – постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона, более сложный по формуле тремор конечностей при некоторых генетических вариантах паркинсонизма и т.д.

    Будет полезно:  Боль в груди (болезненность молочных желез)

    Согласно современным представлениям, синдром паркинсонизма может быть подразделен на следующие категории:

    • Первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма – так называемый ювенильный паркинсонизм.
    • Вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в т.ч. лекарственный), посттравматический, постинфекционный.
    • Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм “плюс”). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизм “плюс”, следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию.
    • Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС. Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона–Коновалова), нейроферритинопатию (болезнь Галлервордена–Шпатца), дофа-чувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и т.д.

    На практике около 75% всех случаев паркинсонизма приходятся на первичный (идиопатический) паркинсонизм и, в первую очередь, на наиболее изученную и социально значимую разновидность первичного паркинсонизма – болезнь Паркинсона.

    Болезнь Паркинсона представляет собой второе по частоте нейродегенеративное заболевание человека (после болезни Альцгеймера), общая распространенность болезни Паркинсона в популяциях мира составляет примерно 200 случаев на 100 000 населения. Согласно имеющимся данным, в 2007 году в мире насчитывалось свыше 6 млн. человек с болезнью Паркинсона. Заболевание встречается чаще всего у лиц пожилого возраста: так, у лиц старше 60 лет оно отмечается примерно в 1% случаев, а у лиц после 75 лет – уже в 2–3% случаев и более. В то же время, примерно каждый десятый пациент заболевает болезнью Паркинсона до 50 лет, а каждый двадцатый – до 40 лет. В связи с этим выделяют отдельную подгруппу – болезнь Паркинсона с ранним началом, отличающуюся рядом особенностей механизмов развития болезни, клинической картиной и течением, а также реакцией на противопаркинсонические препараты и прогнозом.

    В большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, и только у 5–10% лиц развитие болезни Паркинсона обусловлено мутациями ряда генов, имеющих отношение к функционированию митохондрий, антиоксидантной защите клетки и процессингу нейрональных белков. Достижения молекулярной биологии позволили идентифицировать сложный патобиохимический каскад болезни Паркинсона, в центре которого лежит нарушение конформации клеточного белка альфа-синуклеина – основного компонента телец Леви (тельца Леви, представляющие собой крупные эозинофильные включения в цитоплазме дегенерирующих нейронов, считаются патогномоничным морфологическим признаком болезни Паркинсона).

    Основные симптомы болезни Паркинсона (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в различных отделах головного мозга, в первую очередь – в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели более половины клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина в полосатом теле на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма, начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возраст-зависимый характер болезни Паркинсона.

    Следует отметить, что в последние годы представления об “ограниченности” морфологического субстрата болезни Паркинсона, затрагивающего в основном дофамин-продуцирующие нейроны черной субстанции, претерпели существенные изменения. Последние данные свидетельствуют о наличии патологических синуклеин-позитивных включений в обонятельных луковицах, клетках каудальных отделов ствола мозга, ядрах шва и ретикулярной формации уже в ранней стадии болезни. Более того, даже в продромальном периоде четкие нейродегенеративные изменения “паркинсонического” типа выявляются в периферических вегетативных нейронах (например, в клетках мезентериального сплетения), что позволяет по-новому взглянуть на этиологию заболевания и, в частности, переосмыслить значимость алиментарно-токсических факторов в ее происхождении. Таким образом, существование длительной, многолетней стадии “предболезни” у пациентов с идиопатическим паркинсонизмом в настоящее время не вызывает сомнений.

    Установлено, что нейродегенеративный процесс при болезни Паркинсона имеет нелинейный характер: основная и наиболее “драматическая” гибель нейронов происходит за несколько лет до манифестации клинических симптомов или в первые 2–3 года болезни. Это делает чрезвычайно актуальным поиск биомаркеров, которые позволили бы достоверно верифицировать развивающуюся патологию в ее скрытой (латентной) стадии. Именно максимально ранняя диагностика является залогом успеха превентивной нейропротективной терапии, подходы к которой интенсивно разрабатываются в ведущих лабораториях мира. При болезни Паркинсона в качестве биомаркеров изучаются разнообразные биохимические, электрофизиологические, радиологические признаки, однако специфичность и чувствительность большинства применяемых тестов пока недостаточна, а ряд исследовательских технологий (таких как ПЭТ) в силу их сложности и высокой стоимости остаются практически недоступными для реального применения на практике. Большой интерес в последние годы вызывают новые технологии нейровизуализации, такие как транскраниальнаясонография (выявление гиперэхогенности черной субстанции) или специальные режимы МРТ-исследования (морфометрия, трактография и др.), которые не только расширяют дифференциально-диагностический арсенал паркинсонологов, но и позволяют получить новые важные данные о стадийности и механизмах развития паркинсонизма. Большое значение в ранней диагностике болезни Паркинсона имеют немоторные проявления – вегетативные, чувствительные, диссомнические, когнитивные и аффективные. Они развиваются за 3–15 лет (а некоторые даже ранее) до появления классических двигательных расстройств, а по мере течения болезни именно немоторные проявления могут быть главным фактором, определяющим качество жизни.

