Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла: симптомы, лечение, патологоанатомические особенности

Болезнь Уиппла (БУ) считается редкой патологией инфекционной природы, встречающейся чаще у мужчин в возрасте 48-54 лет. Впервые это состояние было описано патологоанатомом Джорджем Х. Уипплом в 1907 году в качестве липодистрофии кишечника. Болезнь Уиппла, симптомы: боли в суставах и животе, снижение массы тела, лимфаденопатия, уменьшение альбуминов в крови, анемический синдром.

Распространенность

Болезнь Уиппла – это инфекционная системная патология, спровоцированная бактерией Tropheryma whipplei, возникающая у страдающих болезнями Т-клеточного иммунитета, приводящая к 100% летальному исходу без длительной антибиотикотерапии.

Болезнь Уиппла преимущественно «мужская» болезнь

Патология чаще встречается у 73–87% мужчин 48-54-летнего возраста. Соотношение частоты встречаемости у мужчин и женщин составляет 8:1. Болезнь редкая. По исследованиям 2015 года частота заболеваемости по всему миру равна 1–6 новых случаев на 10 000 000 здоровых людей. БУ чаще выявляется у жителей сельской местности.

Известны случаи заболевания детей. У маленьких пациентов патология протекает в виде острой инфекции в 75% случаев (гастроэнтерит, воспаления легких, бактериемии). Возможно носительство инфекции при контакте со сточными канализационными водами, зараженными троферимой.

Причины болезни Уиппла, механизм

Мультисистемную патологию провоцирует бактериальный агент Tropheryma whipplei. Это грамположительная бактерия, которая относится к группе актиномицетов. Возбудитель поражает клетки макрофаги в организме больного. При попадании бактерии в пищеварительный тракт макрофаги поглощают ее.

После поглощения бактериального агента макрофаг становится инфицированным. Бактерия тормозит подачу сигнала о наличии чужеродного агента, нарушает переваривание (лизис) поглощенных макрофагом троферим.

Организм больного не способен усилить иммунный ответ, увеличив количество защитных клеток крови, так как бактерия тормозит макрофагов – первичное звено иммунитета.

При отсутствии иммунного ответа бактерия активно размножается, накапливаясь в кишечной слизистой. Через тонкий кишечник возбудитель попадает в лимфатическую систему, а затем в кровь. Находясь в кровеносной системе, троферима приводит к системным нарушениям, поражая мозг, кишечник, легкие, костный мозг, кожный покров, почки, сердце.

Заразиться можно через контакт со сточными водами, зараженными троферимой. Передача возбудителя происходит фекально-оральным путем через грязные руки. Случаев заражения от человека к человеку не выявлено.

У детей грудного возраста болезнь протекает бессимптомно. Возможно быстрое угасание клинических симптомов. По мере взросления иммунная система ребенка убивает трофериму.

Патологоанатомические особенности

Так как заболевание в 100% случаев без лечения вызывает смерть больного, были изучены патологоанатомические особенности. Болезнь Уиппла, патанатомия:

  • уплотнение, растяжение, зернистость слизистой тонкой кишки;
  • укорочение и утолщение ворсинок слизистой тонкого кишечника;
  • пятнистость оболочки кишки;
  • лимфоузлы брыжейки увеличиваются;
  • брыжейка становится толстой.

В толстом кишечнике, лимфоузлах, селезенке и печени при простом микроскопическом исследовании выявляются макрофаги с крупными гранулами, расположенными в цитоплазме (окраска препарата бриллиантовым фуксином).

Болезнь Уиппла затрагивает не только кишечник и ЖКТ, но и другие системы организма

При электронной микроскопии видны бактерии троферимы. После терапии антибактериальными препаратами микроорганизмы в микроскопических препаратах не выявляются. В лимфоузлах и брыжейке обнаруживаются жировые инфильтраты. Такие же образования находят на плевре, перикардиальной сумке, в печени.

Симптомы болезни Уиппла у взрослых

Клинические проявления патологии разнообразны: мигрирующая боль в суставах (73-80%), диспепсия с диарейным синдромом (72-81%), боль в животе (23-69%), снижение массы тела (79–93%), увеличение всех лимфоузлов (35-66%), снижение альбуминов крови, анемический синдром. Патология имеет 3 стадии:

  1. ранняя (продромальная);
  2. развернутая;
  3. системных поражений.

В ранней стадии возможны периоды ремиссии.

Ранний период

Ранняя стадия имеет продолжительность от 6 до 8 лет. У пациента отмечаются артрит, который не имеет лабораторных признаков. Возможно повышение белков острой фазы. Отзывы пациентов о симптоматике Болезни Уиппла в начале заболевания:

  • суставная боль отмечается в разных суставах;
  • гипертермия;
  • снижение веса;
  • анемический синдром.

Симптоматика болезни в 50% случаев очень похожа на признаки ревматоидного, псориатического артрита, а также анкилозирующего спондилоартрита. По этой причине возникают трудности диагностики на раннем этапе развития патологии. Диагностическим критерием при диагностике является возраст больного, особенно для мужчины.

Суставную боль при болезни Уиппла можно принять за последствия артрита

На этой стадии возможны также и другие симптомы:

  • пигментация кожного покрова (по причине разрастания наружного слоя кожи, мальабсорбции, недостаточной функции надпочечников, нехватки витамина В12);
  • сухость;
  • узловая эритема;
  • панникулит (воспаление подкожно-жировой клетчатки с последующим замещением соединительной тканью).

Эти признаки помогают диагностировать болезнь. При биопсии определяются PAS-положительные макрофаги, которые характерны для БУ.

Есть данные, что при назначении кортикостероидных препаратов и ингибиторов ФНО возможно усиление симптоматики. Это происходит по причине еще большего снижения иммунитета. При назначении антибактериальных препаратов симптоматика уходит.

Развернутый период

При развернутой стадии отмечаются гастроинтестинальные проявления. Они возникают из-за вовлечения в патологический процесс 12-перстной, тощей и подвздошной кишки.

  • диарейный синдром со стеатореей;
  • околопупочный болевой синдром (интенсивность боли разная, по типу схваток, чаще после употребления пищи);
  • быстро нарастающая потеря массы тела (до кахексии, анорексии);
  • мальабсорбция;
  • скрытые кровотечения из слизистой кишки;
  • профузное потоотделение;
  • озноб;
  • бессилие;
  • атрофия скелетной мускулатуры;
  • отсутствие аппетита.

В развернутой стадии иногда возможно поражение сердечно-сосудистой или нервной системы. При этом повреждения пищеварительного тракта отсутствуют.

Период системных поражений

Системные поражения чаще развиваются после 8-10 лет от начала болезни.

Стадия характеризуется следующими признаками:

  • поражение нервной системы;
  • повреждение сердца и сосудов;
  • гранулематозная лимфоаденопатия, липогранулематоз;
  • поражение легочного аппарата.

Возможен летальный исход, если не лечить БУ.

Повреждение центральной нервной системы (ЦНС) считается третьим проявлением по частоте. У больных отмечается:

  • мозжечковая атаксия;
  • миоклонические судороги жевательной и лицевой мускулатуры;
  • увеличение продолжительности сна;
  • паралич мускулатуры глаз;
  • кома;
  • синдром лобной доли и экстрапирамидные проявления;
  • повреждение гипоталамической области (сильная жажда, переедание с последующим вызовом рвоты, снижение полового влечения, отсутствие менструации, ночные пробуждения, трудности при засыпании);
  • депрессивное настроение, психоз, когнитивные нарушения, переходящие в деменцию;
  • поражение черепно-мозговых нервов (в 3% случаев).

Возможно поражение ЦНС без клинических проявлений.

На последней стадии болезнь Уиппла поражает сердце

Повреждение сердца и сосудов наблюдается в 17-55% случаев. У пациента возможны:

  1. воспаление внутренней оболочки сердца – эндокардит;
  2. патологии клапанного аппарата;
  3. воспаление мышцы сердца;
  4. гипертония;
  5. воспаление плевры и перикарда;
  6. коронариит, проявляющийся приступами стенокардии;
  7. прогрессирующая недостаточность функции сердца.
  8. внезапная смерть.

Эндокардит сопровождается нормальной температурой тела, отсутствием бактерий в микроскопических препаратах и типичными признаками поражения клапанов. Симптомов повреждения пищеварительной системы и суставов при эндокардите нет.

Повреждение органов дыхания сопровождается воспалением бронхов, плевритом, легочной гипертензией, интерстициальной болезнью легких. Частота возникновения легочных осложнений составляет 30-40 %.

При поражении лимфоузлов средостения (пространства в среднем отделе легких) у больного сдавливается трахея. Пациент жалуется на кашель и затруднение дыхания, редко на удушье.

Симптомы болезни Уиппла у детей

У грудных малышей и детей до 3-летнего возраста симптоматики не наблюдается. Возможны легкие симптомы диспепсии и мальабсорбции, которые быстро проходят без лечения.

Симптоматика БУ может проявляться у ребенка только после 3-летнего возраста. Синдром Уиппла проявляется поражением суставного аппарата, гастроэнтеритом, воспалением легких, а также бактериемией. По мере прогрессирования патологии возможны системные проявления (поражение сердца, легких и нервной системы).

Диагностические мероприятия

Диагностировать БУ сложно, так как симптомы схожи с другими заболеваниями. Часто верный диагноз выставляется через 2-5 лет.

Болезнь Уиппла, диагностика:

  1. Эзофагогастродуоденоскопия. Предназначена для выявления изменений слизистой тонкого кишечника. Во время обследования проводят биопсию.
  2. ПЦР диагностика материала для биопсии.
  3. УЗИ средостения, брюшной полости, интестинальных лимфоузлов и забрюшинного пространства.
  4. Рентгенография толстого и тонкого кишечника.
  5. Анализы крови на предмет анемического синдрома, тромбоцитоза, гиперлейкоцитоза и повышение СОЭ.
  6. Биохимия для определения концентрации альбуминов, кальция, железа, холестерина.

Согласно клиническим рекомендациям болезни Уиппла, эти исследования проводят для постановки диагноза и начала лечения.

Болезнь Уиппла, лечение

БУ лечится с использованием антибактериальных средств. До использования антибиотиков пациенты умирали в 100% случаев.

С 1980 года для терапии БУ применяли тетрациклин. Но препарат приводил к рецидиву патологии, поэтому от его использования отказались.

Сегодня для лечения болезни Уиппла основными препаратами являются: Цефтриаксон и Меропенем. Их применение изучено согласно рандомизированному исследованию, в котором участвовали 40 пациентов с БУ.

Индукционная терапия

Терапия Цефтриаксоном сначала назначается на 14 суток по 2 г за день однократно в вену. Меропенем делают внутривенно по 1 г трижды за сутки.

Если у больного отмечаются признаки поражения ЦНС, дозы увеличивают в 2 раза. Можно Цефтриаксон и Меропенем заменить сочетанием бензилпенициллина по 1,2 млн ЕД в мышцу и Стрептомицина по 1 г в вену 1 раз за сутки.

Поддерживающая терапия

Поддерживающая терапия проводится после индукционного лечения. Используются следующие препараты (варианты схем):

  1. Триметоприм + Сульфаметоксазол на протяжении 12 мес.
  2. Доксициклин + Гидроксихлорохин на протяжении 1 года.

Улучшение состояния на фоне терапии наступают уже через 2 недели, но морфологические изменения уходят медленно. Изменения в органах и тканях могут остаться на всю жизнь. При адекватной терапии исход БУ благоприятный.

Профилактика болезни Уиппла

Специфической профилактики БУ нет. Разработаны профилактические мероприятия только для пациентов, перенесших патологию:

  1. наблюдение у гастроэнтеролога;
  2. проведение биопсии 1 раз в 12 мес.

Эти мероприятия проводятся для своевременного выявления рецидива. При рецидиве БУ следует провести повторную терапию.

Болезнь Уиппла без лечения приводит к 100%-й смертности, поэтому сегодня созданы клинические рекомендации по выявлению и лечению патологии. Налажены эффективные схемы терапии, которые минимизируют рецидивы, проводится профилактика развития хронической БУ. Эти мероприятия помогли снизить процент смертности от БУ практически до нуля.

Болезнь Уиппла

Ранее неизвестная болезнь описана американским врачом патологоанатомом Д. Уипплом в 1907 г. Находки оказались настолько редкими, что только к 1988 г. накопили данные о 1000 пациентах.

Болезнь Уиппла 100 лет назад диагностировалась только при секционном исследовании. И сейчас остаются сложности, связанные с разнообразной симптоматикой и течением. Чаще патология сопровождается кишечной диспепсией, поносами, значительной потерей веса, анемией.

До настоящего времени выявить причину заболевания не удалось. Первый автор исследований предложил название «интестинальная липодистрофия», поскольку во всех случаях обнаруживали типичную гистологическую картину: увеличенные лимфоузлы кишечника, отложение жиров, воспалительный процесс в серозных оболочках внутренних органов.