    В настоящее время существует 6 основных групп противопаркинсонических средств:

    • препараты леводопы;
    • агонисты дофаминовых рецепторов;
    • ингибиторы катехол-орто-метилтрансферазы (КОМТ);
    • ингибиторы моноаминоксидазы Б (МАО-Б);
    • амантадины;
    • центральные холинолитики.

    Препаратами первого ряда при болезни Паркинсона остаются разнообразные формы леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов. Современная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает использование методов, обеспечивающих постоянство дофаминергической стимуляции, что может достигаться с помощью пролонгированных форм соответствующих препаратов, ингибирования ферментов метаболизма леводопы, применения специальных помп-систем (дуоденальных, подкожных) и трансдермальных пластырей. Препараты из других групп находят свое применение в основном в лечении наиболее ранних стадий болезни (ингибиторы МАО-Б) либо, напротив, в развернутой стадии патологического процесса для коррекции нарушений, возникающих на фоне длительного лечения пациентов леводопой.

    Значительный прогресс наблюдается в разработке хирургических методов лечения болезни Паркинсона. Два используемых в настоящее время нейрохирургических подхода – стереотаксическая деструкция определенных групп подкорковых ядер либо хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга с использованием имплантированных электродов – относятся к методам функциональной нейрохирургии и имеют целью прерывание патологически функционирующих паллидо-таламо-кортикальных нейрональных “контуров”. Использование данных операций во многих случаях сопровождается уменьшением выраженности тремора и других моторных проявлений болезни Паркинсона, в том числе леводопа-индуцированных дискинезий и двигательных флюктуаций, что позволяет сочетать нейрохирургический подход с традиционной фармакотерапией болезни. Глубокая электростимуляция имеет несомненные преимущества перед деструктивными операциями, поскольку она может проводиться с двух сторон (в то время как 2-сторонняя деструкция вентролатерального ядра таламуса и других типичных мишеней чревата развитием псевдобульбарного синдрома), характеризуется меньшим числом осложнений и более отчетливым эффектом в отношении всех основных клинических проявлений паркинсонизма. В мире опыт глубокой электростимуляции мозга при болезни Паркинсона насчитывает уже более 20 лет и показывает стойкость достигаемого клинического улучшения, поддержание достойного качества жизни оперированных больных, возможность снижения дозы леводопы и ряд других существенных преимуществ.

    Новые технологии лечения болезни Паркинсона развиваются благодаря достижениям фундаментальныхнейронаук. Так, постепенно все шире внедряются экспериментальные технологии генной и клеточной терапии с использованием рекомбинантных вирусных векторов и нанолипосомальных систем доставки. Однако, при наличии отчетливого симптоматического эффекта нейрохирургических вмешательств, важнейшей и пока нерешенной проблемой остается оценка нейропротективного потенциала данных операций. Важнейшим “прорывом” последних лет стало интенсивное изучение противопаркинсонических соединений недофаминового ряда, воздействующих на аденозиновые, серотониновые, опиатные, каннабиноидыне рецепторы, что может позволить добиться лучшего контроля за многообразными симптомами болезни Паркинсона, особенно в ее развернутых стадиях.

    Будет полезно:  Боль в груди: проблемы с сердцем или невралгия?

    Болезнь Паркинсона: симптомы и признаки, причины появления, лечение болезни у мужчин и женщин

    Болезнь Паркинсона – хроническое неврологическое заболевание, характерное для пожилых людей. Все начинается с легкого тремора мышц, а заканчивается полной потерей двигательной и интеллектуальной активности, а потом и смертью. Однако это заболевание не приговор – своевременная диагностика и правильное лечение будут залогом долгой и вполне комфортной жизни человека.

    Болезнь Паркинсона что это такое?

    Болезнь Паркинсона (БП) – это неизлечимое дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся потерей контроля над координацией движений. Паркинсонизм прогрессирует очень медленно, поэтому оценить течение патологии возможно только при проведении анализа нескольких лет жизни больного.

    Патологические модификации при БП локализуются в черной субстанции мозга, где начинается разрушение нейронов, отвечающих за выработку важного нейромедиатора – дофамина. Данное хим. вещество обеспечивает контакт между клетками черного вещества и полосатого тела мозга. При нарушении этого процесса человек утрачивает способность координировать и управлять своими двигательными функциями.