Современные ученые установили связь с изменением клеточного иммунитета. Имеется факт, что к болезни Уиппла склонны белокожие люди в возрасте 30–60 лет, но описаны случаи заболевания трехлетних детей. Некоторые авторы считают, что мужчины болеют чаще.

Что известно о причинах болезни?

Изучение единичных случаев болезни позволило сделать вывод об основной роли инфекции. Вероятно, происходит заражение бактерией, близкой по типу к актиномицетам (назвали Tropheryma whippelii).

Первоначальное предположение строилось на основании находок в биоптатах лимфоузлов макрофагов с остатками бактерий. Затем подтверждение получено с помощью полимеразной цепной реакции. Удалось выделить и культивировать бактерию на среде из клеток-фагоцитов человека.

Каким образом микроорганизм попадает к человеку неясно. Передачи близким контактам не происходит. Поэтому возникло подозрение, что для заражения нужны дополнительные факторы. Единого мнения об участии клеточного иммунитета в болезни Уиппла нет, проблему продолжают изучать. Исследователи обращают внимание на изменение в соотношении типов Т-лимфоцитов, неясную потерю способности макрофагов кишечника уничтожать бактерии.

Будет полезно:  Апикальный периодонтит временных зубов

Что показывает гистология?

Гистологическое исследование позволяет установить характерное повреждение слизистой оболочки кишечника в собственном слое. Оно заключается в укорочении и утолщении ворсинок в тонкой кишке, изменении их формы, инфильтрации слизистой оболочки макрофагами крупных размеров.

В цитоплазме макрофагов при болезни обнаружено значительное количество гранул из гликопротеинов, имеющих родство к определенной окраске (названы PAS-пoзитивными). Вид клеток описывают как «пенистый». Этот признак считается главным (патогномоничным) в диагностике.

Другие клеточные элементы кишечника по виду неизменены, но значительно уменьшены в количестве, поскольку их замещают макрофаги. Стенка кишки наполнена широкими капиллярами и лимфатическими протоками с жировыми включениями.

С внешней стороны клеток также наблюдаются скопления жиров. Поверхностный слой эпителия кишечника может иметь участки с неспецифическими изменениями, но практически не поражается.

Электронная микроскопия позволила выявить при болезни Уиппла в собственном слое кишечника бациллоподобные тела. Они наиболее сконцентрированы в зонах вокруг сосудов. Также их находят в макрофагах, редко — в лейкоцитах, плазматических и эндотелиальных клетках.

Механизм развития

О системном характере патологии говорит выявление пенистых макрофагов не только в кишечнике, но и в печени, головном мозге, легочной ткани, лимфоузлах, сердце, надпочечниках, суставах. Видимо, при болезни происходит распространение инфекции по организму.

Путь внедрения возбудителя остается неясным. Учитывая максимальные изменения в кишечнике, можно предположить, что здесь начинается специфическая реакция. После инфильтрации собственного слоя затрудняется всасывание необходимых веществ через энтероциты. Кровеносные капилляры и лимфатические пути находятся в сдавленном состоянии.

Значительно увеличиваются лимфоузлы мезентериальной зоны (брыжейки), реже поражается группа в воротах печени, в забрюшинном слое. Тонкая кишка уплотняется, складки отекают, на оболочке выступают желтые узелковые высыпания. Возможно вовлечение толстого кишечника с развитием аналогичных изменений.

Однако замечено, что макрофаги с включениями в слизистой толстого кишечника обнаруживают в прямой и ободочной кишке не только при болезни Уиппла, но и у здоровых людей, при меланозе и гистиоцитозе. Воспаление листков брюшины (перитонит) — одна из тяжелых форм ответной реакции на инфицирование.

Симптомы болезни Уиппла

В течение болезни различают 3 стадии, имеющие свои признаки. I — начинается с внекишечной симптоматики, в 65% случаев первыми появляются непостоянные боли в мелких и крупных суставах. При этом признаков воспаления (опухоли, покраснения) нет.

Полиартрит носит мигрирующий характер, боли возникают то в одних, то в других суставах. В отличие от ревматоидного артрита нет стойкой деформации. Одновременно у пациента повышается температура, возможен затяжной трахеобронхит с кашлем. Болезнь Уиппла в этой форме протекает от трех до восьми лет.

II (развернутая) — стадия выраженного поражения кишечника. Для нее типичны:

  • Диарея носит хронический мучительный характер, стул обильный до 10 раз в сутки, каловые массы содержат много жира, возможны кровотечения с типичной «меленой» (черный жидкий кал). Живот вздут.
  • Кровотечения связаны со сниженной свертываемостью крови, вызванной потерей витамина К, прекращением его всасывания из пищи.
  • Пациенты жалуются на постоянные боли вокруг пупка, чувство распирания в животе, они уменьшаются после отхождения газов и стула. С острым приступом больного доставляют в хирургическое отделение. При осмотре врач обращается внимание на увеличенные лимфоузлы на периферии и в брыжейке кишечника. Их удается пропальпировать в животе. Узлы безболезненны, подвижны, не спаяны с кожей.
  • Постепенно нарастают признаки белковой недостаточности, гиповитаминоза: снижается аппетит, пациент сильно худеет, возникает слабость и атрофия мышц, появляются отеки на ногах, непереносимость молока. Из-за нарушенного всасывания необходимых веществ страдают все виды метаболизма.

III (стадия системных проявлений болезни) — характеризуется развитием внекишечных проявлений. Их можно разделить в зависимости от конкретного поражения органов. К признакам надпочечниковой недостаточности относятся: гипотензия, отказ от пищи (анорексия), появление пигментации кожи на лице, шее, кистях, тошнота, рвота. В анализах крови при этом выявляют гипогликемию, снижение уровня натрия.

Признаки поражения кожи: возможно развитие эритематозных высыпаний в виде узелков. Офтальмологические симптомы: воспаление глазных оболочек (увеит, кератит, ретинит). Нарушение деятельности сердца и сосудов проявляется: фиброзным эндокардитом, перикардитом, миокардитом, полисерозитом. Коронариит дает типичную картину стенокардии.

Поражается периферическая и центральная нервная система. У больных возникает потеря зрения, слуха, парез лицевого нерва с характерной асимметрией лица, нарушение чувствительности, подвижности, болевые ощущения в руках и ногах по типу полинейропатии.

Диагностика

Клинически болезнь Уиппла можно подозревать у пациента с болями в суставах и диареей. Это особенно важно, если человек быстро худеет, сохраняется температура неясного происхождения, пальпируются увеличенные лимфоузлы, тип поражения суставов установить не удается.

Лабораторные признаки болезни

Лабораторным путем удается подтвердить косвенные признаки поражения внутренних органов.

  • В общем анализе крови наблюдается: гипохромная анемия, лейкоцитоз, высокая СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов и эозинофилов.
  • В анализе мочи: возможна умеренная протеинурия.
  • Копрология показывает: массивное выделение кала, значительное количество жиров (стеаторея), наличие непереваренных мышечных волокон, возможна положительная реакция Грегерсена на скрытую кровь.

Биохимические тесты подтверждают нарушение всех видов метаболизма: значительно снижено количество общего белка за счет фракции альбуминов, повышаются трансаминазы, билирубин, падает концентрация в крови железа, кальция, натрия, калия. Определяется падение уровня глюкозы (гипогликемия), протромбина.

Что выявляют с помощью инструментальных методов?

Ультразвуковое исследование при болезни Уиппла мало информативно, поскольку оно нацелено на выявление изменений в плотных тканях. Помогает обнаружить увеличенные группы лимфоузлов кишечника в брюшной полости (мезентериальных, забрюшинных, околопеченочных).

Рентгенологическим способом проверяют тонкий кишечник с помощью приема пациентом бариевой взвеси. Тонкий кишечник выглядит расширенным, контуры образуют крупнозубчатый рисунок, иногда увеличенные лимфоузлы дают картину дефекта наполнения.

Складки на слизистой оболочке утолщены и расширены инфильтрацией. Снижена эластичность. На увеличение ретроперитонеальных лимфоузлов указывает расширенный дуоденальный изгиб.

Лимфография — метод связан с введением контрастного вещества в общий лимфатический проток с последующим контролем рентгеновскими снимками. Позволяет обнаружить явления воспаления, застоя в лимфатических протоках. На фиброэзофагогастродуоденоскопии можно выявить сопутствующий гастрит.

Метод исследования биоптата

Биопсия участка слизистой оболочки тонкой кишки — пока единственный способ уточнить диагноз болезни Уиппла и провести дифференциальную диагностику с другими похожими поражениями.

Забор материала проводится при осмотре эндоскопом двенадцатиперстной кишки. Считается, что эта зона содержит максимум гистологических доказательств уже в начальной стадии заболевания.

Наиболее ценными являются следующие признаки:

  • выявление «пенистых» макрофагов в собственном слое слизистой оболочки;
  • подтверждение наличия в макрофагах PAS-позитивных гранул с помощью окраски бриллиантовым фуксином;
  • обнаружение в ходе электронной микроскопии «телец Уиппла», палочкообразных образований внутри макрофагов и во внеклеточном пространстве;
  • накопление жировых включений в слизистой оболочке, лимфатических узлах;
  • расширение просвета и застой в лимфатических сосудах.

С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика?

Такие мало специфические симптомы, как потеря веса, диарея, слабость, увеличение лимфоузлов вызывает необходимость дифференциальной диагностики болезни Уиппла со следующими заболеваниями:

  • лимфоаденопатиями разной этиологии;
  • раковой опухолью;
  • болезнью Крона;
  • неспецифическим язвенным колитом;
  • синдромом Золлингера-Эллисона;
  • хроническим энтероколитом;
  • спру;
  • болезнью Аддисона.

Лечение

Пациент с нарушенным всасыванием питательных веществ из кишечника нуждается в диетическом питании. Для коррекции диета должна содержать животные белки до 150 г/сут, но ограниченное количество жиров (30 г/сут.). Больному назначаются специальные смеси из питательных компонентов для еды и дополнительно внутривенно вводят раствор Альбумина, аминокислот.

Поддержка пищеварения нуждается в применении ферментных препаратов с липазой — Пангрола, Мезима. В лечении болезни Уиппла применяются антибактериальные средства.

Главную задачу по уничтожению инфекционного возбудителя выполняют антибиотики. Важно использовать лекарственные препараты, обладающие способностью проникать сквозь гематоэнцефалический барьер, для терапии клеток головного мозга.

Используются антибиотики: Тетрациклин, Доксициклин, Тайгециклин, Метациклин, производные пенициллина, Ампициллин, Стрептомицин, препараты цефалоспоринового ряда. При поражении головного мозга применяют Рифампицин и Хлорамфеникол.

Лечение проводят длительно от 2 до 5 месяцев. Антибиотики меняют, чтобы не вызвать привыкания. Затем 9 месяцев пациенту предлагается интермиттирующая терапия (3 дня принимать препараты, 4 дня перерыв и повтор). Ко-тримоксазол назначается на 1–2 года в качестве поддерживающего лечения.

Все препараты вводятся внутривенно и внутримышечно, учитывая нарушенную всасывающую способность кишечника. При болях в животе показаны спазмолитики, они также способны замедлить кишечную перистальтику. С целью снижения поступления в кишечник воды и электролитов назначают Имодиум, Лоперамид.

Для выведения шлаковых веществ применяются энтеросорбенты и препараты висмута. Устранить иммунные нарушения при болезни помогают курсы кортикостероидов. Пациентам необходима симптоматическая терапия: витамины (группы В, С, К), препараты железа, коррекция электролитного баланса.

Критерии эффективности

Без необходимой терапии болезнь Уиппла быстро прогрессирует, итог — летальный исход. Применение антибактериальных средств позволяет через месяц добиться устранения болей в суставах, лихорадки. Восстановление нарушений кишечника происходит медленно.

Результативность терапии оценивают не только по клиническим наблюдениям, но и с помощью повторных исследований биоптата слизистой оболочки кишки. Основной признак эффективности — исчезновение макрофагов.

Под влиянием лечения восстанавливается структура ворсинок слизистой оболочки кишечника, из межклеточного пространства исчезают бациллы. В некоторых случаях остаются очаги макрофагов с расширенными сосудами и скоплениями жировых включений.

О полном выздоровлении и победе над болезнью пока речи не идет. Рецидивы могут возникнуть спустя многие годы. Врачи считают, что пациенты с подозрением на болезнь Уиппла должны направляться для лечения и обследования в специализированные центры. Это позволяет быстрее поставить диагноз и добиться максимально возможных результатов терапии.

Болезнь Уиппла

Общая информация

Болезнь Уипплаинфекционное системное заболевание, к счастью, редкое, вызываемая бактерией Tropheryma whippelii.

Отличительной особенностью этого состояния является накопление липидного и гликопротеинового материала в слизистой оболочке тонкой кишки, в лимфатических тканях брыжейки и лимфатических узлах, поэтому болезнь Уиппла также называется кишечной липодистрофией. Точные обстоятельства, благоприятствующие заражению бактерией, пока не известны, однако была выявлена иммунологическая, приобретенная или генетическая предрасположенность.