    Причины возникновения болезни

    Так как точные причины заболевания не установлены, специалисты выделяют ряд факторов, которые способствуют формированию патологии. К ним относятся:

    • наследственная предрасположенность – доказано, что в 20% от всех случаев в прошлых поколениях ближайшие родственники пациента также страдали от паркинсонизма;
    • наличие свободных радикалов в черной мозговой субстанции – такие частицы вызывают окислительные процессы в органе, что ведет к необратимым повреждениям на пораженных участках;
    • интоксикации мозга внутренними и внешними токсинами;
    • генетические аномалии – ученые определили, что при наличии определенного гена, у молодых людей происходит развитие ювенильного паркинсонизма;
    • нехватка витамина D у пожилых людей – увеличивает опасность поражения головного мозга свободными радикалами и токсическими веществами;
    • формирование аномальных митохондрий в клетках мозга, провоцирующих развитие дегенерационных процессов в них;
    • инфекционно-воспалительные поражения различных структур мозга – энцефалиты, вирусы, менингит и пр.;
    • врожденные аномалии строения сосудов;
    • атеросклероз;
    • тяжелые сотрясения и ЧМТ – вызывают сбои в функционировании черного вещества;
    • употребление наркотических препаратов и некоторых медикаментов (например, нейролептиков);
    • злоупотребление алкоголем;
    • неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания.

    Группа риска

    Основная группа риска – пожилые люди. По распространенности недуг стоит на втором месте после болезни Альцгеймера и поражает около 1% лиц старше 60 лет и до 4% лиц старше 85 лет.

    Есть случаи заболеваемости и у молодых людей, но они более редки (с ранним началом – до 40 лет и ювенальная – до 20 лет).

    Исследователи считают, что заболеванию подвержены те, кто:

    • имеет генетическую предрасположенность;
    • проживает в сельской местности (вероятно, из-за контакта с удобрениями);
    • работает в сфере химической промышленности;
    • живет вблизи промышленных предприятий;
    • перенес инфекции нервной системы (например, энцефалит);
    • имеет атеросклероз сосудов головного мозга;
    • длительно принимал нейролептики (фенотиазинового ряда).

    Перечисленные пункты не являются прямыми причинами заболевания, они могут лишь стать предрасполагающими факторами в развитии патологии.

    Что интересно, курильщики и любители кофе болеют реже.

    Причины заболевания у молодых

    По статистике, число молодых людей (до 40 лет), страдающих болезнью Паркинсона, не превышает 20% от общего числа пациентов.

    Поскольку случаев заболевания значительно меньше, чем у пожилых, диагностика усложняется. Выслушав жалобы на боли в теле (из-за непроизвольных мышечных сокращений), лечащий врач может подумать про артрит.

    Основные причины заболеваемости среди молодых людей:

    • наследственность;
    • черепно-мозговые травмы;
    • перенесенный энцефалит.

    Помимо основных физических симптомов (дрожь в конечностях, ригидность мышц и т.д.), у больных отмечаются и психические нарушения. Молодые пациенты описывают свое состояние как апатичное и безразличное, отмечают появление бессонницы, потерю смысла жизни, утрату инициативы.

    Диагностика заболевания

    Диагностика болезни Паркинсона начинается со сбора жалоб, истории развития патологии. Пациент должен максимально точно отвечать на вопросы врача. Далее проводится неврологический осмотр и назначаются обследования.

    Инструментальная диагностика болезни Паркинсона включает в себя:

    1. МРТ головного мозга. Обнаруживаются пустоты – участки отмершей нервной ткани.
    2. КТ головного мозга. Диагностируется лейкоареоз – разрастание белого вещества.
    3. ПЭТ (Позитронно-эмиссионная томография) мозга. Обнаруживается уменьшение клеток, вырабатывающих дофамин.
    4. Транскраниальная сонография. Современный, эффективный способ увидеть усиление сигнала от патологических очагов.
    5. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография. Используется редко Дает трехмерное изображение мозга, где видна работа участков, вырабатывающих дофамин.

    выявление генетических дефектов при первичной форме;

    обнаружение телец Леви – это диагностика после смерти пациента.

    Используется тест с Леводопой (противопаркинсонический препарат) – положительный эффект от разового приема препарата.

    Сколько живут с болезнью Паркинсона?

    Паркинсонизм – это не приговор, при правильно подобранной терапии и надлежащих условиях проживания, больной человек может прожить полноценную и долгую жизнь.

    Если говорить о том, сколько живут с болезнью Паркинсона, то необходимо учесть ряд определенных обстоятельств:

    • на какой стадии был обнаружен недуг;
    • возраст человека;
    • общее состояние здоровья;
    • комфортность и обеспеченность домашних условий.