Клиническая картина болезни Уиппла переменна. Проявление этого заболевания сильнее всего сказывается на слизистой оболочке тонкого кишечника, однако в процесс также вовлечены и другие органы, такие как сердце, легкие, глаза и головной мозг. Пациенты обычно страдают от болей в животе, жара, потери веса, диареи, мальабсорбции кишечника (нарушение всасывания в кишечнике), гиперпигментации кожи и полиартралгии (боль, ощущаемая во многих суставах одновременно или последовательно).

В большинстве случаев диагноз ставится путем гистопатологической оценки инфицированных тканей (слизистой оболочки кишечника, лимфатических узлов и т. д.) после биопсии. Для подтверждения диагноза могут быть полезны исследования культуры и молекулярно-генетический анализ, например, полимеразная цепная реакция (ПЦР).

Лечение болезни Уиппла основано на назначении антибиотиков для устранения бактерий. После проведения терапии клиническое улучшение происходит быстро, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Кишечные симптомы обычно исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление наблюдается только спустя 2 года.

Будет полезно:  Боль в лобковой кости

Если болезнь Уиппла не будет распознана и правильно диагностирована, она может привести к инвалидности или даже смерти.

Что такое Болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла является редким системное заболевание с хроническим течением. Это состояние характеризуется наличием липидных и гликопротеиновых агрегатов в слизистой оболочке кишечника и лимфатических узлах, мальабсорбцией, артралгией, диареей, болями в животе и потерей веса.

Болезнь Уиппла поражает главным образом тонкую кишку, однако она не щадит и другие части тела, такие как суставы, легкие, сердце, селезенку, печень, почки, скелетную мускулатуру и центральную нервную систему.

Причины и факторы риска

Болезнь Уиппла возникает в результате хронической инфекции, грамположительной бактерией Tropheryma whippelii.

Основной особенностью клинической картины является появление большого количества макрофагов, нагруженных липидами и гликопротеином, в слизистой оболочке тонкого кишечника, в лимфатических тканях брыжейки и в лимфатических узлах. Причины, по которым это происходит, до сих пор неизвестны и в настоящее время являются предметом научных исследований и споров.

Что вызывает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла вызывается Tropheryma whippelii (до 2001 года называлась Tropheryma whipplei). Эта палочка-подобная бактерия широко распространена в окружающей среде, однако встречается, в первую очередь, на водоочистных станциях. бактерия Whippelii Tropheryma выходит через стул здоровых носителей и людей, страдающих болезнью Уиппла.

Условия, которые способствуют возникновению инфекции, еще не известны. Однако в этиопатогенезе была обнаружена приобретенная и генетическая иммунологическая предрасположенность: при болезни Уиппла обнаруживаются дефекты некоторых локусов генов HLA и снижение иммунного ответа Т-лимфоцитов (в частности, типа Th1).

Факторы риска

  • Мужчины: болезнь Уиппла поражает в основном мужчин в возрасте 30-60 лет. В большинстве случаев заражаются инфекцией кавказские народы.
  • Болезнь часто встречается у рабочих на водоочистных станциях и у фермеров, контактирующих с почвой и животными, что позволяет предположить, что инфекция происходит из этих источников.

Болезнь Уиппла — это редкое системное заболевание. В странах Центральной Европы предполагаемая заболеваемость составляет менее одного случая на миллион в год.

Симптомы и осложнения

Симптомы болезни Уиппла весьма неоднозначны, так как они различаются в зависимости от того, какие органы наиболее поражены, и от стадии заболевания. Некоторые проявления встречаются чаще, чем другие, даже если они не обязательно присутствуют у всех пациентов; к ним относятся:

  • потеря веса;
  • полиартрит;
  • диарея;
  • мальабсорбция;
  • лихорадка;
  • лимфаденопатия.

В некоторых случаях могут присутствовать церебральные симптомы, такие как когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и миоклонус.

Какие органы поражает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла — это болезнь, при которой почти все органы могут быть поражены Tropheryma whippleii. Местом, наиболее пораженным болезнью, является слизистая тонкой кишки, но в нее вовлечены и другие органы, включая селезенку, сердце, легкие, печень, почки, суставы, глаза и центральную нервную систему.

Основные симптомы и признаки

Симптомом наиболее часто проявляющемся при болезни Уиппла является синдром мальабсорбции (синдром недостаточного всасывания в кишечнике).

В целом, первые признаки патологии включают:

  • лихорадку;
  • боль в животе;
  • полиартралгию (боль в суставах);
  • артрит (воспаление суставов).

Болезнь Уиппла также характеризуется:

  • анемией;
  • изменением пигментации кожи;
  • хроническим кашлем и плевральной болью.

Впоследствии болезнь Уиппла проявляется симптомами, сопровождающиеся тяжелым синдромом недостаточного всасывания в кишечнике, включая:

  • потеря аппетита;
  • стеаторея (повышенное содержание в кале нейтрального жира/жирных кислот);
  • водянистая диарея;
  • прогрессивная потеря веса.

Другие возможные проявления заболевания включают:

  • периферический отек;
  • лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов, особенно брыжеечные);
  • воспаления глаз;
  • плеврит;
  • рецидивирующий теносиновит.

Иногда наблюдаются также симптомы со стороны сердца (например, отрицательный эндокардит, перикардит сердца и вальвулопатия) и нервно-психические расстройства (когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и клонические сокращения мускулатуры лица).

Возможные осложнения

  • Болезнь Уиппла может привести к недавно обнаруженному осложнению, которое называется воспалительный синдром восстановления иммунитета (immune reconstitution inflammatory syndrome — IRIS). Оно возникает у некоторых пациентов после начала терапии из-за возобновления воспаления, которое больше не реагирует на антибиотики (примечание: в большинстве случаев антибактериальные препараты эффективно уничтожают бактерии). Следует отметить, что синдром воспалительного восстановления иммунитета является не рецидивом болезни Уиппла, а отдельным осложнением.
  • Болезнь Уиппла, не получающая адекватного лечения антибиотиками, неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз болезни Уиппла ставится путём гистологического исследования после биопсии образца лимфатических узлов или кишечника. Анализ позволяет выявить под электронным микроскопом палочкообразные бактерии (фагоцитизированные или свободные), а также выявить другие специфические изменения, такие как наличие — на уровне собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки или других тканей — распухших макрофагов с положительным реактивом Шиффа.

Для окончательного подтверждения результатов диагноза могут использоваться исследования культуры, генетические тесты и специальные молекулярные анализы, включая ПЦР (полимеразная цепная реакция) на образцах внекишечных тканей, таких как спинномозговая жидкость, лимфы или синовиальной жидкости.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз болезни Уиппла следует проводить с заболеваниями, которые вызывают схожую клиническую картину (признаки), в том числе:

  • серонегативный полиартрит;
  • анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева);
  • эндокардит с отрицательным культуральным тестом;
  • васкулит;
  • синдром мальабсорбции;
  • лимфома;
  • цереброваскулярные заболевания (сосудистые заболевания головного мозга);
  • деменция;
  • ВИЧ-инфекция;
  • атипичный микобактериоз;
  • саркоидоз.

Лечение

Лечение болезни Уиппла включает применение антибиотиков для уничтожения бактерий, сначала внутривенно, а затем в течении 12 месяцев пероральной терапии. Наиболее широко используемыми препаратами являются тетрациклин, хлорамфеникол, хлортетрациклин, сульфасалазин, ампициллин, пенициллин и триметроприм/сульфаметоксазол.

В настоящее время самой частой терапией болезни Уиппла является комбинация триметоприма + сульфаметоксазола. Другая рекомендуемая комбинация препаратов, альтернативно, состоит из цефалоспоринов или пенициллинов, за которыми следует тетрациклин. Протокол лечения является долгосрочным, то есть он должен проходить в течение как минимум одного года, уже после чего можно назначить поддерживающую терапию антибиотиками.

Обычно антибиотикотерапия коррелирует с хорошими результатами.

Улучшение с клинической точки зрения быстрое, симптомы лихорадки и боли в суставах проходят в течение нескольких дней. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, как правило, исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление может наступить через 2 года.

Рецидивы инфекции возможны и могут произойти через много лет спустя, поэтому необходимо разработать программу наблюдения/обследования за пациентом.

Прогноз

При отсутствии лечения болезнь Уиппла прогрессирует и приводит к смерти в результате распада и/или поражения центральной нервной системы. С другой стороны, при адекватной терапии антибиотиками улучшение с клинической точки зрения происходит довольно быстро.

Возможно, что после разрешения инфекции могут возникнуть рецидивы.

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла является системным заболеванием. В патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, синовиальные оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому клиническая картина складывается из симптомов поражения этих органов.

    Симптомы поражения суставов.

У 48% пациентов с болезнью Уиппла наблюдаются артралгии или полиартралгии, которые предшествуют появлению других симптомов. Боли возникают в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер. Может отмечаться припухлость суставов, однако они редко деформируются. Могут также наблюдаться миалгии, миозиты; сакроилеит, анкилоз лучезапястных и голеностопных суставов, гипертрофическая остеоартропатия.

  • Симптомы поражения ЖКТ.
    • В большинстве случаев (75%) наблюдаются диарея до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев). Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный.
    • Стеаторея (у 13% больных).
    • Метеоризм (в 8% случаев).
    • Кишечные кровотечения при болезни Уиппла возникают редко.
    • Характерны приступообразные боли в животе (в 50% случаев), которые возникают, как правило, после еды.
    • У пациентов с болезнью Уиппла развивается синдром мальабсорбции.
    • Отмечается прогрессирующая потеря массы тела (у 80-100% пациентов).
    • В результате синдрома мальабсорбции появляется дефицит витаминов и микроэлементов, возникают расстройства водно–электролитного обмена.
    • Глоссит (в 20% случаев), хейлит, гингивит.
    • У больных обнаруживаются симптомы Хвостека и Труссо (вследствие гипокальциемии).
    • Ночная слепота вследствие дефицита витамина А.
    • Через 1-2 года после возникновения диареи появляются периферические отеки (у 25% пациентов).
  • Повышение температуры тела.

    Отмечается примерно у 45% больных. Сопровождается ознобом с последующим выраженным потоотделением.

    Носит генерализованный характер. Наблюдается у 50% пациентов.

    Симптомы поражения кожи.

    Отмечается сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация, преимущественно на открытых участках тела. У 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул.Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение волос.

    Симптомы поражения органов дыхания.

    У 50% пациентов с болезнью Уиппла наблюдается непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом, и боль в грудной клетке (вследствие плеврита или перикардита).

    Симптомы поражения сердечно–сосудистой системы.

    Симптомы поражения сердечно–сосудистой системы наблюдаются в 30–55% случаев. Наиболее часто развивается эндокардит. Он возникает на фоне отсутствия предшествующей патологии клапанов сердца, может не сопровождаться повышением температура тела.

    Симптомы поражения ЦНС.

    Неврологическая симптоматика может быть первым проявлением болезни Уиппла (в 10-15% случаев), а может развиваться через несколько лет после манифестации других симптомов заболевания. Наиболее часто наблюдаются:

    • Деменция (у 50% пациентов).
    • Мозжечковая атаксия (в 25% случаев).
    • Супрануклеарная офтальмоплегия (в 50% случаев).
    • Обнаруживаются миоклонии (синхронные сокращения жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceletal myorhytmia).
    • Судороги (парциальные и генерализованные) наблюдаются в 25% случаев.
    • В 30% случаев выявляются признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, инсомнии).
    • У 50% больных отмечаются психические расстройства: депрессия, тревожность, психозы.
    • Наблюдаются нарушения памяти и мотивационной сферы.
  • Симптомы поражения глаз.

    Наиболее частыми проявлениями поражения глаз при болезни Уиппла являются: увеиты, ретиниты, иридоциклиты. Ухудшение остроты зрения наблюдается в 2% случаев. У 23% пациентов может быть односторонний птоз. У 18% больных обнаруживается анизокория.

      Течение болезни Уиппла

      Заболевание начинается постепенно и имеет хроническое течение со склонностью к рецидивам (возникают в 40% случаев).

      Существует три стадии течения болезни Уиппла.

        I – стадия неспецифических проявлений.

      В этой стадии появляется полиартрит и повышается температура тела. Могут отмечаться анорексия и кашель. Продолжительность стадии – 5 лет.

      II – абдоминальная стадия.

      Развивается синдром мальабсорбции с прогрессирующим похуданием и тяжелыми метаболическими расстройствами. Продолжительность стадии – 10-20 лет.

      III –стадия генерализации заболевания.

      Стадия системных проявлений, когда возникают симптомы со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, гл

      аз. При этом нарастает кахексия. Продолжительность стадии – 5 лет. Завершается летально, если заболевание не было диагностировано и лечение не проводилось.

      Осложнения болезни Уиппла

      В ходе длительной антибактериальной терапии у пациентов могут регистрироваться побочные эффекты от применения лекарственных препаратов.

      Необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

      • Эндокардиты другой этиологии.
      • Энтеропатия у ВИЧ-инфицированных пациентов.
      • Энцефалопатия у ВИЧ-инфицированных пациентов.
      • Макроглобулинемия.
      • Инфекция, вызванная возбудителем Mycobacterium avium.
      • Абеталипопротеинемия и гипобеталипоротеинемия.
      • Болезнь Альцгеймера.
      • Болезнь Лайма.
      • Саркоидоз.
      • Лимфома тонкой кишки.
      • Болезнь Крона .
      • Глютеновая энтеропатия.
      • Туберкулез кишечника.
      • Нейросифилис.
      • Оливопонтоцеребеллярная атрофия.
      • Прионовые инфекции.
      • Гранулематоз Вегенера.
      • Гистоплазмоз.
      • Криптококкоз.
      • Токсоплазмоз.
      • Гистиоцитоз.

      Диагностика

      Целью диагностики является раннее выявление болезни Уиппла. Очень часто заболевание диагностируется только через 5-6 лет после манифестации клинических проявлений.

      Болезнь Уиппла можно заподозрить, если у пациента имеется синдром мальабсорбции , отмечается выраженное снижение массы тела, имеется лимфоаденопатия, полиартрит.

        Методы диагностики

          Сбор анамнеза

        Необходимо выяснить – как начиналось заболевание? У большинства пациентов первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. При сборе анамнеза необходимо помнить о том, что появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла. Ей предшествует стадия неспецифических проявлений продолжительностью 5 лет. Поэтому важно выяснить, когда именно появились признаки поражения ЖКТ и как долго они беспокоят больного.

        Как правило, у пациентов с болезнью Уиппла и синдромом мальабсорбции отмечается прогрессирующее и выраженное снижение массы тела (у 80-100% пациентов).

        В некоторых случаях симптомы со стороны ЦНС могут опережать возникновения признаков поражения кишечника.

        Физикальное исследование

        При болезни Уиппла в патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, синовиальные оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому клиническая картина будет складываться из симптомов поражения этих органов.

        • Повышение температуры тела отмечается примерно у 45% больных. Сопровождается ознобом с последующим выраженным потоотделением
        • Результаты физикального исследования при поражении суставов.

        У 48% пациентов с болезнью Уиппла наблюдаются артралгии или полиартралгии, которые предшествуют появлению других симптомов. Боли возникают в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер. Может отмечаться припухлость суставов и болезненность при пальпации, однако они редко деформируются. Могут наблюдаться миалгии, миозиты; сакроилеит, анкилоз лучезапястных и голеностопных суставов, гипертрофическая остеоартропатия.

      • Результаты физикального исследования при поражении ЖКТ.
        • В большинстве случаев (75%) наблюдаются диарея до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев), стеаторея (у 13% больных), метеоризм (в 8% случаев). Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный.
        • Характерны приступообразные боли в животе (в 50% случаев), которые возникают, как правило, после еды. Пальпация живота болезненна.
        • Кишечные кровотечения при болезни Уиппла возникают редко.
        • У пациентов с болезнью Уиппла развивается синдром мальабсорбции .
      • Проявления дефицита витаминов и микроэлементов, расстройств водно электролитного обмена.
        • У больных обнаруживаются: глоссит (в 20% случаев), хейлит, гингивит.
        • Наблюбдаются положительные симптомы Хвостека и Труссо (вследствие гипокальциемии).
        • Иногда наюблюдается ночная слепота (вследствие дефицита витамина А).
        • Через 1-2 года после возникновения диареи появляются периферические отеки (у 25% пациентов).
        • Асцит и/или спленомегалия развиваются у 20-25% больных.
      • Результаты физикального исследования при поражении лимфатических узлов.

        Носит генерализованный характер. Наблюдается у 50% пациентов. Лимфатические узлы увеличенные, подвижные, безболезненные.

      • Результаты физикального исследования при поражении кожи и покровов.
        • Отмечается сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация, преимущественно на открытых участках тела. У 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул.
        • Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение волос.
      • Результаты физикального исследования при поражении органов дыхания.

        У 50% пациентов с болезнью Уиппла наблюдается непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом, и боль в грудной клетке (вследствие плеврита или перикардита ). У 10% больных может выслушиваться шум трения плевры.

        Результаты физикального исследования при поражении сердечно сосудистой системы.

        Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы наблюдаются в 30-55% случаев.

        Как правильно лечить болезнь Уиппла?

        Болезнь Уиппла является редким заболеванием кишечника инфекционной этимологии. Симптомы разнообразны и многочисленны. Проявления болезни впервые описал Дж. Уиппл. В последующем заболевание получило название по фамилии человека, который описал признаки.

        Особенности

        Патология заключается в увеличенном количестве мезентериальных лимфатических узлов. Протекает вместе с воспалением серозных оболочек. При исследовании материала врач констатировал наличие большого количества липидов и макрофагов. Он предположил, что заболевание возникает при нарушении жирового обмена. Органом, первым принимающим на себя удар, становится тонкий кишечник.

        При болезни Уиппла слизистая оболочка тонкого кишечника заселена микроорганизмами. Долгое время инфекционная природа заболевания не поддавалась медицинскому доказательству. Ученые не могли прийти к единому мнению по поводу возбудителя. В конце 20 века ученые методом ПЦР выявили грамположительную бациллу и дали ей название Tropheryma whippelii.

        Заболевание носит системный характер и проявляется во многих органах. Большое значение при наличии в организме бактерии Tropheryma whippelii играет сильная иммунная система. Если иммунитет ослаблен, то развитие инфекционной болезни будет с высокой вероятностью. Указанная бактерия становится причиной, провоцирующей рассматриваемое заболевание.

        Основным местом локализации возбудителя становятся макрофаги. Это иммунные клетки организма. Скапливаются пораженные клетки в тонкой кишке. В некоторых случаях бацилла обнаруживается вне клеточного пространства. Различить именно эту бактерию помогает исследование электронной микроскопии, которая обнаруживает трехслойную клеточную стенку.

        Размножение Tropheryma whippelii происходит внутри макрофагов. В норме у здорового человека макрофаги помогают бороться с агентами инфекции. При болезни Уиппла эта функция теряется. Ученые предполагают, что антитела к указанной болезни не продуцируются, или их присутствует малое количество. Макрофаги остаются в организме, но не выполняют свою функцию. Не могут растворить попавшие в системы бактерии и вирусы.

        Прогрессирует болезнь среди мужчин в возрасте от 40 до 50 лет. Не исключено возникновение симптоматики в других возрастных рамках. Впервые может быть диагностирована у детей не младше 3 лет. Недуг проявляется в различных системах и органах.