    Средняя продолжительность жизни людей с Болезнью Паркинсона указана в таблице:

    Период выявления патологии

    Симптомы и признаки у женщин

    На начальной стадии заболевания появляются первые признаки паркинсонизма:

    упадок сил: наблюдается хроническое недомогание и расстройство сна;

    изменения в походке: шаги становятся более замедленными, короткими, возникает чувство неустойчивости, поэтому человека немного пошатывает при ходьбе;

    невнятная ресчь: пациент периодически сбивается с мысли, забывает суть диалога;

    меняется почерк: буквы выглядят очень маленькими, могут отличаться между собой по размеру и стилю;

    безэмоциональность: лицо больного выглядит абсолютно неэмоциональным, мимика практически полностью отсутствует;

    депрессии: появляются длительные беспричинные депрессии, резко меняется настроение;

    мышечная ригидность: мышцы неестественно напряжены;

    тремор: самопроизвольное вздрагивание нижних и верхних конечностей.

    Раннее диагносцирование недуга поможет больному значительно сохранить качество жизни. По мере прогрессирования болезни развивается и симптоматика.

    Появляются основные симптомы заболевания:

    • усиление ригидности: двигательные мышцы находятся в сильном напряжении, человеку трудно осуществлять какие-либо движения;
    • маска: лицо имеет выражение маски;
    • руки/ноги постоянно согнуты: при попытке вернуть конечность в нормальное положение движения выглядят прерывистыми, толчкообразными — симптом зубчатого колеса;
    • тремор:кисти рук находятся в непрекращающемся дрожании (визуально напоминает счет монет пальцами или катание мячика), кроме того отмечается подрагивание подбородка и стоп, данные симптомы отступают только в период сна;
    • бардикинезия: чрезмерное замедление действий (повседневные процедуры – чистка зубов, одевание, умывание выполняются по несколько часов);
    • спазмы мыщц: мышечные спазмы во всем теле;
    • острое расстройство координации: учащаются падения при вставании, ходьбе;
    • нарушения дефекации: (запоры) и мочеиспускания (недержание мочи);
    • депрессия: тяжелое депрессивное состояние – человек становится пугливым, неуверенным в себе, боится многолюдных мест;
    • речь: плохо распознается, голос становится гнусавым, при разговоре часто повторяются одни и те же слова;
    • фрагментарная потеря памяти;
    • расстройство режима отдыха: присутствие ночных кошмаров, оцепенения мышц мешает человеку спокойно спать;
    • увеличивается потоотделение;
    • слюнотечение;
    • деменация: нарушение интеллектуальных способностей (заторможенное мышление, невнимательность, изменение личности);
    • сухость кожных покровов: перхоть на голове.

    Симптомы и признаки у мужчин

    Есть ли различия у мужчин и женщин в проявлении паркинсонизма? У всех симптоматика практически идентична, но стоит отметить, что мужчины чаще страдают от данной патологии и первоначальные признаки у них возникают раньше, чем у женщин. Кроме того, на фоне заболевания у мужской половины развивается импотенция, более ярко проявляются речевые и зрительные нарушения, замедляется мышление, появляется рассеянность и дезориентация в пространстве.

    Женщины при паркинсонизме более подвержены депрессиям, у многих развивается слабоумие. Из-за данных различий медикаментозное лечение болезни у мужчин и женщин будет также отличаться.

    Слабоумие развивается в 17% случаев при диагностировании болезни до 70 лет и в целых 83% случаев, если диагноз поставлен после 70 лет.

    Человек с болезнью Паркинсона изменяется психологически – проявляются эгоизм, плаксивость, требование внимания к себе, возможно заискивание перед лицами, занимающими высокие должности. Важно понимать, что эти изменения не отражают истинное лицо больного, а являются трансформацией психики в следствие болезни. С такими людьми бывает сложно, но нужно запастись терпением – они не виноваты, что заболели.

    Стадии

    Существует классификация стадий заболевания по Хен и Яру. Она приведена в таблице.

    Источники:

    http://www.kp.ru/guide/bolezn-parkinsona.html

    http://newneuro.ru/bolezn-parkinsona/

    http://www.neurology.ru/simptomy-i-zabolevaniya/bolezn-parkinsona

    http://sprosivracha.com/articles/health/101-bolezn-parkinsona-priznaki-simptomy-i-lechenie-u-pozhilyh-i-molodyh-lyudey

    http://golovalab.ru/inye-zabolevaniya/bolezn-parkinsona/otlichiya-ot-sindroma-parkinsonizma.html

    Ссылка на основную публикацию