        Проявления и симптоматика

        Основным клиническим проявлением на метаболическом уровне является отсутствие одного или нескольких питательных веществ, которые образуются в пищеварительном тракте, но в силу недостаточного всасывания только в тонком кишечнике, они не поступают в организм в нужном количестве. Такой процесс назван мальабсорбцией. Транспортировка кровью питательных веществ дает сбой на уровне тонкой кишки.

        Это стимулирует выработку на стенках слизистой оболочки капелек жира. Так, питательным веществам, витаминам и минералам становится еще сложнее поступать в организм. Синдром мальабсорбции развивается сильнее.

        В клинике заболевания выделяется три стадии:

        1. Внекишечные симптомы болезни Уиппла. К ним относят пониженное кровяное давление, гипогликемию, образование пигмента на кожных покровах. Может возникать экзема. Человек отмечает болезненность глаз. Поражается сердечно-сосудистая система. Возможно возникновение проблем с центральной и периферической нервной системой. Температура тела поднимается больше 38 градусов. Страдают суставы. Поражению подвержены лимфатические узлы и внутренние органы.
        2. Нарушения в работе пищеварительной системе. Расстройство стула. Пациент резко теряет вес. Констатируется постоянная диарея. Нарушается всасывание питательных веществ. Наступает гиповитаминоз.
        3. Обнаруживается система проявлений. Клиника становится неврологической, обнаруживается полисерозит.

        Клиника проявляется в повышении температуры тела до высоких значений. Сопутствующим фактором выступает воспаление суставов и лимфатических узлов. Наблюдается покраснение кожных покровов. Суставные боли носят мигрирующий характер.

        Запах от поноса резкий, неприятный. По консистенции схож со сметаной. Может наблюдаться пена. Каловых масс выходит много. Больной может констатировать боли, особенно после приема пищи. Вес стремительно снижается из-за недостатка питательных веществ. С течением времени больной отмечает присутствие отечности. Наблюдается ломкость ногтей и волос. Наступает непродуктивный кашель.

        При третьей стадии заболевания неврологическая симптоматика проявляется в деменциях, мозжечковых атаксиях, судорогах, носящих парциальный или генерализованный характер. Больной может замечать повышенную тревожность, депрессивные настроения, психозы.

        Диагностика

        Диагностика болезни Уиппла начинается со сбора анамнестических данных. Врач назначает анализ крови, копрограммы. Данные помогут определить низкий уровень железа в крови, увеличение числа тромбоцитов и лейкоцитов. Возрастет СОЭ. В каловых массах обнаруживается повышенное содержание жиров. Помимо этого, исследованию в лабораторных условиях подвергается слюна больного. Именно в ней можно обнаружить возбудителя болезни Уиппла.

        Для постановки точного диагноза, подтверждающего предположение, необходим анализ биоптата слизистой оболочки верхнего отдела тонкого кишечника. Определяется толщина стенок тонкой кишки. Возможно обнаружение покраснений слизистой. В некоторых случаях врач констатирует отек тонкой кишки.

        Обязательным становится ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Даст представление о наличии свободной жидкости в полости внутреннего органа. Достоверно диагностируется увеличение лимфоузлов кишечника.

        Всестороннему обследованию подвергается сердечно-сосудистая система пациента. Оценка состояния внутренних органов и степень их поражения определяется с помощью компьютерной томографии. Наблюдается рельеф слизистой, наличие кровянистых вкраплений.

        Гистология биоптатов позволит судить о присутствии измененных макрофагах при болезни. Для них характерно вспенивание. Заметны жировые накопления. Снижается масса тела.

        Лечение и прогноз

        Для лечения необходим прием препаратов антибактериальной направленности. Они нужны, чтобы подавлять деятельность возбудителей. Гормональные противовоспалительные средства помогут снять образовавшееся воспаление. Рекомендуется прием ферментных препаратов, которые способствуют всасыванию питательных веществ из принимаемой пищи. Назначается диета № 5. Питание становится дробным. В обязательном порядке назначается прием витаминов курсами. Иные препараты для борьбы с симптоматическими проявлениями.

        В медицинской практике отчается частое число рецидивов болезни Уиппла. Курс лечения составляет длительное время. Минимальная длительность составляет два года. По завершении терапии необходим мониторинг состояния с использованием метода ПЦР. Несистематическое употребление отдельных препаратов не приведет к желаемому результату.

        Пациенту нужно изменить рацион. Требуется высокобелковая пища с минимальным количеством жиров. Разрешено употребление речной рыбы. При сильном истощении организма больному прописывается специальное питание. Продается в аптеках в виде смесей. Второй формой становится внутривенный раствор.

        Грамотно назначенное лечение болезни и верное следование рекомендациям покажет результативность после первой недели приема. Понос возникает меньшее количество раз. Боль в суставах становится меньше после месячного следования выбранному курсу терапии. Облегчение состояния не служит показателем избавления от болезни. При прекращении приема лекарственных средств состояние ухудшается. Наступает быстрый регресс.

        Пациент должен находиться под постоянным врачебным присмотром. Чтобы точно иметь представления о развитии заболевания, необходим частый забор биоптатов на повторные исследования.

        Не стоит пытаться самостоятельно лечить симптомы. Установить болезнь Уиппла возможно только лабораторным способом. Купирование проявлений усугубит ситуацию и способно привести к тяжелым последствиям и осложнениям.

        Если болезнь была выявлена своевременно и не подвергалась попыткам самостоятельного лечения, то дальнейший прогноз является благоприятным. При отсутствии квалифицированной помощи и самостоятельной терапии симптомов болезнь Уиппла приведет к летальному исходу примерно через два года после начала второй стадии заболевания.

        Чтобы подтвердить или опровергнуть догадки человека, необходимо обратиться за консультацией к врачу-гастроэнтерологу. При возникновении болевых ощущений в суставах пациент имеет право обратиться к ревматологу. При условии позднего обращения и прогрессе заболевания обследование проводится многими узкими специалистами. Без всестороннего обследования организма установить актуальное состояние внутренних органов невозможно.

        Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

        Автор: Румянцев В. Г. Стаж 34 года.

        Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

        Источники:

        http://vrbiz.ru/bolezni/bolezn-uippla

        http://tvojajbolit.ru/infektsionnyie-zabolevaniya/bolezn-uippla/

        http://www.smed.ru/guides/43985

        http://gastrot.ru/pishhevod/bolezn-uippla

        http://tvojajbolit.ru/infektsionnyie-zabolevaniya/bolezn_shagasa_amerikanskiy_tripanosomoz/

        Будет полезно:  Бактериальные заболевания глаз
  • Ссылка на основную публикацию